Fièvre méditerranéenne familiale (FMF) : qu’est-ce que c’est et symptômes

La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est une maladie génétique qui provoque des épisodes de fièvre et d’inflammation qui vont et viennent tout au long de la vie. Son nom vient du fait qu’il affecte généralement les personnes issues des ethnies méditerranéennes.

La FMF est un syndrome fébrile récurrent. Il provoque une inflammation de deux types de membranes :

• Séreuses :Ceux-ci tapissent l’intérieur des cavités de votre corps et recouvrent certains de vos organes.
• Membranes synoviales :Ces membranes tapissent certaines de vos articulations.

Les épisodes de FMF durent généralement quelques jours. Au cours d’un épisode, vous remarquerez de la douleur et d’autres symptômes dans votre :

• Ventre
• Poitrine
• Articulations

Les symptômes familiaux de la fièvre méditerranéenne apparaissent généralement avant l’âge de 20 ans. Ils sont souvent graves au cours des premières années. Les épisodes peuvent survenir moins souvent et être moins graves avec l’âge. Entre les épisodes, vous pouvez ne présenter aucun symptôme pendant des semaines, des mois ou des années.

Consultez un professionnel de la santé si vous ressentez de la douleur, de la fièvre ou d’autres symptômes qui reviennent sans cesse. Un diagnostic et un traitement précoces peuvent vous aider à vous sentir mieux et à prévenir d’éventuelles complications à long terme.

Symptômes de la fièvre méditerranéenne familiale

Les symptômes de la FMF peuvent inclure :

• Fièvre pouvant atteindre 105 degrés Fahrenheit (40,6 degrés Celsius), souvent accompagnée de frissons
• Maux de tête, souvent accompagnés d’une raideur de la nuque
• Douleurs abdominales et gonflement
• Muscles abdominaux (ventre) raides pouvant entraîner la constipation
• Douleur thoracique qui s’aggrave lorsque vous inspirez
• Douleurs et gonflements articulaires (généralement dans une articulation)
• Douleur dans vos testicules et/ou gonflement de votre scrotum
• Douleurs musculaires, souvent dans le bas du corps
• Lésions cutanées, souvent sur les jambes

Les symptômes se développent généralement sur plusieurs heures et durent quelques jours. Vous ne ressentirez probablement pas tous les symptômes de cette liste. La fièvre est la plus courante. C’est souvent le seul symptôme chez les enfants.

Vous remarquerez peut-être des signes avant-coureurs d’un épisode FNF. Ils surviennent généralement quelques jours avant le début d’un épisode. C’est ce qu’on appelle des symptômes prodromiques. Ils comprennent :

• Anxiété accrue
• Irritabilité
• Mal de tête
• Nausée
• Courbatures
• Se sentir généralement malade ou malade

Déclencheurs de la fièvre méditerranéenne familiale

Les épisodes peuvent survenir de manière aléatoire. Mais certaines personnes découvrent que cela se produit après des déclencheurs spécifiques, notamment :

• Stresser
• Exposition à des températures froides
• Exercice ou effort
• Infections
• Blessures ou interventions chirurgicales
• Menstruations ou ovulation

Causes de la maladie FMF

Les variations génétiques provoquent la FMF. Plus précisément, les changements dansMEVgène. Ce gène aide à créer une protéine importante appelée pyrine. Votre système immunitaire dépend de la pyrine pour fonctionner correctement. Quand un a changéMEVgène produit le mauvais type de pyrine, votre système immunitaire ne fonctionne pas comme il le devrait. Cela provoque une inflammation et des épisodes de symptômes.

Il existe au moins 30 variations génétiques pouvant causer la FMF. Ils sont plus fréquents chez les personnes issues des ethnies méditerranéennes et du Moyen-Orient. Vous pouvez courir un risque plus élevé si votre ascendance biologique est :

• arabe
• arménien
• grec
• iranien
• italien
• juif
• kurde
• turc

Complications de la fièvre méditerranéenne familiale

Les épisodes de FMF sont temporaires. Mais ils peuvent avoir des conséquences néfastes sur votre corps au fil du temps. Ressentir une inflammation à maintes reprises peut surcharger votre système immunitaire. Cela peut entraîner d’autres problèmes de santé. L’exemple le plus grave est l’amylose secondaire.

D’autres complications de la fièvre méditerranéenne familiale peuvent inclure :

• Une rate hypertrophiée
• Infertilité
• Développer d’autres maladies auto-immunes

Comment les médecins diagnostiquent la fièvre méditerranéenne familiale

Un professionnel de la santé diagnostiquera la fièvre méditerranéenne familiale à l’aide d’un examen physique et de quelques tests. Ils discuteront de vos antécédents médicaux et examineront tous les symptômes que vous avez ressentis. Dites à votre prestataire à quelle fréquence les symptômes vont et viennent et quand vous les avez remarqués pour la première fois.

Vous pourriez avoir besoin de tests sanguins pour vérifier les signes d’inflammation au cours d’un épisode. Votre fournisseur peut suggérer des tests génétiques pour vérifierMEVchangements.

Votre prestataire surveillera les changements dans votre corps après le début du traitement.

Traitement de la fièvre méditerranéenne familiale

La colchicine est le traitement le plus courant contre la fièvre méditerranéenne familiale. C’est un médicament anti-inflammatoire. La colchicine peut aider à prévenir ou à réduire la fréquence des épisodes de FMF. Cela peut également réduire votre risque de complications. Cela fonctionne pour plus de 9 personnes sur 10 atteintes de FMF. Vous devrez probablement en prendre tous les jours pour le reste de votre vie.

Votre professionnel de la santé vous suggérera d’autres médicaments s’il n’est pas sécuritaire pour vous de prendre de la colchicine ou si cela ne fonctionne pas. Vous pourriez avoir besoin de :

• Anakinra
• Rilonacept
• Canakinumab

À quoi puis-je m’attendre si j’ai la fièvre méditerranéenne familiale ?

Vous devez vous attendre à gérer la FMF pour le reste de votre vie. Les médicaments peuvent gérer les symptômes et réduire la fréquence à laquelle vous les ressentez. Mais il n’y a pas de remède.

De nombreuses personnes arrêtent d’avoir des épisodes avec des médicaments. D’autres en ont moins, plus doux. Vous devrez prendre vos médicaments en permanence, même si vous ne présentez aucun symptôme.