Pancréatite auto-immune : symptômes, types, tests et traitement

La pancréatite auto-immune (AIP) est une maladie rare qui amène votre système immunitaire à attaquer votre pancréas. Cela déclenche une inflammation continue de votre pancréas (pancréatite), qui l’endommage avec le temps. Vous ne le ressentirez peut-être pas jusqu’à ce que cela provoque des dommages importants à votre pancréas.

Les maladies auto-immunes surviennent lorsque votre corps confond des cellules saines avec des germes et tente de les éliminer. L’AIP peut être difficile à diagnostiquer. C’est parce que c’est rare, que les symptômes sont parfois vagues et que les résultats de l’imagerie peuvent imiter d’autres affections, en particulier le cancer du pancréas. Heureusement, l’AIP s’améliore souvent rapidement avec le bon diagnostic et le bon traitement.

Types de pancréatite auto-immune

Il existe deux types de pancréatite auto-immune. Ils peuvent affecter votre corps de différentes manières.

Pancréatite auto-immune de type 1

L’AIP de type 1 est la forme la plus courante. Ce type fait partie d’une maladie auto-immune plus vaste appelée maladie liée aux IgG4. L’IgG4 est un anticorps produit par votre corps. Il bloque normalement d’autres anticorps pour amortir les réponses immunitaires. Mais si vous souffrez d’AIP de type 1, des complexes d’IgG4 et d’une autre cellule immunitaire appelée plasmocytes traversent le tissu pancréatique, provoquant un gonflement et des cicatrices. Cela peut provoquer une inflammation et des dommages à de nombreux autres organes en plus du pancréas.

Ceux-ci peuvent inclure votre :

• Voies biliaires
• Rognons
• Foie
• Poumons
• Système lymphatique
• Glandes salivaires
• Canaux lacrymaux
• Thyroïde

La plupart des gens ne présentent une inflammation que dans certaines de ces parties. Certaines personnes n’en ont que dans le pancréas. L’inflammation de n’importe quel organe peut provoquer un gonflement et des dommages. Mais tout le monde ne remarque aucun symptôme.

L’AIP de type 1 est également appelé :

• AIP liée aux IgG4: Les prestataires de soins détecteront des taux élevés d’anticorps IgG4 dans votre sang.
• AIP destructeur non lié à l’alcool: Cela affecte votre pancréas de la même manière que la consommation d’alcool.
• Pancréatite sclérosante lymphoplasmocytaire (LPSP): Les cellules immunitaires (lymphocytes et plasmocytes) traversent votre pancréas, provoquant une inflammation. L’inflammation finit par provoquer des cicatrices (sclérose).

L’AIP de type 1 est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes dans un rapport de 3 : 1. Elle a tendance à se développer après 60 ans.

Pancréatite auto-immune de type 2

L’AIP de type 2 n’implique généralement pas des taux élevés d’IgG4 et n’affecte pas les autres organes. Mais environ 30 % des personnes atteintes de type 2 souffrent également d’une maladie inflammatoire de l’intestin. Ces conditions sont distinctes mais liées.

Le type 2 peut provoquer des épisodes répétés de pancréatite aiguë. Ce sont des moments où l’inflammation augmente. Vous remarquerez peut-être davantage vos symptômes pendant ces périodes. Ensuite, ils pourraient sembler disparaître.

Le type 2 est également appelé :

• Pancréatite chronique idiopathique centrée sur les canaux (IDCP): « Idiopathique » signifie que cela se produit pour des raisons inconnues. « Centrée sur les conduits » signifie que l’inflammation se produit principalement à l’intérieur de vos canaux pancréatiques.
• Pancréatite épithéliale à granulocytes positifs: Les cellules immunitaires appelées granulocytes déclenchent l’inflammation dans l’AIP de type 2. Ces cellules traversent la muqueuse (épithélium) de vos canaux pancréatiques.

L’AIP de type 2 apparaît à un âge plus jeune que le type 1. Il est réparti plus également entre les sexes.

Symptômes de la pancréatite auto-immune

La pancréatite auto-immune peut ne provoquer de symptômes que si vous en souffrez depuis longtemps. Le premier symptôme à apparaître est souvent une jaunisse indolore (une teinte jaune sur les yeux et la peau). Certaines personnes souffrent également de douleurs abdominales hautes ou de maux de dos. C’est parce que votre pancréas se situe entre votre estomac et votre colonne vertébrale.

D’autres symptômes peuvent inclure :

• Pipi de couleur foncée et caca de couleur claire
• Fatigue
• Indigestion
• Perte d’appétit
• Nausées et vomissements
• Perte de poids inexpliquée

Vous pourriez également présenter des symptômes dans d’autres parties de votre corps, selon le type d’AIP dont vous souffrez.

Quelles sont les causes de la pancréatite auto-immune ?

Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi les maladies auto-immunes surviennent. Ils croient que c’est une combinaison de choses. Cela pourrait en partie être dans vos gènes. Mais cela implique également d’autres facteurs, plus aléatoires (facteurs environnementaux) qui mettent votre système immunitaire à rude épreuve. Par exemple, une mauvaise infection peut déclencher une réaction excessive de votre système immunitaire. Il se peut qu’il soit tellement pris à le combattre qu’il en oublie comment s’arrêter.

Facteurs de risque

Les deux types de pancréatite auto-immune ont tendance à survenir plus souvent chez les personnes déjà atteintes d’une autre maladie auto-immune. Parmi les plus courants, citons :

• La maladie de Hashimoto
• Rectocolite hémorragique
• Cholangite biliaire primitive
• Cholangite sclérosante primitive
• Fibrose rétropéritonéale
• Polyarthrite rhumatoïde
• Sarcoïdose
• syndrome de Gougerot-Sjögren

Complications de la pancréatite auto-immune

Une inflammation qui dure longtemps peut endommager vos organes. Cela provoque le développement de tissus cicatriciels. Cela arrête le flux sanguin vers vos organes et les empêche de fonctionner. Le tissu cicatriciel de votre pancréas peut l’empêcher de produire les hormones et les enzymes dont votre corps a besoin. Cela peut entraîner des problèmes de digestion et de contrôle de votre glycémie. À terme, cela peut conduire à une insuffisance exocrine et à un diabète.

D’autres complications peuvent inclure :

• Sténose biliaire : les tuyaux qui drainent la bile de votre foie (canaux biliaires) traversent la tête de votre pancréas avant de se vider dans votre intestin. L’inflammation, l’enflure et les cicatrices de la tête de votre pancréas peuvent bloquer la partie du canal biliaire qui traverse votre pancréas. Parce que la bile ne peut pas se vider dans votre intestin, elle s’infiltre dans les vaisseaux sanguins voisins, entraînant une jaunisse.
• Cancer du pancréas: Les personnes atteintes de pancréatite chronique ont un risque plus élevé de développer un cancer du pancréas (environ 1 à 2 %). Vous ne remarquerez peut-être pas les symptômes car ils sont très similaires à ceux de l’AIP.

Comment les médecins diagnostiquent la pancréatite auto-immune

Il faut de nombreux tests pour diagnostiquer une pancréatite auto-immune et déterminer de quel type vous êtes atteint. Cela s’explique en partie par le fait que de nombreuses autres affections peuvent provoquer les mêmes signes et symptômes. La pancréatite auto-immune peut également ressembler à un cancer du pancréas lors des tests d’imagerie (radiologie). Ainsi, les prestataires de soins de santé doivent rechercher des preuves d’AIP de différentes manières. Certains d’entre eux pourraient inclure :

• Prises de sang: Les analyses de sang peuvent rechercher des anticorps IgG4 et des marqueurs de pancréatite, comme des enzymes hépatiques élevées ou des enzymes pancréatiques élevées. Ils peuvent également aider à exclure le cancer du pancréas.
• Tests d’imagerie (radiologie): Une IRM ou une tomodensitométrie peut montrer des signes de gonflement ou de cicatrices dans votre pancréas et d’autres organes. Une IRM spéciale appelée MRCP peut examiner vos canaux pancréatiques.
• Biopsie: Votre prestataire devra peut-être prélever un échantillon de tissu de votre pancréas ou de vos voies biliaires pour l’examiner en laboratoire. Ils peuvent le faire grâce à une procédure appelée échographie endoscopique.
• Essai de traitement: Votre médecin pourrait vous suggérer de commencer un traitement contre la pancréatite auto-immune avec des corticostéroïdes pour voir si votre état s’améliore. Si tel est le cas, cela peut confirmer le diagnostic.

Quel est le traitement de la pancréatite auto-immune ?

Les corticostéroïdes comme la prednisone ou la prednisolone traitent la pancréatite auto-immune. Ces médicaments réduisent l’inflammation et calment votre système immunitaire hyperactif. Le traitement commence généralement par une dose élevée de corticostéroïdes. Vous réduirez progressivement votre dose à mesure que vos symptômes s’améliorent. Votre prestataire peut vous prescrire d’autres médicaments immunosuppresseurs pour vous aider à vous sevrer des corticostéroïdes.

Si vous avez des complications, comme un rétrécissement des voies biliaires, vous pourriez avoir besoin d’autres traitements. Par exemple, votre prestataire devra peut-être placer un stent pour ouvrir votre canal biliaire. Dans certains cas, ils devront peut-être relier chirurgicalement le canal biliaire normal au-dessus de votre pancréas à votre intestin grêle. Cela contournera l’obstruction. Dans d’autres cas, ils peuvent recommander l’ablation chirurgicale de la partie affectée de votre pancréas. Ils le recommandent particulièrement lorsqu’ils ne savent pas si les résultats anormaux de l’imagerie sont dus à l’AIP ou au cancer.

Quel est le pronostic de la pancréatite auto-immune ?

La pancréatite auto-immune s’améliore généralement rapidement avec le traitement. Il suffit généralement de quelques semaines de traitement aux corticostéroïdes pour constater une amélioration. De nombreuses personnes peuvent éventuellement arrêter de prendre leurs médicaments. Mais parfois, les symptômes peuvent réapparaître après l’arrêt du traitement (rechute). Ceci est plus courant avec l’AIP de type 1. Certaines personnes peuvent avoir besoin de prendre des corticostéroïdes pendant des années. Les prendre à long terme peut avoir des effets secondaires.

Votre professionnel de la santé ajustera votre plan de traitement en fonction de la façon dont vous y réagissez. Si vous présentez des rechutes ou des effets secondaires, vous devrez peut-être essayer différents médicaments pour trouver un meilleur ajustement.