Maladie pulmonaire kystique (MPC) : causes, symptômes et traitement

La maladie pulmonaire kystique est un nom désignant de nombreuses affections qui provoquent des poches remplies de liquide ou d’air (kystes) dans vos poumons. Les kystes peuvent être le signe principal de certaines maladies. D’autres problèmes de santé – comme les maladies auto-immunes, le cancer, les infections ou les maladies génétiques – peuvent également en être la cause.

Voici quelques exemples de maladies pulmonaires kystiques :

• Lymphangioléiomyomatose (LAM), une maladie génétique qui provoque la croissance de cellules lisses ressemblant à des muscles dans vos poumons
• Histiocytose pulmonaire à cellules de Langerhans, une maladie rare qui survient lorsque des cellules spéciales de votre moelle osseuse (cellules de Langerhans) s’accumulent dans vos poumons et d’autres parties de votre corps.
• Pneumonie interstitielle lymphoïde et bronchiolite folliculaire, affections dans lesquelles les cellules immunitaires s’accumulent dans vos poumons
• Le syndrome de Birt-Hogg-Dubé, une maladie génétique qui provoque des excroissances cutanées non cancéreuses
• Kystes bronchogéniques, kystes qui se forment au cours du développement fœtal
• Séquestration pulmonaire, une zone de tissu pulmonaire non fonctionnel avec laquelle vous êtes né

Symptômes de la maladie pulmonaire kystique

Certaines personnes atteintes d’une maladie pulmonaire kystique ne présentent aucun symptôme. Mais ceux qui présentent des symptômes pourraient éprouver :

• Essoufflement
• Toux
• Une respiration sifflante
• Douleur thoracique
• Infections pulmonaires fréquentes

Selon la cause, vous pouvez présenter des symptômes supplémentaires.

Causes de la maladie pulmonaire kystique

Il existe de nombreuses causes de maladies pulmonaires kystiques, notamment :

• Modifications de votre ADN – celles avec lesquelles vous êtes né ou celles qui se produisent plus tard dans la vie
• Affections pulmonaires congénitales (celles avec lesquelles vous êtes né), comme les kystes bronchogéniques et la séquestration pulmonaire
• Cancers qui commencent ou se propagent dans vos poumons
• Infections pulmonaires
• Maladies pulmonaires interstitielles
• Fumeur
• Maladies auto-immunes
• Amylose et autres maladies qui provoquent une accumulation de protéines anormales dans certaines parties de votre corps

Complications de la maladie pulmonaire kystique

L’effondrement du poumon est la complication la plus courante des maladies pulmonaires kystiques. Vous pouvez également avoir du liquide autour de vos poumons.

Comment les médecins diagnostiquent la maladie pulmonaire kystique

Les prestataires de soins de santé peuvent détecter une maladie pulmonaire kystique sur l’imagerie, comme les radiographies pulmonaires et les tomodensitogrammes haute résolution (HRCT). Pendant la grossesse, votre prestataire peut voir des kystes lors d’une échographie prénatale. Votre fournisseur peut également recommander :

• Tests de la fonction pulmonaire pour comprendre le fonctionnement de vos poumons
• Des analyses de sang pour rechercher des protéines spécifiques, voir dans quelle mesure vos organes fonctionnent et rechercher d’autres indices permettant de diagnostiquer une cause spécifique.
• Une biopsie pulmonaire pour examiner des échantillons de tissus au microscope
• Tests génétiques pour diagnostiquer les conditions qui provoquent des modifications dans votre ADN

Comment traite-t-on les maladies pulmonaires kystiques ?

Le traitement de la maladie pulmonaire kystique dépend du type dont vous souffrez. Certains traitements pourraient inclure :

• Bronchodilatateurs inhalés
• Rééducation pulmonaire
• Oxygénothérapie
• Chirurgie
• Transplantation pulmonaire (en cas de maladie grave ou évolutive)

Il existe également des médicaments qui traitent des maladies spécifiques. Si vous avez un poumon affaissé, votre médecin peut vous recommander une pleurodèse. Il s’agit d’une procédure qui fixe votre poumon à votre cavité thoracique pour empêcher un collapsus pulmonaire de se reproduire.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Parlez à votre professionnel de la santé si vous ou votre enfant présentez des symptômes comme une toux chronique ou un essoufflement. Ces symptômes peuvent avoir de nombreuses causes, mais il est toujours important de les faire examiner, surtout s’ils s’aggravent avec le temps.

Si vous avez un diagnostic de maladie pulmonaire kystique, assurez-vous de vous présenter aux rendez-vous de suivi. Informez votre médecin de la façon dont vous gérez tout type de traitement que vous suivez et si vous présentez des symptômes nouveaux ou qui s’aggravent.

Il peut être utile de demander à votre fournisseur :

• Est-ce que cela doit être traité ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Comment vais-je me sentir après le traitement ?
• Est-ce que cela va empirer avec le temps ?
• À quels symptômes dois-je faire attention ?
• Quand dois-je vous contacter ?

La maladie pulmonaire kystique est-elle grave ?

Certaines maladies pulmonaires kystiques, comme la MAMA, peuvent être graves en raison des dommages qu’elles causent à vos poumons. Certains doivent être surveillés de près car ils peuvent causer des problèmes en dehors des poumons qui apparaîtront plus tard dans la vie. D’autres peuvent ne pas provoquer de symptômes graves ou s’améliorer avec un traitement. Discutez avec votre fournisseur de ce à quoi vous attendre dans votre situation spécifique.