Maladie de Moyamoya : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la maladie de Moyamoya ?

La maladie de Moyamoya est un type de maladie cérébrovasculaire, une maladie qui affecte les vaisseaux sanguins du cerveau. Dans la maladie de Moyamoya, au moins une de vos artères carotides – et parfois les deux – se rétrécit ou se ferme. Cela affecte également vos artères cérébrales antérieures et/ou moyennes. Ces artères clés transportent le sang et l’oxygène vers les deux tiers antérieurs de votre cerveau. Lorsque ces vaisseaux sanguins se rétrécissent, cela bloque le flux sanguin vers votre cerveau.

Au fil du temps, votre cerveau forme de nouveaux vaisseaux sanguins pour compenser le sang et l’oxygène perdus à cause du blocage. Mais comme ces vaisseaux sanguins sont constitués de vaisseaux de secours d’urgence, ils sont plus petits et souvent plus faibles que les artères bloquées. Ces artères de secours plus petites ne peuvent souvent pas fournir suffisamment de sang à votre cerveau. Cela peut entraîner des hémorragies cérébrales et des accidents vasculaires cérébraux dans les zones touchées de votre cerveau.

Que signifie Moyamoya ?

« Moyamoya » est un mot japonais qui signifie « bouffée de fumée ». Les médecins japonais ont découvert que les petits vaisseaux de secours ressemblaient à des bouffées de fumée enroulées lorsqu’ils effectuaient des analyses de vaisseaux sanguins appelées angiographies. C’est pourquoi ils ont utilisé le terme « maladie de Moyamoya » pour décrire cette maladie.

Quelle est la rareté de la maladie de Moyamoya ?

La maladie de Moyamoya est la plus courante au Japon, où elle touche environ 5 personnes sur 100 000. Aux États-Unis, cette maladie touche moins de 5 000 personnes.

Quels sont les symptômes de la maladie de Moyamoya ?

Un manque d’apport sanguin à votre cerveau peut entraîner les symptômes de la maladie. Le premier signe de la maladie de Moyamoya est souvent un accident vasculaire cérébral ou des accidents ischémiques transitoires (AIT) répétés. Les prestataires de soins de santé peuvent appeler cela des « mini-accidents vasculaires cérébraux ». Les autres symptômes de la maladie de Moyamoya peuvent inclure :

• Hémorragie cérébrale (saignement).
• Maux de tête.
• Retards de développement.
• Anévrisme (gonflement ou gonflement d’un vaisseau sanguin, qui peut éclater).
• Mouvements involontaires (lorsque des parties de votre corps bougent sans votre contrôle).
• Problèmes de capacités cognitives (comme apprendre, se souvenir et prêter attention).
• Problèmes avec vos sens (vue, ouïe, odorat, toucher et/ou goût).
• Saisies.

Quelles sont les causes de la maladie de Moyamoya ?

Les chercheurs ne connaissent pas les causes exactes de la maladie de Moyamoya. Mais il semble exister des formes génétiques et acquises de la maladie. Les chercheurs explorent encore les gènes qui pourraient être transmis par les parents biologiques. Il peut y avoir d’autres facteurs, comme une inflammation ou une infection, qui pourraient également causer cette maladie.

Parfois, la maladie de Moyamoya survient avec d’autres affections et est appelée syndrome ou phénomène de Moyamoya. Voici des exemples de ces autres conditions :

• Syndrome de Down.
• Maladie de Basedow.
• Neurofibromatose type 1.
• Drépanocytose.
• Athérosclérose.

La maladie de Moyamoya est-elle génétique ?

Les chercheurs ont découvert des mutations ou des changements dans un gène :RNF213— qui pourrait être responsable d’au moins certains cas de maladie de Moyamoya. LeRNF213Le gène est responsable de la production d’une protéine qui pourrait être impliquée dans le développement des vaisseaux sanguins.

Jusqu’à 15 % des personnes d’origine japonaise atteintes de la maladie de Moyamoya ont un ou plusieurs membres biologiques de leur famille atteints de cette maladie. C’est un signe que la maladie est probablement génétique, mais le modèle de transmission est inconnu.

Qui contracte la maladie de Moyamoya ?

La maladie de Moyamoya est rare. Bien que les formes génétiques surviennent principalement chez les personnes d’ascendance japonaise, les prestataires de soins de santé les constatent de plus en plus chez les personnes d’autres origines ethniques.

Pour des raisons que les scientifiques ne comprennent pas, la maladie de Moyamoya est deux fois plus fréquente chez les femmes.

Vous pouvez contracter la maladie de Moyamoya à tout âge, mais vous êtes plus susceptible de la contracter si vous avez entre cinq et 10 ans ou entre 30 et 50 ans.

Quelles sont les complications de cette pathologie ?

Les complications de la maladie de Moyamoya peuvent inclure :

• Paralysie.
• Problèmes de vision.
• Problèmes d’élocution.
• Troubles du mouvement.
• Dommages cérébraux.

Comment savoir si vous souffrez de la maladie de Moyamoya ?

Un professionnel de la santé effectuera un examen physique et vous posera des questions sur vos symptômes. S’ils soupçonnent la maladie de Moyamoya, vous devrez peut-être passer les tests suivants :

• Artériographie cérébrale :Votre prestataire insère un petit tube appelé cathéter dans une artère de votre bras ou de votre jambe. Ils l’utilisent ensuite pour injecter un colorant de contraste iodé dans votre circulation sanguine. Ensuite, ils effectuent des radiographies du colorant présent dans vos vaisseaux sanguins. Cette technique peut révéler à quel point vos vaisseaux sanguins se sont rétrécis et cartographier les schémas de flux sanguin.
• Angiographie par résonance magnétique (ARM) :Lors de ce test indolore, votre prestataire utilise un champ magnétique, des ondes radio et un ordinateur pour examiner vos vaisseaux sanguins.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) :L’IRM utilise une technologie similaire pour prendre des photos de l’intérieur de votre corps et peut aider à évaluer l’effet de la maladie de Moyamoya sur votre cerveau.

Quels sont les stades de la maladie de Moyamoya ?

La maladie de Moyamoya est évolutive. Cela signifie que la situation s’aggravera progressivement sans traitement. Les prestataires de soins utilisent les stades « Suzuki » pour décrire la gravité de la maladie. Ils utiliseront le test ARM pour déterminer à quel stade de la maladie vous vous trouvez. Les stades Suzuki comprennent :

• Stade 1 — Rétrécissement de la fourche carotide :Le rétrécissement ou le blocage n’affecte que la partie interne de votre artère carotide.
• Étape 2 — Initiation et apparition des vaisseaux moyamoya basaux :Le rétrécissement affecte toutes les branches terminales de votre artère carotide interne et les vaisseaux sanguins profonds de Moyamoya commencent à devenir visibles sur l’angiographie.
• Étape 3 — Intensification des vaisseaux moyamoya basaux :Les vaisseaux sanguins profonds de Moyamoya sont intensifiés sur l’angiographie et l’apparence d’une « bouffée de fumée » est visible.
• Étape 4 — Minimisation des vaisseaux moyamoya basaux :Sur l’angiographie, les vaisseaux sanguins profonds de Moyamoya commencent à régresser. D’autres vaisseaux sanguins appelés vaisseaux collatéraux transduraux commencent à apparaître.
• Étape 5 — Réduction des vaisseaux moyamoya :Sur l’angiographie, les vaisseaux sanguins profonds de Moyamoya continuent de régresser et davantage de vaisseaux collatéraux transduraux commencent à apparaître.
• Étape 6 — Disparition des vaisseaux moyamoya :Tous les vaisseaux sanguins profonds de Moyamoya ont disparu et il y a un rétrécissement ou un blocage complet de l’artère carotide interne.

Quel est le traitement de la maladie de Moyamoya ?

Le traitement de la maladie de Moyamoya consiste à gérer vos symptômes avec certains médicaments. Votre médecin peut recommander ou prescrire des médicaments tels que :

• Aspirine:L’aspirine peut aider à prévenir ou à réduire la formation de caillots sanguins dans les petits vaisseaux sanguins de secours qui se développent.
• Médicaments antiépileptiques :Ces médicaments peuvent prévenir les convulsions provoquées par la maladie de Moyamoya.
• Anticoagulants :Les anticoagulants peuvent fluidifier votre sang pour prévenir la formation de caillots sanguins. Mais ces médicaments comportent des risques, comme un éventuel saignement difficile à arrêter. Votre fournisseur ne les prescrira que dans certains cas.
• Bloqueurs des canaux calciques :Les bloqueurs des canaux calciques peuvent atténuer les maux de tête dus à la maladie de Moyamoya. Mais ces médicaments peuvent également abaisser la tension artérielle, augmentant ainsi potentiellement le risque d’accident vasculaire cérébral. Les prestataires ne les utilisent que dans certains cas.

Les médicaments ne peuvent pas empêcher le rétrécissement des vaisseaux sanguins, la maladie de Moyamoya peut donc continuer à s’aggraver. Votre médecin pourra alors envisager une intervention chirurgicale pour la maladie de Moyamoya. Il s’agit d’un type de pontage qui :

• Contourne les artères bloquées en utilisant les artères normales du cuir chevelu comme artères donneuses.
• Détourne le flux sanguin (change sa direction) vers les zones touchées.
• Ouvre les vaisseaux sanguins étroits.

Votre médecin peut discuter de la méthode chirurgicale de la maladie de Moyamoya qui fonctionnerait le mieux dans votre situation. Ils peuvent également passer en revue les effets secondaires et les complications possibles de la chirurgie.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Pour la plupart des personnes atteintes de la maladie de Moyamoya, la situation s’aggrave avec le temps. Ils peuvent également subir un accident vasculaire cérébral à mesure que les vaisseaux sanguins se rétrécissent de plus en plus. Sans traitement, la maladie de Moyamoya peut entraîner un accident vasculaire cérébral accompagné de graves déficits neurologiques. Mais certaines personnes restent stables pendant des années sans symptômes. Une fois que les symptômes commencent à se développer, votre médecin peut suggérer un pontage.

Quelle est l’espérance de vie avec le Moyamoya?

Avec un diagnostic précoce et un traitement rapide, les personnes atteintes de la maladie de Moyamoya peuvent avoir une espérance de vie normale. Sans traitement, la maladie de Moyamoya peut être mortelle.

La maladie de Moyamoya peut-elle être évitée ?

Il n’existe aucun moyen éprouvé de prévenir les formes génétiques de la maladie de Moyamoya. Mais vous pouvez réduire votre risque de développer le syndrome de Moyamoya en gérant les facteurs de risque vasculaire et en réduisant votre risque d’athérosclérose.

Vous pourrez peut-être soulager les symptômes et éviter les complications de la maladie de Moyamoya si vous vous assurez de prendre vos médicaments exactement comme indiqué.

Quand dois-je obtenir une aide médicale d’urgence si je souffre de la maladie de Moyamoya ?

Obtenez des soins médicaux immédiats si vous ressentez des signes d’accident vasculaire cérébral.

L’American Stroke Association utilise l’acronyme F.A.S.T. pour aider les gens à se rappeler comment réagir :

• Affaissement du visage :Un côté de votre visage est-il engourdi ? Si vous essayez de sourire, un côté de votre visage s’affaisse-t-il ?
• Faiblesse du bras :Pouvez-vous lever les deux bras ? Un bras dérive-t-il vers le bas ?
• Discours:Votre élocution est-elle difficile ou lente ? Pouvez-vous répéter une phrase simple ?
• Temps:Pour tout signe d’accident vasculaire cérébral, appelez le 911 ou obtenez immédiatement une aide médicale d’urgence. Le temps est critique.

D’autres symptômes d’accident vasculaire cérébral comprennent les suivants :

• Confusion.
• Engourdissement d’un côté de votre corps.
• Difficulté à voir.
• Difficulté à marcher.
• Fort mal de tête.