Leucémie myéloïde chronique (LMC) : symptômes, traitement et pronostic

Qu’est-ce que la leucémie myéloïde chronique (LMC) ?

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est un cancer du sang qui prend naissance dans les cellules myéloïdes hématopoïétiques ou les cellules souches de la moelle osseuse. La maladie porte d’autres noms : leucémie myéloïde chronique ou leucémie granulocytaire chronique. De nombreuses personnes atteintes de LMC peuvent avoir une espérance de vie normale, grâce à une thérapie qui a transformé cette maladie potentiellement mortelle en une maladie chronique que les médicaments peuvent gérer.

Quelle est la fréquence de la leucémie myéloïde chronique ?

La LMC est relativement courante. Aux États-Unis, environ 1 personne sur 565 développera cette maladie. La leucémie myéloïde chronique représente environ 15 % de tous les types de leucémie. Vous pouvez développer une LMC à tout âge, mais elle touche généralement les personnes âgées.

À quelle vitesse la LMC progresse-t-elle ou s’aggrave-t-elle ?

Il faut beaucoup de temps pour que la LMC s’aggrave. Vous pouvez souffrir de cette maladie pendant des années avant de remarquer des symptômes. De nombreuses personnes apprennent qu’elles sont atteintes de LMC après que les résultats d’analyses sanguines de routine ont montré un nombre inhabituel de cellules sanguines. Un traitement rapide empêche la LMC de s’aggraver. Sans traitement, la leucémie myéloïde chronique peut devenir une maladie potentiellement mortelle en trois à quatre ans.

Quels sont les symptômes de la LMC ?

Vous pouvez avoir une LMC sans présenter de symptômes visibles. Les symptômes de la leucémie myéloïde chronique sont légers et s’aggravent avec le temps. Les symptômes courants de la LMC peuvent inclure :

• Fatigue ou faiblesse.
• Essoufflement (dyspnée).
• Fièvre.
• Sueurs nocturnes.
• Perte de poids inexpliquée.
• Gonflement abdominal ou inconfort dans la partie supérieure gauche de votre ventre, là où vous pouvez trouver votre rate.
• Se sentir rassasié quand on n’a pas beaucoup mangé.

Quelles sont les causes de la leucémie myéloïde chronique ?

Les personnes atteintes de LMC présentent une mutation génétique acquise ou une modification des cellules souches myéloïdes se développant dans leur moelle osseuse. Les mutations acquises ne sont pas présentes à la naissance et ne peuvent pas être héritées. Les mutations acquises se produisent au cours de votre vie.

Dans les mutations génétiques, les gènes mutés ou modifiés donnent aux cellules de nouvelles instructions sur la marche à suivre. Dans ce cas, la mutation crée un nouveau gène fusionné,BCR-ABL. Le nouveau gène déclenche la chaîne d’événements suivante qui conduit à la leucémie myéloïde chronique :

• LeBCR-ABLLe gène donne de nouvelles instructions aux cellules souches myéloïdes.
• Les cellules souches fabriquent une version anormale des enzymes tyrosine kinase.
• Ces enzymes aident à gérer la croissance cellulaire. Ils agissent comme des interrupteurs « marche » et « arrêt ».
• Les enzymes tyrosine kinase anormales n’ont pas d’interrupteur « d’arrêt ».
• Sans interrupteur d’arrêt, les cellules souches myéloïdes de votre moelle osseuse se divisent et se multiplient de manière incontrôlable.
• Au fil du temps, les cellules souches myéloïdes anormales de votre moelle osseuse commencent à se diviser et à se multiplier de manière incontrôlable, produisant ainsi des quantités inhabituellement importantes de globules blancs immatures (blastes).
• Finalement, les blastes s’accumulent dans votre moelle osseuse, ce qui rend difficile la production de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes normales. Vous pouvez avoir moins de globules rouges mais plus de plaquettes et de globules blancs anormaux.

Quels sont les facteurs de risque de cette pathologie ?

Le seul facteur de risque de la LMC est l’exposition à des niveaux élevés de rayonnement – ​​et cela s’applique à très peu de personnes.

Quelles sont les complications de cette pathologie ?

Les personnes atteintes de LMC peuvent développer :

• Anémie. Cette condition survient lorsque vous n’avez pas suffisamment de globules rouges.
• Rate hypertrophiée (splénomégalie).

La LMC peut-elle entraîner d’autres types de cancer ?

Oui, c’est possible. Les personnes atteintes de LMC peuvent présenter un risque accru d’autres types de cancer (seconds cancers). Une étude récente a montré qu’environ 30 % des personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique développaient un deuxième cancer, notamment :

• Cancer de l’intestin grêle.
• Cancer de la thyroïde.
• Cancer de l’estomac.
• Cancer du poumon.
• Cancer de la prostate.

Comment diagnostique-t-on la LMC ?

Les prestataires de soins de santé peuvent soupçonner que vous souffrez de LMC si vos résultats de tests sanguins sont inhabituels. Mais ils diagnostiquent en réalité la LMC à l’aide de tests chromosomiques ou génétiques qui identifient les changements ou mutations génétiques. Les tests courants pour la LMC comprennent :

• Formule sanguine complète (CBC) : les prestataires peuvent vérifier des taux élevés de globules blancs ou de faibles taux de globules rouges.
• Aspiration de moelle osseuse ou biopsie de moelle osseuse: Les prestataires prélèvent de petits échantillons de liquide ou de tissus pour des tests génétiques. Un pathologiste médical effectuera des tests pour analyser la constitution génétique des cellules anormales.
• Tomodensitométrie (TDM) : les prestataires utilisent ce test pour déterminer si la LMC affecte d’autres parties de votre corps.
• Échographie : les prestataires peuvent effectuer ce test pour déterminer si votre rate est plus grosse que la normale. Une hypertrophie de la rate est un symptôme de la LMC.

Que sont les stades de la LMC ?

Contrairement à de nombreux types de cancer, les prestataires de soins de santé ne caractérisent pas la leucémie myéloïde chronique par stades de cancer. Ils caractérisent la LMC comme étant dans l’une des quatre phases suivantes :

• LMC chronique:Le terme « chronique » signifie souvent que vous souffrez d’une maladie de longue durée. Dans la LMC, le terme fait référence au pourcentage de blastes (globules blancs immatures) dans la moelle osseuse et dans le sang. Dans la LMC chronique, les blastes représentent environ 10 % des cellules du sang et de la moelle osseuse. Entre 80 % et 90 % des personnes diagnostiquées avec cette maladie souffrent de LMC chronique. Certaines personnes atteintes de LMC chronique, mais pas toutes, présentent des symptômes.
• LMC accélérée:Dans cette phase, les blastes représentent 10 à 19 % des cellules de votre sang ou de votre moelle osseuse. Les prestataires peuvent également rechercher des basophiles. Les basophiles sont des globules blancs qui libèrent des enzymes pour améliorer la circulation sanguine et prévenir la formation de caillots sanguins. Si vous souffrez de LMC, vous pourriez avoir une augmentation des taux de basophiles.
• Blast (crise blastique) CML:Blast CML peut mettre la vie en danger. Dans la LMC blastique, les tests montrent que les blastes représentent 20 % ou plus des cellules de votre moelle osseuse ou de votre sang. La plupart des personnes atteintes de LMC en phase blastique présentent des symptômes très visibles tels qu’une fatigue extrême, de la fièvre, une perte de poids et un essoufflement.
• LMC résistante: La LMC qui réapparaît après un traitement ou qui ne répond pas au traitement est appelée LMC résistante.

Comment traite-t-on la LMC ?

Les prestataires de soins de santé traitent généralement la LMC en phase chronique avec des inhibiteurs de la tyrosine kinase (ITK). Les ITK sont un type de thérapie ciblée. Dans la LMC, les cibles sont les anomaliesBCR-ABLenzymes qui permettent aux globules blancs anormaux de se diviser et de se multiplier de manière incontrôlable. Les ITK bloquent les enzymes, provoquant ainsi la mort des cellules de la LMC.

Les ITK ont fait une énorme différence pour les personnes atteintes de leucémie myéloïde chronique. Avant les ITK, seulement 20 % environ des personnes atteintes de cette maladie étaient en vie cinq ans après le diagnostic. Les ITK ont modifié ce résultat pour les personnes atteintes de LMC précoce (chronique).

Les ITK mettent en rémission la leucémie myéloïde chronique. (La rémission signifie que vous ne présentez pas de symptômes de LMC et que les tests ne détectent aucun signe de la maladie.) La plupart des gens prennent des ITK pour le reste de leur vie. Cependant, des études récentes montrent que la LMC reste en rémission même après l’arrêt des ITK. Il s’agit d’une rémission sans traitement. Les ITK courants pour traiter la LMC en phase chronique comprennent :

• Imatinib (Gleevec®).
• Dasatinib (Sprycel®).
• Nilotinib (Tasigna®).
• Bosutinib (Bosulif®).
• Ponatinib (Iclusig®).
• Asciminib (Scemblix®).

Quels sont les effets secondaires des ITK ?

Les effets secondaires varient en fonction du ITK spécifique, mais peuvent inclure :

• Douleurs au ventre.
• Fatigue.
• Diarrhée.
• Crampes musculaires.
• Œdème.
• Épanchement pleural (accumulation de liquide autour de vos poumons).
• Pancréatite.
• Dommages à votre foie.
• Nombre de globules blancs et de plaquettes inférieur à la normale.

Quels sont les autres traitements de la LMC ?

Si les ITK ne sont pas efficaces, les prestataires peuvent utiliser la chimiothérapie avec ou à la place d’un ITK.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

Cela dépend de votre situation. Si le traitement entraîne une rémission de la leucémie myéloïde chronique, vous n’aurez aucun symptôme ni signe de la maladie, mais vous aurez besoin de médicaments pour maintenir la LMC en rémission. La plupart des personnes atteintes de LMC se rendent fréquemment à des rendez-vous de routine pour vérifier l’efficacité de leur traitement.

Qu’en est-il de la rémission sans traitement ?

La rémission sans traitement (RTF) signifie que vous ne présentez aucun symptôme ou signe de LMC même après avoir arrêté de prendre un ITK. Des études récentes montrent qu’environ 40 % des personnes qui arrêtent le traitement restent en rémission pendant plusieurs années. Mais le TFR est une approche relativement récente du traitement de la leucémie myéloïde chronique. Tout le monde n’est pas candidat. Si vous souffrez de leucémie myéloïde chronique, il est important que vous en parliez à votre prestataire avant d’arrêter le traitement.

La LMC est-elle curable ?

À l’heure actuelle, la greffe allogénique de cellules souches est le seul moyen de « guérir » la leucémie myéloïde chronique. La greffe allogénique de cellules souches utilise des cellules souches données. C’est un traitement médical compliqué. Ses effets secondaires sont plus graves que les effets secondaires d’une thérapie ciblée. Pour cette raison, les prestataires n’utilisent généralement la greffe de cellules souches que pour traiter la LMC résistante.

Taux de survie de la LMC

Lorsque vous pensez aux taux de survie, il est important de se rappeler que les taux de survie ne peuvent pas prédire combien de temps vous vivrez. Les taux de survie sont basés sur les expériences des autres. Ce qui était vrai pour eux n’est peut-être pas vrai pour vous.

Cela dit, dans l’ensemble, 90 % des personnes atteintes de LMC sont en vie cinq ans après le diagnostic. (Avant les ITK, seulement 22 % des personnes atteintes de LMC étaient en vie après cinq ans.) Si vous souffrez de LMC, votre médecin est votre meilleure ressource pour obtenir des informations sur ce à quoi vous pouvez vous attendre.

La LMC peut-elle être évitée ?

Non, ce n’est pas possible. Les chercheurs en médecine savent que la LMC survient lorsqu’un gène spécifique mute, mais ils n’ont pas découvert pourquoi cette mutation se produit.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si vous souffrez de leucémie myéloïde chronique, vous devrez peut-être prendre des médicaments pour le reste de votre vie. Vous aurez également besoin de contrôles réguliers pour que votre médecin puisse surveiller votre état de santé général. Ils rechercheront des signes de récidive de la LMC et des signes de deuxième cancer.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

En général, vous devriez vous attendre à consulter votre prestataire tous les quelques mois pour le reste de votre vie.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• À quelle phase de la leucémie myéloïde chronique ai-je ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• À quoi ressemblera mon traitement ?
• Pourrai-je travailler pendant mon traitement ?
• À quelle fréquence effectuerez-vous des analyses de sang pour voir comment mon traitement fonctionne ?
• Quelles sont les chances que la LMC entre en rémission ?
• Une greffe de cellules souches serait-elle utile dans mon cas ?
• À qui puis-je parler de la gestion de mes coûts de traitement ?

Quelle est la différence entre la LMC et la LLC ?

La LMC (leucémie myéloïde chronique) et la LLC (leucémie lymphoïde chronique) sont deux types de leucémie qui se développent dans le sang ou la moelle osseuse. La différence est que la LMC prend naissance dans vos cellules souches myéloïdes. La LLC prend naissance dans vos cellules souches lymphoïdes.