L’hypertension pulmonaire (HTP) ou hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une maladie grave et évolutive caractérisée par une élévation de la pression artérielle dans les artères irriguant les poumons. Le flux sanguin du cœur vers les poumons est perturbé en raison de la constriction des vaisseaux sanguins. Cela provoque une charge supplémentaire sur le cœur pour le pompage du sang vers les poumons, entraînant éventuellement une faiblesse des muscles cardiaques. Cela entraîne des difficultés à échanger du sang oxygéné à partir de sang désoxygéné, ce qui entraîne une diminution de l’apport de sang oxygéné aux différents tissus du corps. Cela entraîne des symptômes de fatigue , d’étourdissements et d’essoufflement chez les patients souffrant d’hypertension pulmonaire.
Il existe cinq types d’hypertension pulmonaire allant du type 1 au type 5. Le type 1 concerne de nombreuses causes, notamment les maladies du tissu conjonctif (maladies auto-immunes), les maladies du foie, les cardiopathies congénitales, la drépanocytose, l’infection par le VIH, la schistosomiase (infection parasitaire), en raison de médicaments et de certaines toxines (y compris certaines pilules amaigrissantes et drogues récréatives) et de maladies affectant les petits vaisseaux sanguins des poumons. L’HTP peut également être idiopathique (sans cause connue) et peut avoir une propension génétique.
Type 2, l’HTP est causée par des affections affectant le côté gauche du cœur, notamment la maladie de la valve mitrale et l’hypertension artérielle systémique chronique.
L’HTP de type 3 est liée à diverses affections respiratoires et pulmonaires telles que la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), la fibrose pulmonaire (maladies pulmonaires interstitielles) et l’apnée du sommeil.
Type 4, l’hypertension pulmonaire est associée à des troubles de la coagulation tels que des caillots sanguins dans les poumons.
Type 5, l’hypertension pulmonaire comprend les troubles sanguins (polycythémie vraie et thrombocytémie), les troubles métaboliques, y compris les maladies thyroïdiennes et les maladies de stockage du glycogène, les troubles systémiques (tels que la sarcoïdose et la vascularite), les maladies rénales et d’autres affections, y compris les tumeurs provoquant une compression des artères pulmonaires.
De plus, lorsque l’HTP est déclenchée par une maladie préexistante, on parle d’hypertension pulmonaire secondaire.
Combien de temps vivez-vous avec une hypertension pulmonaire ?
Unfortunately, even with advancement in medical field there is no permanent treatment for PH. Medications, lifestyle changes and proper management can only limit/slow the progression of disease. The prognosis of the disease is very poor, if it is left untreated and the patient suffering from it dies within 3 years of diagnosis. If the patient is in low risk group then the patient can live for over 10 years. The survival rate of the patient with pulmonary hypertension depends on the etiology. There is no definitive way to predict the survival rate of a patient suffering from PH. Data recovered from a large group of patients in early 2000s reveal, overall, one year survival rate as 85%, three year survival rate as 68%, five year survival rate as 57% and seven year survival rate as 49%.
Les données ont également révélé que le pronostic est sombre pour les patients dont l’étiologie comprend des antécédents familiaux, des troubles du tissu conjonctif ou liés à une maladie du foie par rapport à une cardiopathie congénitale. Un mauvais pronostic est observé chez les patients présentant un épanchement péricardique par rapport aux patients qui n’ont pas d’épanchement péricardique. Le pronostic est mauvais chez les patients dont la capacité d’exercice et la distance parcourue en 6 minutes de marche sont inférieures à celles des patients qui ont une plus grande distance de marche en 6 minutes.
Le pronostic est également pire pour les patients qui ont une pression auriculaire droite et une résistance vasculaire pulmonaire très élevées par rapport aux patients qui en ont de faibles valeurs. Les patients dont la fonction rénale est altérée et les niveaux élevés de BNP (Brain Natriuretic Peptide) ont également un très mauvais pronostic par rapport aux patients qui ont une fonction rénale normale ou qui ont un BNP faible.
Cependant, les taux de survie des patients souffrant d’hypertension pulmonaire se sont considérablement améliorés avec l’avènement des médicaments et l’amélioration de la qualité de vie. Ce n’est qu’en 1994 que le premier médicament (Flolan) a été introduit pour la prise en charge de l’hypertension pulmonaire et au cours des deux dernières décennies, il y a eu plus de dix médicaments disponibles pour le traiter. Espérons qu’avec davantage de recherches et d’études, le taux de survie des patients atteints d’HTP continuera de s’améliorer.
