Lupus néonatal (NL) : symptômes et causes

Qu’est-ce que le lupus néonatal ?

Le lupus néonatal est une maladie diagnostiquée chez les fœtus (pendant la grossesse) et les nourrissons (peu après la naissance). Cela provoque généralement des changements temporaires et inoffensifs, comme une éruption cutanée, qui disparaissent en un an. Mais le lupus néonatal affecte parfois le cœur du bébé.

La complication potentielle la plus grave est le bloc cardiaque congénital auto-immun. C’est à ce moment-là que le lupus néonatal empêche le cœur du bébé de battre correctement. Le bloc cardiaque dans sa forme la plus grave met la vie en danger, mais il est souvent traitable.

Si votre bébé est né avec un lupus néonatal, il est important de suivre les conseils de l’équipe soignante de votre bébé. Ils vous aideront à comprendre ce que le diagnostic signifie pour votre bébé et si un traitement sera nécessaire.

Le lupus néonatal est-il lié au lupus ordinaire ?

Le lupus néonatal n’est pas la même chose que le lupus érythémateux disséminé (LED), communément appelé lupus. Il s’agit plutôt d’une maladie distincte avec ses propres causes et traitements.

Le lupus néonatal survient lorsque certains anticorps, appelés anti-SSA, anti-SSB ou anti-U1-RNP, passent de la mère biologique au fœtus par le placenta. Ces anticorps sont des protéines qui attaquent par erreur les tissus sains de votre corps. La plupart du temps, ces anticorps n’affectent pas le développement du fœtus. Mais parfois, ils ciblent les cellules fœtales saines, notamment les cellules cardiaques.

Le lupus néonatal ne touche que les bébés dont la mère biologique possède ces anticorps spécifiques dans son corps. Cela signifie généralement qu’ils souffrent d’une maladie auto-immune (par exemple, le syndrome de Gougerot-Sjögren, le LES ou la maladie mixte du tissu conjonctif). Mais il est possible d’avoir ces anticorps sans aucun signe ou symptôme de maladie. Parfois, le lupus néonatal est le premier indice indiquant que la mère biologique possède un ou plusieurs anticorps et qu’elle peut développer une maladie auto-immune active plus tard.

Si vous souffrez d’une maladie auto-immune, cela ne signifie pas automatiquement que votre bébé naîtra avec un lupus néonatal. En fait, les chances sont en faveur de votre bébépasavoir un lupus néonatal. Mais c’est une possibilité dont vous devez être conscient et en discuter avec votre médecin.

Quelle est la fréquence du lupus néonatal ?

Le lupus néonatal n’est pas courant. Sa complication la plus grave, le bloc cardiaque congénital auto-immun, touche moins de 2 % des bébés nés de femmes dont le test est positif aux anticorps anti-SSA, anti-SSB ou anti-U1-RNP. Des antécédents de bloc cardiaque congénital auto-immun au cours d’une grossesse antérieure augmentent le risque que cela se reproduise lors d’une grossesse future.

Quels sont les signes et symptômes du lupus néonatal ?

Le signe le plus évident du lupus néonatal est une éruption cutanée visible à la naissance ou qui apparaît dans les premiers mois suivant la naissance. Cette éruption cutanée est temporaire et inoffensive. Il ressemble à des anneaux arrondis avec une bordure décolorée (souvent rouge). Le centre de chaque anneau est clair (teint normal).

Vous verrez probablement l’éruption cutanée sur le cuir chevelu et le visage de votre bébé, mais elle peut également se développer sur son tronc, ses bras ou ses jambes. L’éruption cutanée ressemble à celle du lupus cutané subaigu, d’où son nom de lupus néonatal.

D’autres signes temporaires et inoffensifs comprennent :

• Faibles niveaux de globules rouges (anémie).
• Faibles niveaux de plaquettes (thrombocytopénie).
• Faibles niveaux de globules blancs (neutropénie).
• Enzymes hépatiques élevées.

Tous ces signes et symptômes disparaissent une fois que les anticorps maternels sont éliminés du corps de votre bébé, généralement entre 6 et 9 mois.

Lupus néonatal et bloc cardiaque

Le lupus néonatal peut entraîner une complication grave appelée bloc cardiaque congénital auto-immun. Il s’agit d’un problème lié au système électrique du cœur de votre bébé. Des impulsions électriques traversent le cœur de votre bébé pour contrôler son rythme cardiaque. Dans le lupus néonatal, les anticorps attaquent l’amas de cellules qui conduisent l’activité électrique de votre cœur, appelé nœud AV.

Parfois, cela ne provoque que de légers changements dans le rythme cardiaque de votre bébé (blocage cardiaque du premier ou du deuxième degré) qui peuvent s’inverser peu de temps après la naissance. Mais certains bébés atteints de lupus néonatal développent un bloc cardiaque du troisième degré, ou un bloc cardiaque complet.

Cela signifie que les signaux électriques ne peuvent pas voyager des cavités supérieures vers les cavités inférieures du cœur de votre bébé. Ce blocage complet des signaux entraîne un rythme cardiaque irrégulier et empêche le cœur de votre bébé de pomper suffisamment de sang vers son corps. Le bloc cardiaque du troisième degré est la forme la plus grave et peut parfois être mortel avant ou après la naissance.

Le bloc cardiaque se développe généralement entre les semaines 18 et 24 de la grossesse. Les prestataires de soins de santé peuvent détecter un bloc cardiaque pendant la grossesse en écoutant le rythme cardiaque fœtal. S’il est trop lent (bradycardie), cela peut être le signe d’un bloc cardiaque.

Quelles sont les causes du lupus néonatal ?

Les anticorps qui passent au fœtus par le placenta provoquent le lupus néonatal. Les chercheurs ont associé ces anticorps spécifiques au lupus néonatal :

• Antigène A lié au syndrome de Gougerot-Sjögren (anti-SSA/Ro).
• Antigène B lié au syndrome de Gougerot-Sjögren (anti-SSB/La).
• Ribonucléoprotéine anti-U1 (anti-U1-RNP).

Ces anticorps sont présents chez les personnes atteintes de diverses maladies auto-immunes, notamment le syndrome de Sjögren, le LED, la polyarthrite rhumatoïde et la maladie mixte du tissu conjonctif. Mais ces anticorps sont également présents chez les personnes ne présentant aucun signe de maladie auto-immune ou aucun diagnostic.

Lorsque ces anticorps pénètrent dans le corps du fœtus, ils provoquent des changements qui peuvent être temporaires ou permanents. Les chercheurs ne comprennent pas exactement comment ces anticorps conduisent à ces changements. Mais ils savent que les changements les plus graves et les plus permanents affectent le cœur du fœtus.

Une fois à l’intérieur du cœur, ces anticorps déclenchent un processus inflammatoire conduisant à la formation de tissu cicatriciel. Ce tissu cicatriciel bloque le chemin des signaux électriques et empêche le cœur fœtal de fonctionner comme il le devrait. Dans les cas les plus graves, cela peut menacer la santé de la grossesse ou entraîner des complications potentiellement mortelles après l’accouchement.

Comment diagnostique-t-on le lupus néonatal ?

Les prestataires de soins diagnostiquent le lupus néonatal pendant la grossesse ou peu après la naissance. S’ils découvrent que le rythme cardiaque fœtal est plus lent que prévu, ils réaliseront un échocardiogramme fœtal. Il s’agit d’un test d’imagerie sûr, indolore et non invasif qui montre la structure et la fonction du cœur fœtal.

L’échocardiographie fœtale peut montrer des changements suggérant un lupus néonatal. Si cela se produit, votre médecin vous indiquera la gravité et à quoi vous pouvez vous attendre. Votre prestataire testera également votre sang pour détecter la présence d’anticorps spécifiques.

Parfois, les signes du lupus néonatal, comme une éruption cutanée, n’apparaissent qu’après la naissance. Dans ce cas, un examen physique permettra à votre équipe soignante d’évaluer votre bébé et d’exclure d’autres causes possibles de l’éruption cutanée. Ils vous testeront également, vous et/ou votre bébé, pour détecter les anticorps afin de vous aider à établir un diagnostic.

Votre prestataire établira un diagnostic de lupus néonatal si :

• Vous et/ou votre bébé avez un test positif aux anti-SSA et/ou anti-SSB et/ou anti-U1-RNP.

ET:

• Votre bébé présente au moins un signe confirmé de lupus néonatal.

Comment traite-t-on le lupus néonatal ?

Le traitement du lupus néonatal dépend de sa gravité. Votre bébé n’aura besoin d’aucun traitement contre une éruption cutanée, un nombre anormal de cellules sanguines ou des enzymes hépatiques. Ces problèmes devraient disparaître d’eux-mêmes en moins d’un an.

Les bébés nés avec un bloc cardiaque peuvent avoir besoin d’un stimulateur cardiaque permanent peu de temps après la naissance ou au cours de leur enfance. Cela implique une procédure qui consiste à insérer un dispositif pour aider leur cœur à fonctionner normalement. L’équipe soignante de votre bébé vous expliquera davantage à quoi s’attendre.

Certaines recherches montrent que la prise de certains médicaments pendant la grossesse peut réduire le risque de bloc cardiaque chez votre bébé. Votre médecin peut vous recommander de prendre de l’hydroxychloroquine pendant la grossesse si vous avez une maladie auto-immune diagnostiquée ou si votre test est positif pour les anticorps spécifiques. Cela peut aider à protéger votre bébé des effets les plus graves du lupus néonatal.

Quel est le pronostic pour les bébés atteints de lupus néonatal ?

Le pronostic de votre bébé dépend de la façon dont le lupus néonatal affecte son corps. Le pronostic est généralement très bon pour les bébés qui présentent uniquement des anomalies cutanées, hépatiques et/ou sanguines. Tout devrait revenir à la normale entre 6 et 9 mois.

En cas de bloc cardiaque, le pronostic peut varier considérablement. Le bloc cardiaque est parfois mortel avant ou après la naissance. La plupart des bébés souffrant d’un bloc cardiaque auront besoin d’un stimulateur cardiaque permanent au cours de leur enfance.

Un petit nombre de bébés atteints de lupus néonatal peuvent développer ultérieurement une maladie auto-immune telle que :

• Arthrite idiopathique juvénile.
• Psoriasis.
• Maladie thyroïdienne auto-immune.
• Diabète de type 1.

Chaque enfant est différent et il est possible que le lupus néonatal affecte très peu, voire pas du tout, la vie de votre enfant. Leur équipe soignante vous en dira plus sur ce à quoi vous pouvez vous attendre et comment vous préparer.

Peut-on prévenir le lupus néonatal ?

Il n’existe aucun moyen d’empêcher le transfert d’anticorps à travers votre placenta pendant que vous êtes enceinte. Mais vous pourrez peut-être prévenir de graves lésions cardiaques ou, à tout le moins, planifier à l’avance le traitement dont votre bébé aura besoin après la naissance. Si votre test est positif aux anti-SSA, anti-SSB ou anti-U1-RNP, votre médecin peut vous recommander :

• Prendre des médicaments avant et pendant la grossesse pour protéger le fœtus du développement d’un bloc cardiaque.
• Dépistage du bloc cardiaque (échocardiogrammes fœtaux) à partir de la 16e semaine environ de grossesse.
• Surveillez la fonction cardiaque de votre bébé au cours de son premier mois de vie pour détecter les signes de bloc cardiaque s’ils ne sont pas déjà apparus. En effet, certains bébés ne présentent aucun signe jusqu’à plusieurs semaines après la naissance.

Quand dois-je consulter un médecin ?

Assurez-vous de suivre le calendrier de rendez-vous fourni par l’équipe soignante de votre enfant. Ils vous diront à quelle fréquence amener votre enfant pour des examens et des suivis.

Il est également important de penser à votre propre santé. Si votre test est positif pour ces anticorps spécifiques mais que vous ne présentez aucun signe ou symptôme de maladie auto-immune, votre médecin peut vous orienter vers un rhumatologue. En effet, il est possible que vous développiez une maladie auto-immune active dans les années à venir. Votre prestataire vous aidera à comprendre ce qui est possible et à surveiller de près les choses afin que vous puissiez recevoir un traitement au bon moment.

Quelles questions dois-je poser au prestataire de soins de mon enfant ?

Voici quelques questions qui peuvent vous aider à en savoir plus après un diagnostic de lupus néonatal :

• Comment le lupus néonatal affecte-t-il ma grossesse/mon bébé ?
• Quelles options de traitement sont disponibles ?
• Quel est le pronostic ?
• Quelles sont les chances que le lupus néonatal affecte une future grossesse ?

Qu’est-ce que le lupus néonatal chez l’adulte ?

Le lupus néonatal n’est pas diagnostiqué chez les adultes. Elle n’est diagnostiquée que chez les fœtus et les nourrissons. Le lupus néonatal n’est pas la même chose que le lupus que contractent les adultes.

Le lupus érythémateux systémique (LED), communément appelé lupus, est une maladie auto-immune diagnostiquée chez les enfants et les adultes. Le LED est systémique, ce qui signifie qu’il affecte l’ensemble de votre corps et nécessite un traitement et une surveillance à vie.

Le lupus néonatal ne touche les bébés que pendant leurs premiers mois de vie. Ce n’est pas quelque chose que l’on peut développer plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte.

Bien que le lupus néonatal ne soit pas diagnostiqué au-delà de la petite enfance, il peut avoir des effets durables sur le corps d’une personne. Sa complication la plus grave, le bloc cardiaque, nécessite un stimulateur cardiaque qui reste en place à vie. Et certaines recherches suggèrent que les bébés diagnostiqués avec un lupus néonatal pourraient être confrontés à un risque plus élevé de développer une maladie auto-immune plus tard dans la vie.

Si vous avez eu un lupus néonatal lorsque vous étiez bébé, parlez à votre médecin pour en savoir plus sur la surveillance ou les tests dont vous pourriez avoir besoin en vieillissant.