Causes, symptômes, rayonnement, chirurgie du neurinome acoustique

Une tumeur dans le compartiment cérébral du crâne (crâne) concerne souvent la plupart des gens, mais toutes les tumeurs ne sont pas cancéreuses. Néanmoins, ces tumeurs non cancéreuses peuvent parfois être très graves et même entraîner des complications potentiellement mortelles lorsqu’elles sont volumineuses et se pressent contre d’autres parties du cerveau. Un neurinome acoustique est l’un de ces types de tumeurs bénignes qui n’est pas grave dans la plupart des cas, mais qui peut parfois être mortelle.

 

Qu’est-ce qu’un neurinome acoustique?

Un neurinome acoustique est une tumeur bénigne (non cancéreuse) qui se développe à partir de la couche isolante externe autour du nerf vestibulocochléaire (huit nerf crânien), qui joue un rôle dans l’audition et le maintien de l’équilibre. Il est également connu sous le nom de schwannome car il se développe à partir des cellules de Schwann qui sont responsables de l’isolation du nerf. Bien qu’il croisse lentement, il peut parfois se développer rapidement et devenir suffisamment gros pour presser les structures environnantes du cerveau.

Les neurinomes acoustiques sont relativement rares et diagnostiqués chez seulement environ 1 personne sur 100 000. Une étude basée sur des autopsies suggère qu’elle peut être beaucoup plus fréquente, en particulier chez les personnes âgées. Cependant, la plupart de ces tumeurs sont si petites qu’elles ne provoquent aucun symptôme et ne sont pas diagnostiquées au cours de la vie. Certaines formes de neurinomes acoustiques peuvent être associées à la neurofibromatose de type II (NF2).

Causes du neurinome acoustique

Les cellules nerveuses sont appelées neurones . Il est composé d’un long axone qui se connecte au corps cellulaire (soma) à partir duquel s’étendent un réseau de protubérances appelées dendrites. Autour des axones se trouve une couche isolante connue sous le nom de gaine de myéline qui permet à l’influx nerveux de le traverser correctement. Cette gaine est composée de protéines et de graisses produites par les cellules de Schwann.

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Les tumeurs surviennent à la suite d’une croissance anormale. Elle peut survenir n’importe où dans le corps et peut être bénigne (non cancéreuse) ou maligne (cancéreuse). Il existe de nombreux mécanismes différents pour garantir que la croissance est correctement régulée. Les croissances des cellules de Schwann sont connues sous le nom de schwannomes et un neurinome acoustique est l’un de ces schwannomes. Le taux de croissance peut varier et les neurinomes acoustiques peuvent être classés comme:

  • Pas de croissance à croissance très lente.
  • Croissance lente de 0,2 cm par an.
  • Croissance rapide de 1,0 cm par an ou plus.

Certains neurinomes acoustiques fluctuent entre différents modèles de croissance à des moments différents.

 

En raison de sa croissance, les neurinomes acoustiques peuvent appuyer sur le nerf vestibulocochléaire. Le degré de compression est en corrélation avec la gravité des symptômes. De plus, la masse peut également affecter les tissus environnants et provoquer une foule d’autres symptômes. Par exemple, une masse plus grande peut:

  1. Déplacer le tronc cérébral.
  2. Comprimer les vaisseaux sanguins conduisant ainsi à un apport d’oxygène insuffisant à une partie du tissu cérébral.
  3. Perturber l’écoulement du liquide céphalo-rachidien entraînant une hydrocéphalie (accumulation de liquide dans le cerveau).
  4. Appuyez sur d’autres nerfs provoquant ainsi des symptômes supplémentaires.

L’exposition aux rayonnements ionisants est un facteur de risque connu et bien que les neurinomes acoustiques soient liés à des anomalies génétiques, la cause exacte n’est pas claire.

Lien avec la neurofibromatose de type II

Dans certains cas (environ 5%), un neurinome acoustique peut être lié à la maladie héréditaire connue sous le nom de neurofibromatose de type II (NF2). Elle est due à un dysfonctionnement génétique sur le chromosome 22. En conséquence, la régulation de la cellule de Schwann est altérée conduisant à des tumeurs comme les neurinomes acoustiques. Cependant, cela représente la minorité de cas de neurinome acoustique et dans la plupart des cas, la cause exacte d’un neurinome acoustique reste inconnue.

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Signes et symptômes

Le nerf vestibulocochléaire est responsable du transport des signaux sur le son et l’équilibre vers le cerveau où il peut être perçu. Par conséquent, toute perturbation de ce nerf entraînera des symptômes liés à l’audition et à l’équilibre.

Principaux symptômes

  • La perte auditive unilatérale (unilatérale) est le symptôme le plus courant et elle a tendance à apparaître progressivement.
  • Mauvaise sensation d’équilibre entraînant une instabilité généralement accompagnée d’étourdissements (vertiges).
  • Sonnerie dans l’oreille (acouphène) généralement limitée à l’oreille affectée.
  • Picotements et engourdissements du visage qui peuvent être persistants ou épisodiques.

Autres symptômes

  • Maux de tête.
  • Faiblesse des muscles faciaux.
  • Acouphène unilatéral (sonnerie) sans perte auditive.
  • Changements de goût.
  • Voix rauque,
  • Difficulté à avaler.
  • Confusion.

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L’hydrocéphalie et la pression sur le tronc cérébral peuvent mettre la vie en danger, mais cela est rare et principalement observé avec les grosses tumeurs.

Diagnostic du neurinome acoustique

Bien que des tests auditifs puissent être effectués pour évaluer le degré de perte auditive, ils ne peuvent confirmer un diagnostic de neurinome acoustique. Des études d’imagerie comme une imagerie par résonance magnétique (IRM) et une tomodensitométrie (CT) sont nécessaires pour identifier la présence de la tumeur. Les très petites tumeurs peuvent être difficiles à diagnostiquer en raison de la taille de la croissance. Des scanners réguliers, tous les 6 à 12 mois, sont nécessaires pour surveiller la croissance des tumeurs, en particulier dans les cas où aucun traitement n’est immédiatement nécessaire.

Traitement d’un neurinome acoustique

Le traitement d’un neurinome acoustique dépend de plusieurs facteurs, notamment la taille de la tumeur, les symptômes, le taux de croissance de la tumeur et l’âge et l’état de santé du patient. Une très petite tumeur qui ne se développe pas ou qui ne se développe pas lentement et qui ne provoque aucun symptôme peut ne pas être traitée immédiatement. Au lieu de cela, il est constamment surveillé. Lorsqu’un traitement est envisagé, il s’agit soit d’une radiothérapie, soit d’une chirurgie.

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La radiothérapie tue certaines des cellules tumorales et peut arrêter ou ralentir la croissance. La chirurgie en revanche supprime la tumeur en cas de succès et la récidive d’un neurinome acoustique est rare.

Radiation

Il implique la délivrance de radiations dirigées vers la tumeur. Pour minimiser les dommages aux tissus sains environnants, le rayonnement est délivré de manière précise. Ceci est connu sous le nom de radiochirurgie stéréotaxique. Cela peut être fait en une seule session où une forte dose de rayonnement est délivrée à la zone cible. De plus petites doses de rayonnement peuvent également être administrées en petites doses chaque jour pendant plusieurs semaines.

Chirurgie

L’ablation chirurgicale de la tumeur peut parfois être l’option préférée. Pour entrer dans le crâne, l’incision et l’ablation d’une partie de l’os de l’habileté peuvent être pratiquées à l’arrière de la tête, derrière l’oreille ou au-dessus du conduit auditif. Parfois, seule une partie de la tumeur peut être retirée. Les nouvelles techniques endoscopiques permettent d’insérer une petite caméra avec une lumière dans le crâne où la tumeur peut être vue et retirée.

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