Lymphome médiastinal

Qu’est-ce qu’un lymphome médiastinal?

Le lymphome médiastinal est un type rare de cancer. Plus communément appelé lymphome médiastinal primaire à cellules B (ou PMBL), il survient dans un organe spécialisé du système immunitaire appelé le thymus. Le lymphome médiastinal ou PMBL affecte principalement les jeunes adultes. Il s’agit d’un sous-type de lymphomes diffus à grandes cellules B (DLBC), qui sont les types les plus courants et les plus agressifs de tous les lymphomes.

Les lymphomes sont les cancers des lymphocytes, qui sont un type de cellules immunitaires. Les lymphomes diffus à grandes cellules B et les lymphomes primaires médiastinaux à cellules B affectent les lymphocytes B du système immunitaire; cependant, le lymphome médiastinal thymique a un meilleur pronostic. Les lymphomes médiastinaux primaires à cellules B peuvent également ressembler à un autre type de lymphome, le lymphome de Hodgkin, dans leurs caractéristiques.

 

Quelle est la fréquence d’un lymphome médiastinal?

Le lymphome médiastinal primitif à cellules B représente environ 5% de tous les lymphomes. La majorité des patients atteints de lymphomes médiastinaux sont de jeunes adultes dans la trentaine. Il est légèrement plus fréquent chez les femmes que chez les hommes, contrairement aux autres lymphomes où plus d’hommes sont touchés que de femmes. Le lymphome médiastinal a une évolution agressive et, s’il n’est pas traité, il peut entraîner la mort. Un traitement approprié, cependant, montre un bon pronostic et 50 à 80% des cas peuvent être guéris.

Emplacement

Le thymus est situé dans le médiastin, qui est la partie du corps à l’intérieur de la poitrine, derrière le sternum et entre les cavités pulmonaires. Le lymphome médiastinal primaire à cellules B à croissance rapide se présente sous la forme d’une masse tumorale importante dans la partie antérieure du médiastin. L’emplacement de ces cancers donne à la condition son nom – lymphome médiastinal.

 

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Effets du lymphome médiastinal

En raison de la présence d’un lymphome médiastinal primaire à cellules B, les organes de la cavité thoracique sont comprimés. Ces cancers de la poitrine peuvent également comprimer la veine cave supérieure, la deuxième plus grande veine transportant le sang du haut du corps vers le cœur. La compression de la veine cave supérieure produit des symptômes du syndrome de la veine cave supérieure.

Le lymphome médiastinal peut envahir les poumons, les cavités pulmonaires et la cavité cardiaque. Dans les cas récurrents de lymphomes médiastinaux, le cancer peut se propager aux reins, au foie ou au système nerveux central (cerveau et moelle épinière). La compression des organes voisins et la propagation à d’autres sites peuvent tous contribuer aux signes et symptômes.

Signes et symptômes

Les lymphomes médiastinaux peuvent présenter certains des symptômes suivants:

  • Masse palpable dans la zone supraclaviculaire (au-dessus de la clavicule ou de la clavicule)
  • Les symptômes du syndrome de la veine cave supérieure sont fréquents
  • Symptômes de la paralysie du nerf phrénique
  • Difficulté à avaler
  • Enrouement dans la voix
  • Gonflement des seins (chez les femmes)
  • Essoufflement
  • Fièvre
  • Sueurs nocturnes
  • Perte de poids

Causes du lymphome médiastinal

La cause du développement du lymphome médiastinal est inconnue. Certains suggèrent qu’il pourrait être associé à des facteurs génétiques.

Tests et diagnostic

Lors du diagnostic, il est important de faire la différence entre le lymphome médiastinal et les autres types de cancers (comme la leucémie lymphoblastique aiguë ou LAL, les tumeurs des cellules germinales, le carcinome, la maladie hodgkinienne, le lymphome anaplasique malin, le lymphome lymphoblastique et le thymome). Un diagnostic correct améliore le résultat du traitement. Les tests suivants peuvent être effectués pour diagnostiquer un lymphome médiastinal:

  • Analyses de laboratoire: les échantillons sanguins sont vérifiés pour la numération globulaire complète, le nombre de plaquettes, les niveaux d’électrolytes, les niveaux de lactic déshydrogénase (LDH), les niveaux de bêta-2 microglobuline et les tests de la fonction hépatique.
  • Études d’imagerie: Les radiographies thoraciques peuvent détecter une masse importante dans le thorax. Une tomodensitométrie (TDM) ou une tomographie par émission de positons (TEP) peut envahir les cavités pulmonaire et cardiaque et la paroi thoracique. Il peut également montrer l’invasion du foie, des reins et des ganglions lymphatiques dans des cas récurrents. Un scan au gallium utilisant du gallium radioactif donne un diagnostic précis.
  • Biopsie: une ponction de moelle osseuse et une biopsie d’un ganglion lymphatique ou de la masse médiastinale peuvent être effectuées pour stadifier le cancer.
  • Tests histologiques: des tranches des échantillons de biopsie peuvent être colorées avec différents colorants et examinées au microscope pour montrer des cellules B diffuses et volumineuses.

Traitement du cancer et cellules souches

Chimiothérapie

Six cycles de chimiothérapie sont administrés aux patients atteints d’un lymphome médiastinal primitif à cellules B et les médicaments sont administrés toutes les 3 semaines. Une combinaison de médicaments chimiothérapeutiques est administrée aux patients. Les médicaments contiennent généralement des corticostéroïdes (comme la prednisone), un agent alkylant (comme le cyclophosphamide), un antiobiotique anthracycline (comme la doxorubicine) et un alcaloïde vinca (comme la vincristine).

L’anticorps monoclonal rituximab a montré une bonne efficacité contre le lymphome à grandes cellules B. L’association du rituximab avec d’autres médicaments a des effets secondaires additifs minimes. Des cytokines recombinantes (comme le filgrastim, le pegfilgrastim ou le sargramostim) sont administrées pour accélérer la récupération de la formule sanguine et améliorer les taux de guérison.

Radiothérapie

Un rayonnement de champ impliqué est administré au médiastin de certains patients après la fin de la chimiothérapie. Ces deux étapes de cette thérapie de modalité combinée sont effectuées à des moments différents.

Greffe de cellules souches

Une (auto) greffe de cellules souches autologues est recommandée à certains patients après la fin de la chimiothérapie combinée. Dans la transplantation autologue, les cellules souches sont collectées, de fortes doses de chimiothérapie sont administrées et les cellules souches sont réinjectées. Les patients doivent prendre des cytokines et des antibiotiques. La greffe de cellules souches est également recommandée aux patients atteints de lymphomes médiastitaux récurrents.

Les infections peuvent être gérées à l’aide d’antibiotiques quinolones (comme la lévofloxacine ou l’ofloxacine). Des médicaments antibactériens préventifs (quinolone), antifongiques (fluconazole) et antiviraux (acyclovir, valacyclovir) sont généralement administrés aux patients.

Complications

Les médicaments chimiothérapeutiques administrés pour traiter les lymphomes médiastitaux ont divers effets indésirables. Les nausées et les vomissements sont des effets secondaires courants. Cependant, ces symptômes peuvent être tolérés avec l’utilisation de médicaments antiémétiques appropriés. La perte de cheveux pendant le traitement est courante chez la plupart des patients, mais les poils repoussent après la fin du traitement. La chimiothérapie peut également endommager les nerfs périphériques, entraînant des symptômes de neuropathie périphérique légère (comme un engourdissement du bout des doigts et des orteils). La suppression de la moelle osseuse, la fatigue, l’infection et la réduction du nombre de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes sont fréquentes après chaque cycle de traitement.

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Une toxicité cardiaque due à la chimiothérapie est observée dans de rares cas. La toxicité cardiaque des anthracyclines est plus fréquente dans ces cas. Cependant, l’utilisation d’agents cardioprotecteurs n’est pas recommandée car ils pourraient affecter l’efficacité de la chimiothérapie. La radiothérapie peut provoquer des effets indésirables soudains comme des rougeurs et des éruptions cutanées et, parfois, des lésions radio-induites et une inflammation des poumons. La chimiothérapie peut également provoquer des effets secondaires tardifs comme une diminution de la fertilité, des risques plus élevés de cancers et de leucémie dans les champs de rayonnement. Si le cœur est exposé à des radiations, cela peut également entraîner une maladie coronarienne.

Pronostic

Le pronostic des patients recevant un traitement en temps opportun est bon. Le traitement initial peut guérir de 50% à 80% de tous les patients atteints de lymphome médiastinal. En cas de lymphomes médiastitaux récurrents, les récidives surviennent dans la première année après le diagnostic. Pour ces patients et pour ceux qui ne répondent pas au traitement initial, une chimiothérapie à haute dose et une greffe de cellules souches autologues sont recommandées. Ces options permettent d’obtenir des périodes sans maladie à long terme chez plus de 35% de ces patients.

Références :

http://radiopaedia.org/articles/mediastinal-lymphoma

http://emedicine.medscape.com/article/203681-overview

http://web.squ.edu.om/med-Lib/MED_CD/E_CDs/Malignant%20Lymphomas/docs/ch11.pdf

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