Selon l’OMS, il existe cinq types d’hypertension pulmonaire allant du type 1 au type 5. Le type 1 concerne de nombreuses causes, notamment les maladies du tissu conjonctif (maladies auto-immunes), les maladies du foie, les cardiopathies congénitales, l’infection par le VIH, la schistosomiase (infection parasitaire), due aux drogues (y compris certaines pilules amaigrissantes et drogues récréatives). Ce groupe comprend également les causes idiopathiques et génétiques. L’HTP de type 2 est causée par des affections affectant le côté gauche du cœur, notamment la maladie de la valve mitrale et l’hypertension artérielle systémique chronique. L’HTP de type 3 est liée à diverses affections pulmonaires telles que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) , la fibrose pulmonaire (maladies pulmonaires interstitielles) et l’apnée du sommeil.. L’HTP de type 4 est associée à des troubles de la coagulation tels que les embolies pulmonaires. L’HTP de type 5 comprend les troubles sanguins (polycythémie vraie et thrombocytémie), les troubles métaboliques, y compris les maladies thyroïdiennes et les maladies de stockage du glycogène, les troubles systémiques (tels que la sarcoïdose et la vascularite), la drépanocytose, les maladies rénales et d’autres affections, notamment les tumeurs provoquant une compression des artères pulmonaires.
Lignes directrices sur le traitement de l’hypertension pulmonaire
Les lignes directrices actualisées de 2015 de la Société européenne de cardiologie/Société respiratoire européenne pour le traitement de l’hypertension pulmonaire incluent les éléments suivants :
L’hypertension pulmonaire est considérée comme une maladie physiopathologique, qui implique une ou plusieurs autres maladies et peut aggraver d’autres maladies respiratoires et cardiovasculaires. L’HTP est un état d’augmentation de la pression artérielle pulmonaire, supérieure à 25 mm Hg, dans l’artère pulmonaire lorsqu’elle est mesurée par cathétérisme cardiaque droit. La pression artérielle pulmonaire normale doit être inférieure à 20 mm Hg. Les personnes dont la pression artérielle pulmonaire se situe entre 21 et 24 mm Hg ont un risque accru de développer une PH.
Il existe une confusion dans la classification de l’HTP qui peut conduire à un surtraitement des patients. L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) n’est qu’un sous-groupe (type 1) d’HTP à précapillaire. L’HTP post-capillaire est liée à une maladie du cœur gauche et des valves. Il est intéressant de noter qu’environ 50 % des cas d’HTAP sont soit idiopathiques, héréditaires ou d’origine médicamenteuse.
L’écho transthoracique est utilisé comme approche initiale de dépistage/diagnostic, mais pour le traitement, un cathétérisme cardiaque droit est nécessaire. L’analyse VQ est l’analyse préférée pour le dépistage de l’HTP par cathétérisme chronique. L’IRM cardiaque est préférée lors de la vérification de la morphologie, de la fonction et de la masse dans le ventricule droit du cœur et est utile dans le pronostic et le traitement de l’insuffisance cardiaque congestive. Il convient de noter que chez les patients atteints d’HTAP non idiopathique, d’insuffisance cardiaque droite et/ou de faible débit cardiaque ; Les inhibiteurs calciques doivent être utilisés avec prudence car ils peuvent provoquer une vasoréactivité.
General treatment principles include proper diagnosis of the patient and classifying them according to WHO classification and treating them according to that. PAH should be differentiated with other PH and right heart catheterization should be performed for confirmation. Treatment measures also include lifestyle modification with weight control, staying active with physical activity, pulmonary rehabilitation. Women should prevent pregnancy and should be on combination therapy of birth control pills along with PAH specific treatment. These patients should get psychological and social support, they should be up-to-date on various vaccines such as seasonal flu and pneumonia.
Les patients souffrant d’HTP sont déficients en fer et sont généralement anémiques, ils doivent donc prendre des suppléments de fer et être traités pour l’anémie. Les patients qui ont une forme moins sévère d’HTP peuvent être traités avec des médicaments oraux, mais une thérapie combinée de médicaments oraux et inhalés doit être envisagée chez les patients qui sont sous monothérapie et qui ont encore des symptômes persistants. Les formes sévères d’HTP et l’HTP à progression rapide chez les patients sous inhalateurs/oraux doivent être traités avec des médicaments IV et/ou sous-cutanés tels que Flolan, Tyvaso et Remodulin.
Un traitement anticoagulant oral doit être instauré dans l’HTAP héréditaire et idiopathique. Si les patients sont hypoxémiques, ils doivent recevoir une oxygénothérapie. Les patients atteints d’HTP doivent se voir prescrire des diurétiques pour réduire les symptômes d’insuffisance ventriculaire droite. En collaboration avec le spécialiste de l’HTP, d’autres spécialistes doivent également être consultés en cas de grossesse, de chirurgie élective/urgente/d’urgence chez les patients atteints d’HTP. Les patients suspectés d’HTAP doivent être référés à un spécialiste de l’HTP pour confirmation du diagnostic avant le début du traitement et doivent être suivis régulièrement pour surveiller la réponse, les décisions thérapeutiques ultérieures telles que l’examen de la transplantation pulmonaire et l’orientation.
