Maladie de Wilson ou dégénérescence hépatolenticulaire : causes, symptômes, traitement, pronostic, aliments à éviter

La maladie de Wilson ou dégénérescence hépatolenticulaire est une pathologie génétique rare caractérisée par une accumulation excessive de cuivre dans le foie, le cerveau et d’autres organes importants du corps. Les symptômes de la maladie de Wilson ou de la dégénérescence hépatolenticulaire peuvent être observés à partir de l’âge de 12 ans jusqu’à l’âge de 25 ans. Le cuivre est un élément important pour le corps et est utilisé pour le développement des nerfs, des os et de la mélanine. Dans des circonstances normales, le cuivre est absorbé par le sang et l’excès de cuivre est éliminé du corps par la bile, mais chez les personnes atteintes de la maladie de Wilson ou de la dégénérescence hépatolenticulaire, l’excès de cuivre ne peut pas être éliminé du corps et il y a accumulation de cuivre en excès. dans le corps résultant de cette condition. Si la maladie de Wilson est diagnostiquée suffisamment tôt,

Quelles sont les causes de la maladie de Wilson ou de la dégénérescence hépatolenticulaire ?

La maladie de Wilson ou dégénérescence hépatolenticulaire est une pathologie génétique. Il s’agit d’une maladie autosomique récessive, ce qui signifie que l’individu affecté doit hériter du gène défectueux des deux parents. Dans le cas où l’individu hérite d’un seul gène défectueux, on dit qu’il est porteur de la maladie.

Quels sont les symptômes de la maladie de Wilson ou de la dégénérescence hépatolenticulaire ?

Les symptômes de la maladie de Wilson ou de la dégénérescence hépatolenticulaire comprennent :

  • Fatigue excessive
  • Appétit réduit
  • Douleur abdominale
  • Jaunisse
  • Ecchymoses faciles
  • Accumulation de liquide dans les jambes ou l’abdomen
  • Dysphasie ou dysphagie
  • Rigidité musculaire extrême. 

Comment diagnostique-t-on la maladie de Wilson ou la dégénérescence hépatolenticulaire ?

Diagnostiquer la maladie de Wilson ou la dégénérescence hépatolenticulaire est assez difficile car les symptômes produits par celle-ci sont assez similaires à d’autres troubles du foie et, en outre, les signes et les symptômes ne se présentent pas tous en même temps mais sont observés sur une période de temps.

Certaines des méthodes pour diagnostiquer la maladie de Wilson sont :

  • Analyses de sang et d’urine : Le médecin traitant peut ordonner des analyses de sang et d’urine de routine pour examiner la fonction du foie et étudier les niveaux de cuivre dans le corps. Le médecin peut également examiner la quantité de cuivre excrétée par le corps en 24 heures.
  • Examen de la vue : Il s’agit également d’un test important pour identifier la maladie de Wilson ou la dégénérescence hépatolenticulaire, car les personnes atteintes de cette maladie auront une décoloration brun doré distincte causée par des dépôts excessifs de cuivre dans l’œil.
  • Biopsie du foie : Le médecin peut également faire une biopsie du foie pour vérifier les niveaux de cuivre dans le foie.
  • Test génétique : Ceci est fait pour identifier si un individu porte le gène défectueux qui cause la maladie de Wilson ou la dégénérescence hépatolenticulaire.

Quels sont les traitements de la maladie de Wilson ou de la dégénérescence hépatolenticulaire ?

Si elle est identifiée suffisamment tôt, la maladie de Wilson ou la dégénérescence hépatolenticulaire est définitivement traitable. Pour traiter la maladie de Wilson ou la dégénérescence hépatolenticulaire, le médecin peut prescrire des médicaments appelés agents chélateurs, qui aident à libérer l’excès de cuivre dans le sang qui est ensuite filtré par les reins et excrété par l’urine. Le traitement vise alors à prévenir l’accumulation de cuivre.

Certains des médicaments utilisés pour traiter la maladie de Wilson ou la dégénérescence hépatolenticulaire comprennent :

  • Cuprimine : C’est un médicament très utile pour traiter la maladie de Wilson, mais il entraîne une pléthore d’effets secondaires, notamment des problèmes de peau, une suppression de la moelle osseuse, etc.
  • Syprine : Ce médicament fonctionne également dans les lignes de Cuprimine, mais a moins d’effets secondaires.
  • Galzin : Ce médicament empêche le corps d’absorber le cuivre des aliments, mais provoque une irritation gastro-intestinale.

Chirurgie de la maladie de Wilson ou de la dégénérescence hépatolenticulaire :

La chirurgie de transplantation hépatique est nécessaire pour les personnes qui ont subi de graves lésions hépatiques à la suite de la maladie de Wilson ou de la dégénérescence hépatolenticulaire.

Pronostic de la maladie de Wilson ou de la dégénérescence hépatolenticulaire

Si elle n’est pas traitée correctement, la maladie de Wilson peut être mortelle. Les patients atteints de cette maladie nécessitent généralement un traitement à vie. Le niveau d’invalidité dépend du niveau de gravité de cette maladie au moment du début du traitement. Plus tôt le traitement commence, meilleur est le pronostic de la maladie de Wilson et on peut s’attendre à ce que le patient vive une durée de vie normale.

Aliments à éviter dans la maladie de Wilson ou la dégénérescence hépatolenticulaire

En cas de maladie de Wilson ou de dégénérescence hépatolenticulaire chez un individu, celui-ci doit éviter les aliments suivants, riches en cuivre.

  • Foie
  • Champignons
  • Des noisettes
  • Chocolat.
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