Fibrose systémique néphrogénique (NSF) : symptômes et traitement

Qu’est-ce que la fibrose systémique néphrogénique ?

La fibrose systémique néphrogénique (NSF) est une maladie rare qui survient principalement chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale après exposition à des agents de contraste à base de gadolinium (GBCA). Le gadolinium est une substance présente dans les colorants de contraste. Les prestataires de soins de santé utilisent un produit de contraste lors des tests d’imagerie comme l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Les lésions rénales vous exposent à un risque de NSF, car vos reins ont du mal à filtrer les GBCA de votre circulation sanguine.

La NSF rend votre peau épaisse, dure ou commence à gonfler et à démanger. Cela peut entraîner une contracture articulaire, c’est-à-dire lorsque vos muscles et tendons se coincent dans une position pliée ou redressée. La NSF peut également affecter d’autres parties de votre corps, comme votre cœur et vos poumons, car elle provoque le durcissement des tissus et des muscles de votre poitrine. Il n’existe actuellement aucun traitement contre la NSF qui puisse arrêter sa progression ou inverser ses effets.

La Food & Drug Administration (FDA) des États-Unis exige des étiquettes d’avertissement sur certains GBCA indiquant que le produit ne doit pas être administré aux personnes atteintes d’une maladie rénale, car il s’agit d’une cause connue de NSF. Les GBCA les plus récents sur le marché ne sont pas connus pour provoquer une FNS chez les personnes atteintes d’une maladie rénale.

Quelle est la fréquence de la fibrose systémique néphrogénique ?

C’est une maladie incroyablement rare. Il n’y a pas eu de nouveaux cas de FNS depuis plus de 10 ans. La prévalence a considérablement diminué après 2006, lorsque la communauté des soins de santé a pris conscience de la manière dont les GBCA affectent les personnes souffrant de problèmes rénaux.

Quels sont les symptômes de la fibrose systémique néphrogénique ?

Vous pouvez développer des symptômes de fibrose systémique néphrogénique (FNS) dès le jour de l’exposition aux produits de contraste à base de gadolinium, ou jusqu’à plusieurs mois plus tard. Dans une étude, 50 % des personnes ont présenté des symptômes dans les 12 jours suivant l’exposition.

Les symptômes de la FSN comprennent :

• Gonflement, raffermissement et durcissement de votre peau. Cela se produit principalement sur les bras, les jambes et le tronc. Cela affecte rarement votre visage.
• Des bosses ou des taches sombres sur votre peau. Votre peau peut éventuellement former des fossettes et ressembler à une peau d’orange.
• Peau irritante, brûlante ou douloureuse.
• Être incapable de bouger vos muscles et vos articulations comme vous le faites habituellement. Cela est dû à l’épaississement et au gonflement de votre peau.

Certaines personnes présentent des symptômes qui affectent leurs organes internes et leurs muscles. Ces symptômes peuvent provoquer :

• Faiblesse musculaire extrême.
• Perte d’amplitude de mouvement (dans quelle mesure vous pouvez plier et redresser vos bras, vos jambes, etc.) en raison du resserrement de vos muscles.

La fibrose peut progresser et provoquer des dépôts durcis dans les muscles, les poumons, l’œsophage, les yeux et le cœur. Cela peut avoir un impact sur le fonctionnement de ces organes. Cela peut entraîner une invalidité permanente et à long terme et être mortel chez certaines personnes.

Quelles sont les causes de la fibrose systémique néphrogénique ?

La plupart des cas de fibrose systémique néphrogénique surviennent après une exposition à des produits de contraste à base de gadolinium (GBCA). L’exposition se produit lorsque le gadolinium chimique est utilisé pour améliorer les images lors d’une IRM. On ne sait pas exactement comment le gadolinium conduit à une fibrose systémique néphrogénique. Mais il est clair qu’il existe un lien entre les maladies rénales et les GBCA. Il semble également que votre risque augmente davantage si vous recevez des quantités plus élevées de gadolinium ou si votre médecin a utilisé certains GBCA.

La fibrose systémique néphrogénique survient le plus souvent chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale chronique (IRC) ou sous dialyse.

Il n’y a eu aucun nouveau rapport de NSF depuis près de 15 ans. Cela est dû au développement et à l’utilisation de GBCA plus stables et moins toxiques. La limitation de l’utilisation du gadolinium chez les personnes atteintes d’une maladie rénale a également joué un rôle. La FDA déconseille l’utilisation d’anciens GBCA chez les personnes souffrant d’une maladie rénale ou d’une lésion rénale.

Quels sont les facteurs de risque de fibrose systémique néphrogénique ?

Le principal facteur de risque de développer une FSN est une maladie rénale ou une autre altération de la fonction rénale. Cela inclut une chirurgie rénale antérieure, une transplantation rénale ou le fait d’avoir un seul rein. D’autres conditions telles que des problèmes de coagulation sanguine ou une infection peuvent augmenter encore votre risque de NSF si vous souffrez d’une maladie rénale.

Les prestataires de soins de santé sont désormais conscients des effets nocifs des anciens GBCA sur les personnes dont la fonction rénale est réduite. Votre risque est bien moindre maintenant que des mesures préventives sont en place.

Quelles sont les complications de la fibrose systémique néphrogénique ?

Les complications de la NSF peuvent être graves et mortelles. Remarquer que votre peau est tendue ou dure est généralement le premier signe. Mais à mesure que la maladie s’aggrave, le durcissement peut affecter vos organes internes et vos muscles. Par exemple, vos muscles et vos articulations pourraient devenir si raides et immobiles que vous ne pourrez plus marcher. Si la NSF affecte vos poumons ou votre cœur, elle peut provoquer des problèmes respiratoires ou altérer la capacité de votre cœur à pomper le sang.

Comment diagnostique-t-on la fibrose systémique néphrogénique ?

La seule façon d’être certain que vous souffrez de NSF est de subir une biopsie cutanée. Lors d’une biopsie cutanée, un professionnel de la santé prélève un échantillon de votre peau et l’envoie à un laboratoire pour analyse. Un prestataire ne demanderait probablement ce test que s’il avait des raisons de croire que vous pourriez souffrir de NSF sur la base de vos antécédents médicaux et d’un examen physique.

Comment traite-t-on la fibrose systémique néphrogénique ?

Actuellement, il n’existe aucun traitement approuvé pour la NSF. Il existe peu d’études sur les traitements de la NSF puisque la maladie est rare. Mais il a été démontré que les traitements suivants aident certaines personnes atteintes de NSF :

• La dialyse peut éliminer le gadolinium de votre corps après une IRM. Cela peut être utile pour les personnes atteintes d’une maladie rénale chronique, mais rien ne prouve que cela vous empêchera de développer une NSF.
• La physiothérapie peut aider à préserver votre amplitude de mouvement et votre flexibilité.
• Les greffes de rein pourraient être une option chez les personnes atteintes de NSF.

Si vous souffrez d’une maladie rénale, il est préférable d’éviter toute exposition au gadolinium. Mais il peut y avoir des situations où le gadolinium est nécessaire pour obtenir les meilleures images d’une IRM. Les prestataires de soins de santé doivent peser les avantages de l’IRM par rapport au risque potentiel d’exposition au gadolinium. Si votre médecin vous demande une IRM avec des produits de contraste et que vous avez des problèmes rénaux, demandez-lui si vous présentez un risque de NSF.

Quel est le taux de mortalité de la fibrose systémique néphrogénique ?

Avant 2019, la FDA a signalé 3 094 cas au total de NSF, dont 742 décès. Mais il n’y a pas eu de nouveaux cas depuis plus de 10 ans. Cela est principalement dû au fait que la FDA et la communauté des soins de santé sont conscientes des effets du GBCA sur les personnes atteintes d’une maladie rénale.

Peut-on prévenir la fibrose systémique néphrogénique ?

Éviter les GBCA plus âgés chez les personnes atteintes d’une maladie rénale est le meilleur moyen de prévenir la FSN. L’utilisation de GBCA plus récents est plus sûre et moins toxique pour les personnes souffrant de maladies rénales.

La FDA recommande de ne pas utiliser d’agents de contraste à base de gadolinium chez les personnes souffrant de certaines maladies rénales, à moins qu’il n’y ait pas d’autres options.

Pour les personnes ayant une fonction rénale normale, l’utilisation des GBCA ne semble présenter aucun risque.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Contactez votre professionnel de la santé si vous souffrez d’une maladie rénale et remarquez l’un des symptômes suivants, car ils pourraient être des signes de NSF :

• Durcissement ou épaississement de votre peau.
• Peau qui démange ou brûle.
• Des taches rouges ou foncées sur votre peau.