Craniosynostose métopique : qu’est-ce que c’est, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la craniosténose métopique ?

La craniosténose métopique est une anomalie congénitale qui survient lorsque les deux os frontaux du crâne du fœtus fusionnent trop tôt. Cela se produit souvent pendant le développement du fœtus dans l’utérus, mais peut également survenir peu de temps après la naissance. Il en résulte un bébé né avec un front en forme de triangle appelé trigonocéphalie.

Le crâne humain est composé de plusieurs os. Les os s’emboîtent avec des sutures entre eux qui agissent comme des plaques de croissance. Ces sutures aident le crâne à s’adapter au cerveau en croissance. Parfois, les os et les sutures fusionnent avant que le cerveau ait fini de croître. C’est ce qu’on appelle la craniosténose. La trigonocéphalie survient lorsque la suture entre les os frontaux du crâne de votre bébé (appelée suture métopique) se ferme trop tôt.

Quelle est la fréquence de la craniosynostose métopique ?

Les études actuelles suggèrent que la craniosténose métopique pourrait être la deuxième forme la plus courante de craniosténose. Le taux d’occurrence exact varie et va de 1 nouveau-né sur 700 à 1 sur 15 000 aux États-Unis.

Quels sont les symptômes de la craniosténose métopique ?

Les symptômes de la craniosynostose métopique peuvent inclure :

• Anomalies de croissance osseuse de la tête et du visage de votre bébé.
• Pression dans le crâne de votre bébé sur son cerveau (pression intracrânienne).
• Problèmes de vision.

À quoi ressemble la craniosténose métopique ?

La craniosténose métopique affecte le développement des traits du visage de votre enfant. Cela ressemble à ce qui suit :

• Un front étroit, osseux et pointu.
• Les yeux rapprochés.
• Sourcils levés ou arqués.
• Un arrière de la tête plus large.

Quelles sont les causes de la craniosténose métopique ?

La fermeture précoce des os frontaux du crâne avant la fin de la croissance du cerveau provoque une craniosténose métopique. C’est ce qu’on appelle une fusion prématurée. Les prestataires de soins de santé ne savent pas pourquoi cela se produit. Les recherches suggèrent que cela pourrait être le résultat de nombreux facteurs, notamment :

• Un changement génétique (mutation duAVANT1etSMAD6gènes).
• Un effet secondaire d’un médicament pris pendant la grossesse (acide valproïque, citrate de clomifène).
• Maladie thyroïdienne qui touche la mère.
• La position du fœtus dans l’utérus.
• Un symptôme d’une maladie génétique sous-jacente comme le syndrome de Williams.

Quels sont les facteurs de risque de craniosténose métopique ?

Vous pourriez être plus à risque d’avoir un enfant atteint de craniosténose métopique si vous :

• J’attends des jumeaux.
• Vous souffrez d’un problème de santé sous-jacent comme une maladie thyroïdienne ou le diabète.
• Prenez certains médicaments pour traiter une maladie comme l’épilepsie.
• Utilisez des produits du tabac.

Pour en savoir plus sur les risques d’avoir un enfant atteint d’une anomalie congénitale, contactez votre professionnel de la santé et demandez des conseils préconceptionnels. Ils peuvent vous donner des conseils pour réduire votre risque d’avoir un enfant atteint d’une anomalie congénitale.

Quelles sont les complications de la craniosténose métopique ?

Les complications de la craniosténose métopique peuvent ne se manifester que lorsque votre enfant grandit et commence l’école. Les complications courantes peuvent inclure :

• Retards de développement (parole et langage ou capacités motrices).
• Problèmes de développement cognitif.
• Changements comportementaux (comme l’irritabilité).
• Signes d’une pression intracrânienne élevée, notamment des maux de tête et des problèmes de vision.
• Croissance lente de la tête par rapport au reste de leur corps.

Comment diagnostique-t-on la craniosténose métopique ?

Parfois, votre médecin peut suspecter une craniosténose métopique au cours des deuxième et troisième trimestres de la grossesse à l’aide d’une échographie prénatale, mais le diagnostic est généralement posé après la naissance de votre bébé.

Un diagnostic est posé lors d’un examen physique du nouveau-né. Votre professionnel de la santé examinera la tête de votre bébé en commençant par le haut au centre (sommet) et en direction du visage de votre bébé. La forme du crâne de votre bébé de ce point de vue (vue à vol d’oiseau) peut identifier la trigonocéphalie si sa tête est triangulaire ou en forme de cône au lieu d’être ronde.

Les tests d’imagerie, comme une radiographie ou une tomodensitométrie (TDM) de la tête de votre bébé, donnent à l’équipe soignante de votre enfant plus d’informations sur la forme des os du crâne. Ces tests aident à orienter le traitement de la maladie.

Quelle est la gravité de la craniosténose métopique ?

La craniosténose métopique peut varier en gravité. La gravité est spécifique à l’angle de croissance osseuse du crâne fusionnant trop tôt. Par exemple : Les cas bénins entraînent une légère modification de la forme du front. Les cas graves provoquent une pente raide qui se rapproche le plus d’une forme triangulaire ou conique. Un diagnostic modéré se situe entre les deux.

Comment traite-t-on la craniosténose métopique ?

Dans les cas légers de craniosténose métopique, ou dans les cas où il n’y a qu’une crête métopique sans déformation significative, un traitement médical n’est pas nécessaire.

Dans les cas où la trigonocéphalie est modérée ou sévère, le traitement chirurgical aide à remodeler la tête de votre enfant et donne à son cerveau plus d’espace pour se développer. Si nécessaire, la chirurgie peut également soulager la pression exercée sur le cerveau de votre enfant.

Il existe deux types de chirurgie pour traiter la craniosténose métopique :

• Chirurgie assistée par endoscopie: Ce type de chirurgie survient chez les nourrissons plus jeunes, idéalement avant que votre enfant n’atteigne l’âge de 4 mois mais au plus tard à 6 mois. Un chirurgien fera une petite incision sur le front de votre enfant, près de la racine des cheveux. Ils utiliseront un endoscope pour aider à retirer une bande d’os sur la suture métopique (la partie du crâne de votre bébé qui a fusionné trop tôt). Un endoscope est une caméra qui aide votre chirurgien à observer et à travailler à l’intérieur du crâne de votre enfant sans pratiquer une grande incision (coupure).
• Chirurgie ouverte (remodelage de la voûte crânienne): Ce type de chirurgie se produit généralement entre 6 et 12 mois. Souvent, un neurochirurgien et un chirurgien plasticien travaillent ensemble. Un chirurgien fera une incision (coupure) plus grande dans le cuir chevelu de votre enfant (plus grande qu’une incision endoscopique). Ensuite, ils retireront les parties du crâne de forme anormale. Ensuite, ils couperont, modifieront et remplaceront les os du crâne pour créer la forme de tête attendue. Cela laisse également plus d’espace au cerveau de votre enfant pour se développer.

Mon enfant doit-il porter un casque après une chirurgie de craniosténose métopique ?

Après une chirurgie endoscopique, votre enfant devra porter un casque jusqu’à l’âge de 12 mois environ. Le casque aide le crâne de votre enfant à prendre une forme ronde. Après une chirurgie ouverte, votre enfant n’a généralement pas besoin de casque, mais votre chirurgien vous fera savoir ce qu’il recommande.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Chaque type de chirurgie comporte des risques et des effets secondaires possibles, notamment :

• Perte de sang.
• Infection.
• Saignement cérébral (hématome).

Le chirurgien de votre enfant examinera ces effets secondaires avant la date de l’intervention. La chirurgie ouverte comporte plus de risques que la chirurgie endoscopique. Il a également un temps de fonctionnement et un temps de guérison plus longs.

Votre enfant pourrait avoir besoin de transfusions sanguines après la chirurgie s’il a perdu du sang. Ceci est plus fréquent lors d’une chirurgie ouverte.

Des interventions chirurgicales supplémentaires pour corriger la trigonocéphalie ne sont pas courantes mais peuvent être nécessaires.

Combien de temps faut-il pour se remettre d’une opération ?

Votre enfant peut se sentir beaucoup mieux quelques semaines après l’opération, mais son rétablissement complet peut prendre entre deux et trois mois. La cicatrisation et la repousse osseuse pourraient se poursuivre au cours de la prochaine année. Le chirurgien de votre enfant vous expliquera son rétablissement et à quoi s’attendre avant la date de l’opération de votre enfant.

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant souffre de craniosténose métopique ?

La craniosténose métopique, bien que rare, peut affecter chaque enfant différemment. Certains enfants peuvent présenter de très légères modifications dans la forme de leur tête et ne nécessitent aucun traitement. D’autres pourraient avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour remodeler leur tête et de soins supplémentaires pour traiter des complications telles que des retards de développement.

Le traitement chirurgical est efficace et les effets secondaires sont généralement mineurs. Après une chirurgie endoscopique, votre enfant passera la nuit sous observation étroite. Ils peuvent souvent rentrer chez eux un à deux jours après l’intervention. Pour l’opération ouverte, votre enfant passera 24 heures en soins intensifs afin que ses prestataires de soins puissent observer ses progrès 24 heures sur 24. Ensuite, un prestataire déplacera votre enfant dans une autre zone de l’hôpital pendant quelques jours à une semaine pour surveiller sa guérison.

Pendant leur séjour à l’hôpital, ils ressentiront probablement un gonflement de la tête et du visage. C’est normal et leurs yeux peuvent enfler et se fermer pendant deux à trois jours avant que l’enflure ne disparaisse.

Les enfants qui subissent une chirurgie endoscopique devront peut-être porter un casque jusqu’à l’âge de 12 mois. Cela peut être un défi pour les nouveaux parents, car leurs enfants seront différents des autres jusqu’à ce que leur guérison soit complète. De nombreux parents utilisent des autocollants pour décorer le casque de leur enfant en fonction de sa personnalité.

Comme votre bébé est différent, les gens peuvent poser des questions à son sujet. Vous ne vous sentirez peut-être pas à l’aise de partager les détails de votre diagnostic avec d’autres. De nombreuses familles trouvent réconfortant de parler à un professionnel de la santé mentale pour les aider à relever les défis qui pourraient survenir.

La craniosténose métopique peut-elle être évitée ?

Il n’existe aucun moyen de prévenir la craniosténose métopique. Vous pouvez réduire votre risque en discutant avec un professionnel de la santé des moyens de prévenir les malformations congénitales et de rester en bonne santé avant et pendant la grossesse.

Quand mon enfant doit-il consulter un professionnel de la santé ?

Une fois que votre enfant sera complètement guéri, une équipe cranio-faciale (un groupe de prestataires de soins de santé spécialisés) le surveillera à mesure qu’il grandit.

Consultez un professionnel de la santé si votre enfant manque des étapes de développement pour son âge. Cela pourrait inclure de marcher ou de dire leurs premiers mots. Bien que de nombreux enfants atteints de craniosténose métopique aient un développement normal, certains enfants peuvent présenter des retards de développement. Ils peuvent avoir besoin d’un peu plus de temps pour rattraper les autres à leur âge. Un professionnel de la santé peut aider votre enfant à atteindre ses objectifs.

Votre chirurgien vous donnera des informations sur les éléments à surveiller après la chirurgie, comme une infection. Si quelque chose ne semble pas correct, contactez leur fournisseur.

Quelles questions dois-je poser au prestataire de soins de mon enfant ?

• Mon enfant a-t-il besoin d’une intervention chirurgicale ?
• Quel type de chirurgie recommandez-vous ?
• Y a-t-il des effets secondaires au traitement ?
• Quand dois-je planifier des rendez-vous de suivi après la chirurgie ?
• Que dois-je faire si mon enfant manque des étapes de développement ?