Cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires)

Qu’est-ce que le cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires) ?

Le cholangiocarcinome est un cancer rare qui prend naissance dans les voies biliaires. Les voies biliaires sont de minces tubes qui transportent la bile (un liquide qui vous aide à digérer les graisses) de votre foie et de votre vésicule biliaire vers votre intestin grêle.

Le cholangiocarcinome est un cancer agressif, ce qui signifie qu’il se propage rapidement. La plupart des gens reçoivent un diagnostic de cholangiocarcinome après qu’il s’est déjà propagé en dehors de leurs voies biliaires. À ce stade, le cancer des voies biliaires est difficile à traiter et le pronostic (chance de guérison) est généralement sombre.

Les experts recherchent et développent continuellement de nouveaux traitements qui peuvent ralentir la propagation du cancer et améliorer les perspectives associées au cholangiocarcinome.

Quels sont les types de cancer des voies biliaires ?

Il existe trois types de cholangiocarcinome :

• Cholangiocarcinome intrahépatiqueest un cancer des voies biliaires à l’intérieur de votre foie.
• Cholangiocarcinome périhilaire (hilaire)est un cancer des voies biliaires dans votre hile. Le hile est la zone juste à l’extérieur de votre foie où les petits canaux biliaires de l’intérieur de votre foie fusionnent pour former un canal plus grand appelé canal hépatique commun. C’est la forme la plus courante de cholangiocarcinome. Un autre nom pour le cholangiocarcinome périhilaire est une tumeur de Klatskin.
• Cholangiocarcinome distalest un cancer des voies biliaires qui commence à l’extérieur de votre foie, dans les canaux les plus proches de votre intestin grêle.

Le cholangiocarcinome périhilaire et le cholangiocarcinome distal sont également connus sous le nom de cancers des voies biliaires extra-hépatiques, car ils se forment à l’extérieur de votre foie (« extra »-hépatique) au lieu de l’intérieur de votre foie (« intra »-hépatique).

Dans quelle mesure cette condition est-elle courante ?

Le cholangiocarcinome est rare. Aux États-Unis, environ 8 000 personnes développent ce cancer chaque année. C’est plus fréquent chez les personnes autour de 70 ans.

Dans le monde, le cholangiocarcinome est plus fréquent en Asie du Sud-Est. Le cancer des voies biliaires est une complication de la clonorchiase, une infection chronique (à long terme) associée à un parasite chinois de la douve du foie.

Quels sont les symptômes du cholangiocarcinome ?

Les symptômes du cholangiocarcinome ne commencent généralement que lorsque le cancer progresse et bloque un canal biliaire. Les symptômes du cancer des voies biliaires comprennent :

• Douleur abdominale.
• Fièvre.
• Fatigue.
• Peau qui démange.
• Jaunisse (la peau et le blanc des yeux jaunissent).
• Urine foncée.
• Selles claires ou grasses.
• Nausées et vomissements.
• Perte de poids inexpliquée.

Le cholangiocarcinome n’est généralement pas douloureux aux premiers stades. Mais une grosse tumeur peut provoquer une douleur qui peut être concentrée dans le côté droit de votre abdomen, sous vos côtes. Pour certaines personnes, la douleur peut se déplacer vers d’autres régions de l’abdomen ou du dos.

Mais ce type de douleur est fréquent dans de nombreuses pathologies, pas seulement dans le cancer des voies biliaires. Il est important de consulter un professionnel de la santé pour déterminer la cause de douleurs abdominales inhabituelles.

Quelles sont les causes du cholangiocarcinome ?

Les experts ne savent pas exactement ce qui cause le cholangiocarcinome. Mais les problèmes de santé qui provoquent une inflammation chronique (à long terme) de vos voies biliaires peuvent jouer un rôle.

Les dommages continus dus à l’inflammation peuvent entraîner des modifications de l’ADN cellulaire. L’ADN contient les instructions qui indiquent aux cellules comment se comporter. L’ADN endommagé peut entraîner des problèmes de croissance et de division des cellules, créant ainsi des tumeurs qui endommagent les tissus. Ces changements ne sont probablement pas hérités (transmis des parents biologiques à leurs enfants). Au lieu de cela, ils se produisent probablement au cours de la vie d’une personne.

Facteurs de risque de cholangiocarcinome

Vous pourriez être plus susceptible de développer un cholangiocarcinome si vous avez :

• Anomalies structurelles à la rencontre des voies biliaires et pancréatiques.
• Calculs des voies biliaires ou maladie des kystes cholédociens (kystes des voies biliaires).
• Clonorchiase (infection par un parasite chinois de la douve du foie).
• Colite ulcéreuse chronique.
• Cirrhose du foie.
• Hépatite B ou hépatite C.
• Virus de l’immunodéficience humaine (VIH).
• Maladie inflammatoire de l’intestin (MII).
• Maladie hépatique stéatosique associée à un dysfonctionnement métabolique.
• Cholangite sclérosante primitive (inflammation et cicatrices qui bloquent vos voies biliaires).

Les facteurs de risque supplémentaires comprennent :

• Trouble lié à la consommation d’alcool.
• Diabète.
• Obésité.
• Fumeur.

Exposition à des toxines (en particulier aux produits chimiques utilisés dans les usines de caoutchouc ou les usines automobiles).

Comment diagnostique-t-on le cholangiocarcinome ?

Un professionnel de la santé évaluera vos symptômes, examinera vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique.

Les tests de dépistage du cholangiocarcinome peuvent inclure :

• Tests de la fonction hépatique: Ces tests hépatiques vérifient dans votre sang la présence de niveaux élevés de substances, telles que des enzymes hépatiques élevées, qui pourraient indiquer que votre foie ne fonctionne pas comme il le devrait. Des niveaux élevés peuvent également signifier un blocage des voies biliaires.
• Tests de marqueurs tumoraux: Ces tests vérifient votre sang ou votre urine à la recherche de marqueurs tumoraux – des substances qui pourraient signifier que vous avez un cancer. Des taux élevés d’antigène glucidique (CA) 19-9 ou d’antigène carcinoembryonnaire (CEA) peuvent être des signes de cancer des voies biliaires.
• Tests d’imagerie: Une échographie abdominale est généralement le premier test d’imagerie dont vous aurez besoin si votre médecin soupçonne un cancer des voies biliaires. Vous pourriez également avoir besoin d’un scanner ou d’une IRM, y compris une IRM spécialisée appelée cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP).
• Tests endoscopiques: Ces tests utilisent un endoscope (un tube fin et flexible doté d’une caméra) pour examiner vos voies biliaires. Pendant que vous êtes sous sédation (dans un sommeil léger), l’endoscope pénètre dans votre bouche et descend jusqu’à votre intestin grêle afin que votre prestataire puisse voir vos voies biliaires de près. Les tests comprennent l’échographie endoscopique (EUS) et la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE).
• Cholangiographie transhépatique percutanée (CTP): Un PTC est une procédure qui peut être utilisée pour visualiser les blocages des voies biliaires liés au cholangiocarcinome et drainer le blocage. Pendant la procédure, votre prestataire administrera un produit de contraste directement dans vos voies biliaires et votre foie. Le colorant fait apparaître les blocages plus clairement sur une radiographie. Ils placeront un tube dans le canal biliaire pour qu’il puisse s’écouler. Un PTC est généralement réservé aux personnes qui ne peuvent pas avoir de CPRE.

Si les résultats des tests indiquent un cancer, votre médecin effectuera une biopsie pour confirmer le diagnostic. Une biopsie prélève un échantillon de tissu afin qu’il puisse être testé pour le cancer. Votre prestataire peut prélever des échantillons lors d’une CPRE ou d’une PTC en insérant une petite aiguille dans votre peau.

Si vous souffrez d’un cholangiocarcinome, votre médecin peut effectuer des tests sur votre biopsie tissulaire et votre sang (biopsie liquide) pour vérifier les modifications génétiques dans les cellules cancéreuses (biomarqueurs). Les tumeurs du cholangiocarcinome peuvent avoir des biomarqueurs importants. S’ils sont présents, vous pourriez être éligible à des traitements spéciaux contre le cancer qui ciblent la destruction de ces cellules (thérapie ciblée).

Comment est classé le cholangiocarcinome ?

La stadification du cancer est un élément important du diagnostic du cancer des voies biliaires. Il permet à votre médecin de déterminer la quantité de cancer présente dans votre corps. La stadification aide votre prestataire à planifier le traitement et à déterminer votre pronostic.

Les directives de stadification sont différentes pour chaque type de cholangiocarcinome. Mais en général, la stadification du cancer des voies biliaires examine la taille de la tumeur et si le cancer s’est propagé des voies biliaires à votre :

• Vaisseaux sanguins.
• Vaisseaux lymphatiques et ganglions lymphatiques.
• Organes proches de vos voies biliaires, comme votre foie ou votre vésicule biliaire.
• Organes éloignés, tels que vos poumons, vos os ou votre cavité abdominale.

L’échelle de stadification va du stade 0 au stade 4. Le stade le moins avancé et le plus traitable est le stade 0, ou carcinome in situ. Cela signifie que vous avez des cellules anormales qui pourraient devenir un cholangiocarcinome, mais ce n’est pas encore le cas. Le stade 4 est le stade final (ou le plus avancé) du cholangiocarcinome. A ce stade, le cancer est métastatique. Il se propage au-delà de vos voies biliaires jusqu’à des parties éloignées de votre corps.

Comment traite-t-on le cholangiocarcinome ?

Le traitement du cholangiocarcinome dépend de l’endroit où il se trouve et de sa propagation. La chirurgie peut traiter les cancers des voies biliaires qui ne se sont pas propagés. Mais la plupart des cancers des voies biliaires se sont propagés au moment où ils sont diagnostiqués.

Si la chirurgie à elle seule ne parvient pas à éliminer le cholangiocarcinome, votre médecin peut recommander une combinaison de traitements pour ralentir la croissance du cancer ou fournir des soins palliatifs qui soulagent les symptômes.

Le traitement du cholangiocarcinome peut inclure :

• Chirurgie: Enlève tout ou partie de votre canal biliaire ou des organes affectés. La chirurgie peut également aider à traiter un conduit obstrué à l’origine des symptômes. Votre prestataire peut placer un stent (petit tube creux) pour le drainer ou rediriger le flux de bile au-delà du blocage.
• Greffe de foie : remplace votre foie par le foie d’un donneur. Une greffe est un remède potentiel contre le cholangiocarcinome périhilaire à un stade précoce.
• Radiothérapie : utilise les radiations pour tuer les cellules cancéreuses ou réduire les tumeurs. Vous aurez peut-être besoin d’une radiothérapie externe (EBRT), qui utilise une machine située à l’extérieur de votre corps pour diriger le rayonnement vers la tumeur. Votre prestataire peut également implanter de minuscules billes de rayonnement (appelées Y90) dans les vaisseaux sanguins irriguant la tumeur pour la réduire. C’est ce qu’on appelle la radioembolisation transartérielle (TARE).
• Chimiothérapie (chimio): Utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses ou réduire les tumeurs. La chimiothérapie systémique envoie le médicament dans tout votre corps. La chimioembolisation transartérielle (TACE) implante de minuscules billes de chimio dans les vaisseaux sanguins proches de votre tumeur pour la rétrécir. La chimio-infusion dans l’artère hépatique (HAI) utilise une pompe pour injecter la chimio dans l’artère qui irrigue le foie.
• Thérapie ciblée: Se concentre sur des protéines spécifiques des cellules cancéreuses. Certaines personnes atteintes d’un cancer des voies biliaires présentent des protéines anormales qui provoquent une croissance incontrôlée des cellules. Les thérapies ciblées bloquent les protéines anormales qui alimentent la croissance du cancer.
• Immunothérapie : Aide le système immunitaire de votre corps à combattre le cancer. Dans le cancer des voies biliaires, certaines cellules cancéreuses contiennent une protéine qui empêche les cellules immunitaires d’attaquer. L’immunothérapie désactive cette protéine afin que les cellules immunitaires puissent attaquer le cancer.
• Essais cliniques : études qui testent l’efficacité de nouveaux traitements contre le cancer ou de nouvelles combinaisons de traitements existants. Si votre cancer est trop avancé pour une ablation chirurgicale, votre médecin peut vous recommander de participer à un essai clinique.

Quel est le pronostic ?

Les perspectives (pronostic) des personnes atteintes de cholangiocarcinome sont généralement médiocres.

Le taux de survie à cinq ans pour le cholangiocarcinome qui ne s’est pas propagé en dehors des voies biliaires varie de 18 % à 23 %. Ce chiffre tombe à 2 à 3 % pour les cancers qui se propagent au-delà des voies biliaires.

Il est néanmoins important de se rappeler que les nouveaux traitements contre le cancer améliorent continuellement les taux de survie et l’expérience des personnes vivant avec le cancer. Les taux de survie à cinq ans rapportés sur les statistiques des années précédentes ne reflètent pas ces évolutions.

Discutez avec votre médecin de votre pronostic en fonction de votre diagnostic de cancer, y compris le type de cholangiocarcinome et son stade.

Dans quelle mesure le cancer des voies biliaires est-il guérissable ?

Le cancer des voies biliaires est guérissable à un stade précoce si votre prestataire peut retirer chirurgicalement tous les tissus affectés. À ce stade, une greffe du foie peut également être une option potentielle pour guérir le cholangiocarcinome.

Mais seul un petit nombre de cancers des voies biliaires sont curables, car ils ne sont généralement diagnostiqués que lorsque le cancer s’est déjà propagé. À ce stade, il est impossible de se débarrasser du cholangiocarcinome par la seule chirurgie.

Comment puis-je prévenir le cholangiocarcinome ?

Il n’existe aucun moyen de prévenir le cancer des voies biliaires, mais vous pouvez réduire votre risque en protégeant votre foie (et vos voies biliaires) de l’inflammation. Cela comprend :

• Se protéger des virus tels que l’hépatite B, l’hépatite C et le VIH.
• Limiter la quantité de boissons alcoolisées que vous buvez.
• Maintenir un poids santé.
• Arrêter de fumer.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions à poser incluent :

• De quel type de cholangiocarcinome ai-je ?
• Quel est le stade du cancer ?
• Quels soins recommanderiez-vous ?
• Ai-je besoin de tests de biomarqueurs ?
• Existe-t-il des essais cliniques auxquels je peux participer ?
• À quels effets secondaires du traitement dois-je m’attendre ?
• Puis-je faire quelque chose pour rendre le traitement plus efficace ?
• Quelle est la probabilité que le cholangiocarcinome réapparaisse après le traitement ?