Panhypopituitarisme : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le panhypopituitarisme ?

Le panhypopituitarisme est une maladie rare dans laquelle il y a un manque (carence) de toutes les hormones produites par votre glande pituitaire. Elle peut affecter les nourrissons, les enfants et les adultes.

Les hormones sont des produits chimiques qui coordonnent différentes fonctions de votre corps en transportant des messages via votre sang vers vos organes, muscles et autres tissus. Ces signaux indiquent à votre corps quoi faire et quand le faire.

Votre glande pituitaire est une glande de la taille d’un pois située à la base de votre cerveau, sous votre hypothalamus (la partie de votre cerveau qui contrôle votre système nerveux autonome). Cela fait partie de votre système endocrinien.

Les hormones hypophysaires sont responsables de plusieurs fonctions importantes de votre corps, telles que le métabolisme, la croissance et la reproduction.

Normalement, votre corps contrôle soigneusement les niveaux d’hormones. Si les niveaux de l’une de ces hormones sont déséquilibrés, cela provoque des symptômes et des problèmes de santé. Le panhypopituitarisme provoque plusieurs symptômes puisque tous vos taux d’hormones hypophysaires sont inférieurs à ce qu’ils devraient être.

Quelle est la différence entre le panhypopituitarisme et l’hypopituitarisme ?

Le panhypopituitarisme est un type d’hypopituitarisme.

Si vous présentez un déficit (manque) d’une ou de plusieurs hormones produites par votre hypophyse, vous souffrez d’hypopituitarisme.

Le panhypopituitarisme survient lorsqu’il y a un déficit de toutes les hormones produites par votre hypophyse. Le préfixe « pan- » signifie « tout ».

Quelles hormones l’hypophyse produit-elle ?

Votre glande pituitaire produit et libère les hormones suivantes :

• Hormone adrénocorticotrope (ACTH ou corticotropine) : Cette hormone stimule vos glandes surrénales à produire du cortisol (l’« hormone du stress »), qui aide à maintenir la tension artérielle et les niveaux de glycémie (sucre dans le sang).
• Hormone folliculo-stimulante (FSH) : Cette hormone stimule la production de spermatozoïdes chez les hommes et stimule les ovaires à produire des œstrogènes et le développement des ovules chez les femmes.
• Hormone de croissance (GH) : Chez les enfants, l’hormone de croissance stimule la croissance. Chez les adultes, l’hormone de croissance aide à maintenir des muscles et des os sains et a un impact sur la répartition des graisses. La GH a également un impact sur votre métabolisme.
• Hormone lutéinisante (LH) : Cette hormone stimule l’ovulation chez les femmes et la production de testostérone chez les hommes.
• Prolactine : Cette hormone stimule la production de lait maternel après l’accouchement et peut affecter les périodes menstruelles chez les femmes. Cela peut affecter la fertilité et les fonctions sexuelles chez les adultes.
• Hormone stimulant la thyroïde (TSH) : Cette hormone stimule votre thyroïde pour qu’elle produise des hormones qui gèrent le métabolisme, l’énergie et votre système nerveux.

Votre glande pituitaire stocke et libère les hormones suivantes, mais votre hypothalamus les produit :

• Hormone antidiurétique (ADH ou vasopressine): Cette hormone régule l’équilibre hydrique et les niveaux de sodium (sel) dans votre corps.
• Ocytocine : Chez les femmes, l’ocytocine aide le travail à progresser pendant l’accouchement et fait couler le lait maternel. Cela influence également le lien entre le parent et le bébé.

Qui est touché par le panhypopituitarisme ?

Le panhypopituitarisme peut toucher n’importe qui, à tout âge.

Quelle est la fréquence du panhypopituitarisme ?

Le panhypopituitarisme est rare. Il y a environ quatre cas de panhypopituitarisme pour 100 000 personnes dans le monde chaque année.

Le panhypopituitarisme met-il la vie en danger ?

Oui, le panhypopituitarisme peut mettre la vie en danger, surtout si vous présentez un déficit important en hormone adrénocorticotrope (ACTH ou corticotropine).

La crise surrénale (insuffisance aiguë de cortisol) est une complication potentiellement mortelle du panhypopituitarisme. La cause est un manque d’ACTH, une hormone qui contrôle votre taux de cortisol. C’est traitable mais nécessite un traitement médical immédiat.

Les signes et symptômes de la crise surrénalienne comprennent :

• Fièvre.
• Faiblesse.
• Confusion.
• Faible tension artérielle (hypotension).
• Fréquence cardiaque rapide (tachycardie).
• Vomissement.
• Diarrhée.
• Faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie).

Si vous ou votre enfant présentez ces symptômes, appelez le 911 ou rendez-vous à l’hôpital le plus proche dès que possible.

Quels sont les signes et symptômes du panhypopituitarisme ?

Les signes et symptômes du panhypopituitarisme varient considérablement en fonction de la quantité manquante de chacune des hormones hypophysaires et du fait que la maladie se développe rapidement ou lentement.

Les symptômes du panhypopituitarisme que les enfants et les adultes peuvent présenter comprennent :

• Nausées ou vertiges.
• Fatigue.
• Dépression et/ou anxiété.
• Infections fréquentes.
• Faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie).
• Sensibilité au froid.
• Peau inhabituellement sèche.
• Perte ou prise de poids inexpliquée.
• Taux irréguliers de lipides et de cholestérol (dyslipidémie).
• Fréquence cardiaque rapide (tachycardie).
• Soif excessive et miction excessive.
• Menstruations irrégulières (règles).
• Infertilité féminine.
• L’infertilité masculine.

Les symptômes supplémentaires du panhypopituitarisme spécifiques aux nourrissons, aux enfants et/ou aux adolescents comprennent :

• Ictère prolongé chez les nouveau-nés.
• Petit pénis chez les nourrissons de sexe masculin (micropénis).
• Croissance ralentie.
• Puberté retardée.

Ces symptômes peuvent ressembler à d’autres conditions ou problèmes médicaux. Il est important de toujours consulter votre médecin si vous présentez des symptômes nouveaux ou prolongés pour obtenir un diagnostic approprié.

Quelles sont les causes du panhypopituitarisme ?

De nombreuses conditions et situations peuvent provoquer un panhypopituitarisme. Dans certains cas, les prestataires de soins de santé ne peuvent pas en déterminer la cause. C’est ce qu’on appelle le panhypopituitarisme idiopathique.

En général, la cause du panhypopituitarisme est un type de dommage à l’hypothalamus et/ou à l’hypophyse qui empêche l’un ou l’autre ou les deux de fonctionner correctement.

Comprendre les causes possibles du panhypopituitarisme implique de comprendre comment votre hypothalamus et votre hypophyse fonctionnent ensemble.

La connexion hypothalamus-hypophyse

Ensemble, votre glande pituitaire et votre hypothalamus forment un complexe hypothalamus-hypophyse qui sert de centre de commande central de votre cerveau pour contrôler les fonctions corporelles vitales.

Votre hypothalamus est la partie de votre cerveau qui est responsable de certaines opérations de base de votre corps. Il envoie des messages à votre système nerveux autonome. Votre hypothalamus indique également à votre glande pituitaire de produire et de libérer des hormones qui affectent d’autres zones de votre corps.

Votre glande pituitaire se connecte à votre hypothalamus par une tige de vaisseaux sanguins et de nerfs (la tige pituitaire). Grâce à cette tige, votre hypothalamus communique avec votre glande pituitaire.

Votre hypothalamus produit les hormones suivantes pour communiquer avec votre hypophyse et la stimuler :

• Hormone de libération des corticotropines.
• Dopamine.
• Hormone de libération des gonadotrophines.
• Hormone de libération de l’hormone de croissance.
• Somatostatine.
• Hormone de libération de la thyrotropine.

Étant donné que l’hypophyse et l’hypothalamus travaillent en étroite collaboration, si l’un d’eux est endommagé, cela peut affecter la fonction hormonale de l’autre. Cela peut entraîner un panhypopituitarisme.

Causes hypophysaires du panhypopituitarisme

Les conditions ou situations qui peuvent endommager votre glande pituitaire et provoquer un panhypopituitarisme comprennent :

• Adénomes hypophysaires (tumeurs non cancéreuses).
• Chirurgie de l’hypophyse, généralement pour l’ablation de l’adénome.
• Radiothérapie pour un adénome hypophysaire.
• Apoplexie hypophysaire (destruction soudaine du tissu de l’hypophyse en raison d’un manque d’apport sanguin à votre hypophyse ou d’un saignement dans votre hypophyse).
• Glande pituitaire sous-développée ou mal formée à la naissance.

Causes du panhypopituitarisme liées à l’hypothalamus

Les conditions ou situations qui peuvent endommager votre hypothalamus et provoquer un panhypopituitarisme comprennent :

• Lésion cérébrale traumatique (TCC).
• Chirurgie cérébrale sur ou à proximité de votre hypothalamus.
• Tumeurs bénignes (non cancéreuses) qui se forment dans votre hypothalamus, telles que les craniopharyngiomes.
• Tumeurs malignes (cancéreuses) qui métastasent (se propagent) à votre hypothalamus à partir d’un cancer ailleurs dans votre corps, comme les cancers du poumon et du sein.
• Pression due à l’hydrocéphalie.
• Accident vasculaire cérébral.
• Méningite tuberculeuse.

Comment diagnostique-t-on le panhypopituitarisme ?

Si vous présentez des symptômes de panhypopituitarisme, votre médecin vous posera des questions détaillées sur vos symptômes et vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique.

Ils prescriront ensuite des tests pour confirmer un diagnostic de panhypopituitarisme et/ou pour exclure d’autres conditions qui pourraient être à l’origine de vos symptômes.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer le panhypopituitarisme ?

Les prestataires de soins de santé commandent généralement plusieurs tests pour diagnostiquer le panhypopituitarisme, notamment des tests d’imagerie et des tests de niveaux d’hormones.

Tests d’imagerie pour diagnostiquer le panhypopituitarisme

Étant donné que le panhypopituitarisme résulte de lésions de votre hypothalamus ou de votre hypophyse, votre médecin peut vous prescrire les tests d’imagerie suivants pour aider à déterminer la cause du panhypopituitarisme :

• IRM cérébrale (imagerie par résonance magnétique) : une IRM utilise des ondes radio et des aimants puissants pour créer des images détaillées de l’intérieur de votre corps. Les IRM cérébrales sont considérées comme le meilleur moyen de détecter les tumeurs hypophysaires susceptibles de provoquer un panhypopituitarisme. Une IRM peut également aider à identifier d’autres problèmes liés à votre hypothalamus ou à votre hypophyse.
• Scanner cérébral (tomodensitométrie): Un scanner cérébral utilise des rayons X et un ordinateur pour créer des images détaillées de votre cerveau. Votre médecin peut utiliser ce test pour voir si vous avez une tumeur cérébrale ou un adénome hypophysaire (tumeur non cancéreuse) provoquant un panhypopituitarisme. Un scanner peut également aider à identifier d’autres problèmes liés à votre hypothalamus ou à votre hypophyse.

Tests hormonaux pour diagnostiquer le panhypopituitarisme

Si vous présentez des symptômes de panhypopituitarisme, votre médecin devra mesurer les niveaux de toutes les hormones que votre glande pituitaire libère pour vérifier le degré de déficience de chacune d’elles et pour aider à exclure d’autres conditions.

Alors que certaines hormones hypophysaires maintiennent normalement un niveau assez stable dans votre circulation sanguine, d’autres niveaux d’hormones hypophysaires varient normalement considérablement tout au long de la journée. Pour cette raison, certains tests hormonaux sont de simples analyses de sang et d’autres sont des tests de stimulation spécialisés.

Les tests de niveau hormonal comprennent :

• Prises de sang: Les hormones de l’hypophyse que les prestataires peuvent mesurer au moyen de simples analyses de sang comprennent l’hormone stimulant la thyroïde (TSH), la prolactine, l’hormone folliculo-stimulante (FSH) et l’hormone lutéinisante (LH). Ils peuvent également mesurer d’autres hormones affectées par vos hormones hypophysaires, telles que la thyroxine, les œstrogènes et la testostérone.
• Test de stimulation à l’ACTH: Ce test mesure dans quelle mesure vos glandes surrénales répondent à l’hormone adrénocorticotrope (ACTH). Il s’agit d’une injection d’ACTH synthétique et de prises de sang chronométrées.
• Test de stimulation de l’hormone de croissance (GH): Pour ce test, votre prestataire injecte un médicament qui stimulerait normalement votre glande pituitaire à libérer de l’hormone de croissance. Ils prélèvent ensuite des échantillons de votre sang pour mesurer votre taux de GH.
• Test de tolérance à l’insuline: Un test de tolérance à l’insuline peut aider à diagnostiquer les déficits en GH et en ACTH.

Comment traite-t-on le panhypopituitarisme ?

Le traitement du panhypopituitarisme dépend en grande partie du degré de déficience de chaque hormone hypophysaire et de la cause de la maladie. Pour cette raison, le traitement est très individualisé. Votre équipe soignante déterminera quel est le meilleur plan de traitement pour vous. Les options de traitement courantes pour le panhypopituitarisme comprennent :

• Thérapie hormonale substitutive: L’hormonothérapie substitutive vise à restaurer les hormones hypophysaires déficientes à des niveaux sains. Les personnes atteintes de panhypopituitarisme nécessitent un traitement hormonal substitutif à vie, à moins que la cause sous-jacente de la maladie ne soit réversible ou traitable. Certains médicaments de substitution hormonale sont des pilules et d’autres sont des injections (injections).
• Chirurgie: Si vous avez une tumeur cérébrale ou un adénome hypophysaire provoquant un panhypopituitarisme, votre médecin peut vous recommander une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur ou l’adénome.
• Radiothérapie: Si vous avez une tumeur cérébrale ou un adénome hypophysaire provoquant un panhypopituitarisme, votre médecin peut vous recommander une radiothérapie pour traiter et/ou réduire la tumeur.
• Corticostéroïdes: Vous pourriez avoir besoin d’augmenter les doses de corticostéroïdes avant et/ou pendant tout événement stressant, qu’il soit physique ou émotionnel. Les facteurs de stress physiques comprennent la maladie, les infections et la chirurgie. Les corticostéroïdes remplacent les hormones surrénales qui ne sont pas produites en raison d’un déficit en hormone adrénocorticotrope (ACTH). Votre corps a besoin de ces hormones lorsqu’il est stressé.

Le panhypopituitarisme est-il curable ?

Dans certains cas, le panhypopituitarisme est réversible par le traitement de la cause sous-jacente, comme l’ablation chirurgicale d’un adénome hypophysaire qui comprimait l’hypophyse sans causer de dommages. Mais dans la plupart des cas, les déficits hormonaux dus au panhypopituitarisme nécessitent un traitement à vie.

Quel est le pronostic (perspectives) du panhypopituitarisme ?

Le pronostic (perspectives) du panhypopituitarisme dépend de plusieurs facteurs, notamment :

• Quelle quantité de chacune de vos hormones hypophysaires manque (déficiente).
• Votre âge au début (début) du panhypopituitarisme.
• Si le panhypopituitarisme se développe lentement ou rapidement.
• La rapidité avec laquelle vous obtenez un diagnostic et recevez un traitement.

Le panhypopituitarisme est associé à une diminution significative de la qualité de vie et de l’espérance de vie.

Les personnes atteintes de panhypopituitarisme développent souvent une obésité, une diminution de la masse maigre et un risque accru de maladie cardiovasculaire. Les personnes atteintes de panhypopituitarisme peuvent également présenter un risque accru d’ostéoporose et de fractures osseuses.

Un traitement minutieux et approfondi avec des substituts hormonaux ainsi qu’une surveillance et un traitement agressifs des facteurs de risque de maladies cardiovasculaires peuvent améliorer les résultats.

Comment puis-je prévenir le panhypopituitarisme ?

Dans la plupart des cas, vous ne pouvez pas prévenir le panhypopituitarisme. Mais il existe des moyens de l’attraper à ses débuts si vous risquez de le développer.

Si vous avez vécu l’une des situations suivantes, vous courez un plus grand risque de développer un panhypopituitarisme :

• Chirurgie du cerveau ou de l’hypophyse.
• Radiothérapie pour votre cerveau et/ou votre glande pituitaire.
• Lésion cérébrale traumatique.
• Hydrocéphalie (accumulation de liquide dans votre cerveau).

Votre médecin vous recommandera probablement des tests réguliers pour vérifier le fonctionnement et la santé de votre hypophyse et/ou de votre hypothalamus si vous courez un plus grand risque de développer un panhypopituitarisme.

Quand dois-je consulter mon médecin pour un panhypopituitarisme ?

Si vous présentez des symptômes de panhypopituitarisme ou si vous avez reçu un diagnostic de cette maladie, vous devrez probablement consulter un endocrinologue, un professionnel de la santé spécialisé dans le traitement des affections liées aux hormones.

Vous devrez consulter votre endocrinologue régulièrement tout au long de votre vie pour vous assurer que votre traitement hormonal substitutif fonctionne bien et pour éviter un remplacement hormonal excessif.