Chordome : qu’est-ce que c’est, types, symptômes et traitement

Qu’est-ce qu’un chordome ?

Le chordome est une tumeur osseuse maligne (cancéreuse) rare qui se forme dans la colonne vertébrale ou à la base du crâne. C’est un type de sarcome.

Les chordomes peuvent survenir à n’importe quel point de votre colonne vertébrale :

• Environ 35 % se développent à la base de votre colonne vertébrale (sacrum).
• Environ 35 % se développent à l’endroit où votre colonne vertébrale rencontre votre crâne (base du crâne). On les appelle chordomes clivaux car l’os de la base du crâne qui est le plus souvent impliqué est le clivus.
• Environ 30 % se développent dans les vertèbres de votre colonne mobile – le plus souvent la deuxième vertèbre cervicale (dans votre cou), suivie de votre colonne lombaire, puis de votre colonne thoracique.

Les chordomes se développent généralement lentement, mais ils peuvent être difficiles à traiter en raison de la façon dont ils envahissent les tissus voisins du système nerveux.

Ils ont également tendance à récidiver (réapparaître) après le traitement – ​​généralement au même endroit. Les chordomes se propagent à d’autres parties de votre corps (métastases) dans 30 à 40 % des cas.

Si un chordome avancé métastase, il se propage le plus souvent à :

• Poumons.
• Ganglions lymphatiques à proximité.
• D’autres os.
• Foie.
• Peau.

Quels sont les types de chordomes ?

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) reconnaît trois types distincts de chordome en fonction de l’apparence des cellules au microscope (leur histologie) :

• Chordome classique/conventionnel: C’est le type le plus courant (80 à 90 % de tous les cas). Il est constitué d’un type unique de cellule qui semble « pétillante ». Le chordome chondroïde est une variante de ce type. Cela représente 5 à 15 % de tous les cas de chordome. Un chordome chondroïde se forme souvent à la base de votre crâne.
• Chordome dédifférencié: Il s’agit d’un type rare de chordome (moins de 5 % des cas) qui se présente sous la forme d’un mélange de cellules anormales. Il est plus agressif, croît plus rapidement et est plus susceptible de métastaser que le chordome conventionnel.
• Chordome peu différencié: Ce type est très rare. Il y a eu moins de 60 cas enregistrés dans la littérature médicale. Un chordome peu différencié se caractérise par la suppression d’un gène appeléSMARCB1, ouINI1. Ces chordomes touchent le plus souvent les enfants et les jeunes adultes.

Qui sont touchés par les chordomes ?

Les chordomes peuvent se développer chez n’importe qui à tout âge, mais ils sont plus susceptibles de survenir chez les adultes âgés de 50 à 80 ans. Environ 5 % des cas affectent les enfants.

Les hommes sont environ 1,5 fois plus susceptibles d’avoir un chordome que les femmes.

Quelle est la fréquence des chordomes ?

Les chordomes sont rares. Ils touchent environ 1 personne pour 1 million de personnes par an. Cela signifie qu’environ 300 personnes reçoivent un diagnostic de chordome chaque année aux États-Unis.

Environ 1 à 4 % de toutes les tumeurs osseuses primitives sont des chordomes.

Quels sont les symptômes du chordome ?

À mesure qu’un chordome se développe, il exerce une pression sur les zones voisines de votre moelle épinière ou de votre cerveau. Cette pression provoque les symptômes du chordome. Les symptômes peuvent également varier en fonction de l’endroit où se trouve la tumeur le long de votre colonne vertébrale.

Les symptômes généraux du chordome comprennent des douleurs, une faiblesse et/ou un engourdissement du dos, des bras ou des jambes.

Les symptômes d’un chordome à la base de votre crâne peuvent inclure :

• Vision double (diplopie).
• Vision trouble.
• Maux de tête.
• Engourdissement/douleur du visage.

Les symptômes d’un chordome dans votre coccyx peuvent inclure :

• Une bosse que vous pouvez sentir à travers votre peau.
• Problèmes de fonction vésicale ou intestinale.
• Douleurs au bas du dos ou au coccyx.

Quelle est la cause du chordome ?

Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi les chordomes se forment. Mais ils pensent que les changements (mutations) dans leTBXTgène sont probablement impliqués.

Quelques familles comptent plusieurs membres qui ont développé un chordome. Des études ont révélé que ces personnes ont hérité d’une duplication duTBXTgène. Les chercheurs ont également identifié des changements dansTBXTgène chez les personnes atteintes de chordome qui n’ont pas d’antécédents familiaux de cette maladie.

Un chordome se développe à partir des cellules de la notocorde. Il s’agit d’une structure présente dans un embryon en développement et importante pour le développement futur de sa colonne vertébrale. La notocorde disparaît généralement lorsque le fœtus atteint l’âge de huit semaines. Mais chez un petit pourcentage de personnes, quelques cellules de notocorde peuvent rester incrustées dans les os de la colonne vertébrale ou à la base du crâne.

Un changement dans leTBXTCe gène peut déclencher la croissance de ces cellules, conduisant à un chordome.

Les personnes atteintes d’une maladie génétique appelée sclérose tubéreuse courent un risque plus élevé de développer un chordome. Cette maladie provoque divers problèmes médicaux, notamment l’épilepsie, un retard de développement et des tumeurs dans tout le corps. La sclérose tubéreuse de Bourneville est causée par des mutations dans deux gènes :TSC1etTSC2.

Comment diagnostique-t-on les chordomes ?

Votre médecin vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Ils effectueront probablement un examen physique et un examen neurologique.

S’ils soupçonnent une tumeur, ils ordonneront un test d’imagerie, comme une radiographie, une tomodensitométrie (TDM) ou une IRM.

Votre médecin vous dirigera probablement vers un spécialiste du cancer des os pour un deuxième avis et une confirmation du diagnostic. Vous aurez peut-être besoin de tests d’imagerie supplémentaires pour mieux déterminer l’emplacement du chordome et voir s’il se propage à d’autres zones de votre corps.

La seule façon pour les prestataires de soins de diagnostiquer définitivement un chordome est de procéder à une biopsie – généralement une biopsie à l’aiguille. Il s’agit de prélever un petit échantillon de la tumeur afin qu’un spécialiste puisse l’examiner au microscope.

Comment traite-t-on le chordome ?

L’option de traitement incontournable pour le chordome est la chirurgie. L’ablation chirurgicale totale de la tumeur (résection en bloc) offre les meilleures chances de prolonger la survie. Cependant, cela est souvent difficile en raison de la localisation des tumeurs. Plus précisément, cela n’est pas possible pour les chordomes à la base de votre crâne.

Un chordome dans votre colonne vertébrale peut envahir votre moelle épinière et les nerfs et artères importants à proximité, ce qui pourrait entraîner des problèmes durables, voire la mort, s’ils sont endommagés pendant la chirurgie. Un chordome à la base de votre crâne est souvent difficile à éliminer complètement car il se trouve à proximité de structures essentielles telles que le tronc cérébral, les nerfs crâniens et la moelle épinière. Les neurochirurgiens visent à retirer autant de chordome que possible en toute sécurité.

Les chordomes sont généralement résistants à la radiothérapie et à la chimiothérapie comme traitements primaires. Mais votre équipe soignante pourrait recommander une radiothérapie après la chirurgie pour réduire le risque de repousse de la tumeur.

Les chercheurs étudient actuellement des thérapies expérimentales contre les chordomes, telles que la thérapie ciblée et l’immunothérapie. Il peut y avoir des essais cliniques auxquels vous pouvez participer.

Quel est le pronostic du chordome ?

Le pronostic (perspectives) du chordome varie en fonction de quelques facteurs :

• L’emplacement de la tumeur et la quantité pouvant être retirée chirurgicalement: L’ablation totale de la tumeur est associée à un meilleur pronostic. Le traitement non chirurgical seul est associé à un pire pronostic.
• S’il s’est propagé (métastase): Les métastases à distance sont associées à une diminution du taux de survie.
• Votre âge au moment du diagnostic: Les personnes de plus de 60 ans ont généralement un taux de survie diminué.
• Si la tumeur est dédifférenciée ou non: Un chordome mal différencié a un pronostic plus sombre qu’un chordome conventionnel.

Votre équipe soignante sera en mesure de vous donner des informations plus précises sur ce à quoi vous pouvez vous attendre. N’ayez pas peur de leur poser des questions.

Le chordome peut-il être mortel ?

Oui, le chordome peut entraîner la mort, généralement en raison de la destruction des tissus de la moelle épinière, du cerveau ou du tronc cérébral après sa récidive (réapparition).

Une étude portant sur 357 personnes atteintes de chordome a révélé que les taux de survie étaient les suivants :

• Après trois ans : 80,5 %.
• Après cinq ans : 68,4 %.
• Après 10 ans : 39,2 %.

Il est important de se rappeler qu’il ne s’agit que de moyennes. Votre équipe soignante peut vous fournir des informations plus détaillées sur les taux de survie en fonction de votre situation particulière.

Comment puis-je prévenir le développement d’un chordome ?

Vous ne pouvez rien faire pour empêcher le développement d’un chordome. La plupart des cas surviennent de manière aléatoire.

Si vous avez des antécédents familiaux de chordome ou de sclérose tubéreuse, assurez-vous de consulter régulièrement votre équipe soignante afin qu’elle puisse vous surveiller pour détecter tout signe de chordome. Plus tôt ils pourront l’attraper, mieux ce sera.

Quand dois-je consulter mon médecin au sujet d’un chordome ?

Les chordomes réapparaissent (récidivent) souvent, même plusieurs années après le traitement. Pour cette raison, un suivi à long terme avec votre équipe soignante est important.

Si vous présentez des symptômes nouveaux ou qui s’aggravent, parlez-en à votre professionnel de la santé.

Quel type de cancer est le chordome ?

Le chordome est un type de cancer des os. Plus précisément, il s’agit d’un type de sarcome, qui est un large groupe de cancers qui commencent dans vos os et vos tissus mous (conjonctifs).

Le chordome peut-il être non cancéreux ?

Non. Tous les sous-types de chordome sont considérés comme malins (cancéreux).