Duplication intestinale ou duplication entérique : types, symptômes, traitement, pronostic, épidémiologie

Duplications intestinales ou kyste de duplication entérique signifie l’une des nombreuses anomalies congénitales mais rares du tractus gastro-intestinal. Il s’agit d’une cause rare de douleur abdominale critique et reste une préoccupation sérieuse pour les pédiatres, car la plupart des cas sont détectés dans la population pédiatrique. Les duplications intestinales ou la duplication entérique sont des structures tubulaires spécifiques qui restent attachées aux intestins et partagent un apport sanguin similaire à celui des intestins ; leur revêtement ressemble à celui du tractus gastro-intestinal. L’occurrence la plus courante de duplication se trouve dans le jéjunum et l’iléon, suivis du côlon, de l’estomac, du duodénum et de l’œsophage. Duplications intestinales ou duplication entérique généralement observées au cours de la 1ère ou de la 2ème année de vie. Dans de nombreux cas, les duplications peuvent être asymptomatiques ou provoquer des symptômes obstructifs entraînant des douleurs chroniques ou une sensation de masse abdominale. Dans la plupart des cas, si aucun autre problème physique n’est évident, la chirurgie est la seule option avec une résection complète de la partie dupliquée.

Les duplications intestinales ou la duplication entérique peuvent être différenciées dans les types suivants –

• Duplications cervicales: Cela signifie les duplications de l’œsophage.
• Duplications thoraciques et thoracoabdominales : Ces duplications sont détectées dans les régions thoraciques ou thoracoabdominales. Dans la majorité des cas, un deuxième ou un troisième kyste de duplication sous le diaphragme est également détecté.
• Duplications gastriques : Ces duplications sont généralement de nature kystique et se trouvent principalement sur la grande courbure et n’ont aucun lien avec l’estomac.
• Duplications de l’intestin grêle : la duplication de l’intestin grêle est associée aux trois sous-types de l’intestin grêle, à savoir. duodénale, jéjunale et iléale. Parmi ces trois, les duplications jéjunales représentent 50 % des duplications de l’intestin grêle, suivies de près de 40 % des duplications iléales et 10 % des duplications duodénales.
• Duplications du gros intestin : Celles-ci peuvent être de deux types, à savoir. Duplications coliques kystiques et duplications coliques tubulaires.
  • Duplications kystiques du côlon : Ce sont des types isolés de duplications ou peuvent avoir une fistule externe à la peau, aux voies urinaires ou au côlon normal.
  • Duplications tubulaires du côlon : La duplication tubulaire du côlon est normalement liée à la duplication de l’anus, du vagin et du pénis.

En dehors de ces deux types de duplications, des duplications multiples en segments courts du côlon peuvent également être présentes.

• Duplications rectales : ces types de duplications sont détectés dans l’espace rectal.

Les symptômes de cette condition dépendent de l’emplacement des duplications intestinales ou de la duplication entérique. Voici les symptômes courants des duplications intestinales ou de la duplication entérique en fonction de l’emplacement du problème –

• Les patients atteints de kystes de duplication cervicale sont généralement asymptomatiques, mais peuvent parfois développer des symptômes tels que la dysphagie ou des douleurs thoraciques en raison d’une compression légère à sévère des structures environnantes. Les patients atteints de ce problème peuvent également être confrontés à des problèmes respiratoires.
• En cas de kystes de duplication thoraciques ou thoracoabdominaux, les patients peuvent se plaindre de douleurs thoraciques , de dysphagie,  d’essoufflement et  de douleurs abdominales etc.
• Les patients atteints de kystes de duplication gastrique peuvent être asymptomatiques, mais dans certains cas, ils peuvent développer des symptômes tels que des douleurs abdominales diffuses, une perte de poids, des douleurs épigastriques, des vomissements, une obstruction de la sortie gastrique et la formation d’une masse antrale ulcérée, etc.
• Les patients atteints de duplications de l’intestin grêle se plaignent de douleurs abdominales. Les kystes de duplication peuvent également entraîner des vomissements et des méléna.
• Les kystes de duplication du côlon peuvent être asymptomatiques, mais dans de nombreux cas, des douleurs abdominales légères à sévères peuvent survenir avec une obstruction et des saignements. Les lésions peuvent être asymptomatiques, mais le saignement gastro-intestinal peut se produire si la muqueuse gastrique ectopique s’ulcère et s’érode dans les organes ou vaisseaux adjacents.

Des duplications intestinales ou duplications entériques sont détectées dans 1 autopsie sur 4500, principalement chez des enfants mâles blancs américains et européens. Bien que le problème puisse être localisé à tout âge; à ce jour, 80% des cas sont détectés chez les nourrissons avant l’âge de 2 ans. Les incidences relatives des différents types de duplication intestinale sont les suivantes :

• Duplications cervicales: Ces types de kystes de duplication sont les plus rares des cas rares et la duplication entérique la plus inhabituelle. À ce jour, seuls 10 cas de ce type sont signalés.
• Duplications thoraciques et thoracoabdominales : ce type de duplication entérique représente normalement 4 % de toutes les duplications entériques.
• Duplications gastriques : elles représentent 7 à 8 % de toutes les duplications intestinales signalées dans le monde.
• Duplications de l’intestin grêle : ce sont les duplications les plus fréquemment signalées, qui représentent 45 % du nombre total de cas signalés dans le monde.
• Duplications du gros intestin : elles peuvent être de type kystique ou tubulaire. Ils représentent 20% du total des doublons selon le rapport mondial disponible.

Si le kyste de duplication est mis en doute dans la région de l’œsophage, une radiographie pulmonaire est nécessaire. Si la duplication oesophagienne est présente, la radiographie montrera une accumulation de masse dans la partie postérieure du thorax. Dans d’autres cas, l’USG, y compris l’USG endoscopique (EUS), la tomodensitométrie ou l’IRM peuvent être nécessaires pour assurer la présence de kystes de duplication. Dans les cas pédiatriques, si des antécédents de saignements réguliers dans les selles sont signalés, une analyse au technétium est entreprise.

Voici les procédures de traitement couramment entreprises dans différents types de duplications intestinales ou de duplication entérique –

• Traitement des kystes de duplication cervicale : dans la plupart des cas symptomatiques, la méthode d’ablation chirurgicale est couramment utilisée. Dans les cas asymptomatiques, le kyste peut entraîner une ulcération; par conséquent, la chirurgie peut apporter un soulagement permanent. Dans certains cas asymptomatiques, la chirurgie laparoscopique du kyste de l’œsophage est également entreprise avec succès.
• Traitement des kystes de duplication gastrique : À ce jour, trop peu de cas de cancer gastrique résultant de kystes de duplication gastrique ont été signalés. Même s’il reste une possibilité minime de cancer des kystes de duplication gastrique, de nombreux experts décident d’entreprendre une intervention chirurgicale pour ces lésions chez les patients asymptomatiques. D’autre part, d’autres experts préfèrent les procédures de traitement traditionnelles car la transformation maligne de ces lésions est très éloignée.
• Traitement des kystes de duplication thoracique et thoracoabdominale : En ce qui concerne le traitement des duplications thoraciques et thoracoabdominales, la chirurgie est le traitement de choix dans tous les cas symptomatiques. Dans les cas asymptomatiques également, des résections chirurgicales sont suggérées en raison du développement rare de malignité, mais de nombreux autres experts préfèrent observer ces lésions.
• Traitement des kystes de duplication de l’intestin grêle : les kystes duodénaux sont généralement traités par résection chirurgicale. Dans certains cas, un traitement endoscopique a été entrepris lorsque la duplication se trouve à proximité des principales papilles duodénales. En cas de duplications iléales et jéjunales, même si celles-ci sont asymptomatiques, des interventions chirurgicales sont entreprises.
• Traitement des kystes de duplication du gros intestin : En ce qui concerne les kystes de duplication du gros intestin, les experts entreprennent des interventions chirurgicales en raison de la menace potentielle de perforations, de saignements et d’obstructions, etc. Dans certaines situations extrêmes, une dégénérescence maligne est également possible.

Les suites de la prise en charge chirurgicale et traditionnelle des Duplications Intestinales ou Duplication Entérique sont tout à fait satisfaisantes. La métaplasie qui survient couramment dans toute duplication intestinale ou duplication entérique non traitée peut être évitée avec succès, en fonction de la position de cette duplication, grâce à une intervention chirurgicale appropriée. La gravité et les types d’anomalies accompagnant sous la forme de duplications intestinales ou de duplication entérique jouent un rôle important dans la détermination de l’étendue de la maladie et du taux de mortalité.

Les duplications intestinales ou duplications entériques sont des lésions congénitales rares chez l’homme. Certains patients atteints de duplications intestinales ou de duplication entérique peuvent rester asymptomatiques tandis que d’autres peuvent présenter des symptômes tels que douleurs abdominales, saignements et douleurs thoraciques, etc. Les procédures de diagnostic entreprises pour détecter l’emplacement et l’état des kystes peuvent repérer les positions et l’état de ces kystes de duplication assez avec précision. Une fois la découverte d’un kyste de duplication établie sans aucun doute, le traitement dépend de l’apparition des symptômes. Dans les cas symptomatiques, la résection chirurgicale est évidente, mais dans les cas asymptomatiques, les résections chirurgicales peuvent ne pas être nécessaires et dépendent du jugement du médecin sur l’état.