Mycosis Fungoides : symptômes et traitement

Qu’est-ce que la mycosis fongoïde ?

La mycosis fongoïde (prononcé « my-KOH-sis fun-GOY-deez ») est un cancer du sang qui survient lorsque les globules blancs appelés lymphocytes T se transforment en cellules malignes (cancer). Les lymphocytes T sont une sorte de lymphocytes. Les lymphocytes combattent les agents pathogènes nocifs dans votre corps, comme les virus et les bactéries. Avec le mycosis fongoïde, les lymphocytes T se transforment en cellules cancéreuses qui affectent votre peau.

Le mycosis fongoïde est un type de lymphome cutané à cellules T (CTCL). Le CTCL est un groupe de cancers du sang rares qui provoquent des modifications de la peau, comme des démangeaisons, des éruptions cutanées, des plaques ou des tumeurs.

Bien que la mycosis fongoïde affecte votre peau, ce n’est pas une forme de cancer de la peau car vos cellules T – et non les cellules de la peau – deviennent cancéreuses.

Quels sont les symptômes de la mycosis fongoïde ?

Les symptômes de la mycosis fongoïde surviennent à plusieurs stades de modifications cutanées. Tout le monde ne progresse pas à travers toutes les phases. Certains peuvent se produire simultanément.

Pour de nombreuses personnes, le premier signe de la maladie à un stade précoce est une éruption cutanée due à la mycose fongoïde. Les stades de Mycosis fongoïde comprennent :

• Phase prémycotique: Une éruption cutanée squameuse se forme. Elle apparaît sur des parties de votre corps qui ne sont habituellement pas exposées au soleil, comme le bas de votre ventre, vos cuisses, vos fesses et vos seins (poitrine).
• Phase de mise à jour: La peau autour de l’éruption cutanée devient fine. Cela peut être irritant et sec, comme l’eczéma.
• Phase de plaque: Votre peau forme de petites bosses surélevées ou des bosses dures.
• Phase tumorale: Des tumeurs, des zones cutanées surélevées qui pénètrent plus profondément que les plaques, se forment sur votre peau. Les endroits les plus courants incluent les cuisses, l’aine, les aisselles et l’intérieur de votre coude. Les tumeurs peuvent développer des ulcères et s’infecter.

Aux stades les plus graves, de nombreuses cellules T cancéreuses circulent dans votre sang. On les appelle alors cellules de Sézary. Des niveaux élevés de cellules de Sézary peuvent faire évoluer le mycosis fongoïde vers le syndrome de Sézary. Dans cette condition, vous pouvez développer une éruption cutanée rouge sur tout votre corps, appelée érythrodermie.

Quelles sont les causes de la mycosis fongoïde ?

Les experts ne savent pas ce qui cause le mycosis fongoïde, mais des mutations génétiques peuvent jouer un rôle. Les mutations génétiques sont des modifications du matériel génétique à l’intérieur d’une cellule, comme l’ADN ou les chromosomes. De nombreuses personnes atteintes de mycosis fongoïde manquent de matériel génétique ou présentent des erreurs dans le matériel génétique à l’intérieur des cellules qui deviennent malignes.

Ces mutations génétiques ne semblent pas être héritées (transmises de génération en génération).

Les chercheurs continuent d’étudier d’autres causes potentielles, telles que l’exposition à certaines toxines et infections environnementales.

La Mycosis fongoïde est-elle contagieuse ?

La mycosis fongoïde n’est pas contagieuse. Cela ne se transmet pas d’une personne à l’autre.

Comment diagnostique-t-on la mycose fongoïde ?

Il peut être difficile de diagnostiquer la mycosis fongoïde sur la base d’un examen visuel de la peau, car elle peut ressembler à d’autres affections cutanées. Il est facile de confondre la mycosis fongoïde avec des affections cutanées plus courantes lors d’un examen, comme l’eczéma ou le psoriasis.

Pour confirmer ou exclure la mycosis fongoïde, votre médecin effectuera probablement des tests supplémentaires tels que :

• Biopsie cutanée ou biopsie des ganglions lymphatiques: Procédure qui enlève les tissus de la zone affectée afin qu’un pathologiste puisse tester les tissus en laboratoire pour détecter des signes de mycosis fongoïde. Vous aurez peut-être besoin de plusieurs biopsies pour localiser les cellules tumorales associées au mycosis fongoïde.
• Tests sanguins : votre médecin peut rechercher des changements dans vos cellules sanguines et dans vos marqueurs chimiques (comme les enzymes) qui peuvent être des signes de mycosis fongoïde.
• Procédures d’imagerie: Votre médecin peut rechercher des signes indiquant que le cancer s’est propagé à vos ganglions lymphatiques ou à des organes autres que votre peau. Les procédures d’imagerie peuvent inclure une tomodensitométrie ou une TEP.

Comment les médecins mettent-ils en scène le mycosis fongoïde ?

La stadification du cancer est un élément important du diagnostic de mycosis fongoïde. La stadification du cancer classe le mycosis fongoïde sur une échelle de I à IV en fonction de son caractère invasif et de son degré de propagation. Connaître le stade aide votre médecin à déterminer les traitements.

Les stades IA à IIB sont considérés comme des mycosis fongoïdes à un stade précoce. Les stades IIB à IVB sont considérés comme une maladie avancée.

Lors de la stadification du mycosis fongoïde, les prestataires prennent en compte divers facteurs, notamment :

• La taille des lésions cutanées (plaques, plaques et tumeurs).
• Quelle proportion de votre peau contient des lésions cutanées.
• Si le cancer s’est propagé à vos ganglions lymphatiques.
• Si le cancer s’est propagé à votre circulation sanguine.
• Si le cancer s’est propagé à des organes autres que votre peau.

Comment traite-t-on la mycosis fongoïde ?

Le traitement de la mycosis fongoïde dépend du stade du cancer et du type de modifications cutanées. De nombreuses options de traitement visent à soulager les symptômes et à améliorer votre qualité de vie.

Votre professionnel de la santé peut vous prescrire :

• Thérapie dirigée par la peau: Les gels topiques, les stéroïdes, les rétinoïdes ou la lumière ultraviolette (UV) (photothérapie) traitent le cancer sur les zones touchées de votre peau. Avec la thérapie psoralène-ultraviolet A (PUVA), un professionnel de la santé combine une pilule (psoralènes) avec la lumière UV pour détruire les cellules cancéreuses de votre peau. Votre prestataire peut également utiliser un médicament de chimiothérapie topique, tel que la méchloréthamine (Valchlor®).
• Thérapie systémique: Les médicaments comme le bexarotène (Targretin®) ou le méthotrexate (Rheumatrex®, Trexall®) peuvent traiter tout votre corps. D’autres classes de médicaments comprennent les inhibiteurs de l’interféron α et de l’histone désacétylase (HDAC). Les médicaments intraveineux (pris par votre veine) comprennent la chimiothérapie, telle que la gemcitabine (Gemzar®), la doxorubicine liposomale pégylée ou le pralatrexate (Folotyn®).
• Immunothérapie: L’immunothérapie renforce votre système immunitaire afin qu’il soit plus efficace pour identifier et attaquer les cellules cancéreuses.
• Les anticorps monoclonaux comme thérapie ciblée: Ces médicaments détectent et détruisent les cellules cancéreuses. Les prestataires de soins de santé peuvent utiliser une thérapie ciblée si votre corps n’a pas répondu à une autre thérapie systémique. Les traitements comprennent le mogamulizumab-kpkc (POTELIGEO®) et le brentuximab vedotin (Adcetris®).
• Radiothérapie: Avec la radiothérapie, de puissants faisceaux d’énergie provenant de l’extérieur de votre corps détruisent les cellules cancéreuses ou arrêtent leur croissance.

Les prestataires de soins de santé utilisent rarement la chimiothérapie traditionnelle pour le mycosis fongoïde. La chimiothérapie ne traite pas toujours efficacement le mycosis fongoïde. Il comporte également un risque important d’effets secondaires.

Existe-t-il un remède contre la mycosis fongoïde ?

Il n’existe pas de remède contre la mycosis fongoïde. Bien qu’il n’existe aucun moyen de s’en débarrasser complètement, avec un diagnostic et un traitement précoces, les gens vivent souvent de nombreuses années sans symptômes. La plupart vivent une durée de vie normale.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de mycosis fongoïde ?

Votre pronostic dépend de plusieurs facteurs, le stade du cancer étant particulièrement important.

Il est beaucoup plus facile de traiter la mycosis fongoïde à ses débuts. De nombreuses personnes bénéficiant d’un diagnostic et d’un traitement précoces connaissent de longues périodes sans symptômes.

Les mycosis fongoïdes plus avancés peuvent nécessiter un traitement plus intensif. Par exemple, vous pourriez avoir besoin d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie si le cancer s’est propagé au-delà de votre peau.

Quelle est l’espérance de vie avec la mycosis fongoïde?

Le taux de survie à 10 ans pour le mycosis fongoïde à un stade précoce est de 95 %. L’espérance de vie en cas de mycosis fongoïde avancé est de trois à cinq ans, et elle peut être moindre si le cancer s’est propagé au-delà de votre peau.

Il est néanmoins important de se rappeler que ces chiffres ne sont que des statistiques. Votre pronostic dépend de divers facteurs qui vous sont propres, notamment l’âge, l’état de santé général et l’évolution de la maladie. Votre médecin est votre meilleure ressource pour répondre aux questions sur ce à quoi s’attendre avec le mycosis fongoïde, y compris les résultats probables du traitement et l’espérance de vie.

Comment puis-je réduire mon risque de mycosis fongoïde ?

Il n’existe aucun moyen éprouvé de prévenir la mycosis fongoïde. Vous pouvez réduire les risques de mycosis fongoïde à un stade avancé en prenant rendez-vous régulièrement avec un professionnel de la santé. Des examens réguliers peuvent augmenter les chances de détecter le mycosis fongoïde à ses débuts.

Effectuez des auto-contrôles cutanés mensuels pour détecter les éruptions cutanées, les grains de beauté ou d’autres changements. Si vous remarquez des changements cutanés, prenez rendez-vous avec un dermatologue.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions à poser incluent :

• Quelles sont mes options de traitement ?
• Y a-t-il des effets secondaires du traitement contre la mycosis fongoïde ?
• Quel est le risque de réapparition du mycosis fongoïde après le traitement ?
• Que se passe-t-il si je décide de ne pas le traiter ?
• Comment puis-je réduire mes risques de retour du mycosis fongoïde ?
• Quelles sont les ressources dont je dispose pour prendre soin de moi pendant le traitement ?

Quelle est la fréquence du mycosis fongoïde ?

La mycosis fongoïde est rare. Les prestataires de soins de santé diagnostiquent chaque année environ 3 000 personnes atteintes de lymphomes cutanés à cellules T. En moyenne, environ 70 % de tous les lymphomes cutanés à cellules T sont des mycosis fongoïde. Étant donné que la mycosis fongoïde progresse lentement, davantage de personnes peuvent en souffrir sans le savoir.

La mycosis fongoïde peut toucher les personnes de tous âges, mais elle est plus fréquente chez les adultes de plus de 50 ans. Les hommes sont deux fois plus susceptibles de développer une mycosis fongoïde. Les personnes noires sont plus susceptibles de développer cette maladie que les personnes blanches.

Quelle est la différence entre la mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary ?

La mycosis fongoïde survient lorsque les lymphocytes T deviennent cancéreux. Lorsque ces lymphocytes T cancéreux circulent dans votre sang, on les appelle cellules de Sézary.

Le syndrome de Sézary survient lorsque votre sang contient un grand nombre de lymphocytes T – appelés cellules de Sézary – qui peuvent atteindre votre peau et vos ganglions lymphatiques.

Qu’est-ce qui déclenche la mycosis fongoïde ?

Les scientifiques n’ont identifié aucune cause unique déclenchant le mycosis fongoïde. Ils ont identifié des changements courants dans des chromosomes spécifiques, notamment du matériel génétique manquant et du matériel génétique contenant des erreurs, au sein des cellules cancéreuses. Ces changements se développent au cours de la vie d’une personne (acquis).

À quoi ressemble la mycosis fongoïde sur la peau ?

L’un des défis du diagnostic de la mycosis fongoïde est qu’elle n’est pas la même pour tout le monde. En outre, aux premiers stades, cela ressemble souvent à des affections cutanées courantes, comme l’eczéma et le psoriasis.

Selon le stade, cela peut ressembler à une éruption cutanée, à une peau surélevée et décolorée ou à des bosses pouvant développer des plaies. Le plus souvent, ces changements cutanés se produisent sur votre corps dans des endroits protégés de l’exposition au soleil.