Causes et traitement du syndrome de Horner

Le syndrome de Horner est une maladie neurologique rare caractérisée par une paupière supérieure tombante, une pupille rétrécie et une diminution de la transpiration d’un côté du visage. Elle est causée par des dommages à une partie du système nerveux sympathique (qui réagit à des situations dangereuses ou stressantes).

Le syndrome de Horner ne survient pas seul, mais se développe à la suite d’un autre problème médical, tel qu’un accident vasculaire cérébral, une tumeur cérébrale ou une lésion de la moelle épinière. Le traitement vise à résoudre la cause sous-jacente.

L’article décrit les symptômes et les causes du syndrome de Horner, notamment la manière dont ce syndrome neurologique rare est diagnostiqué et traité.

Quels sont les symptômes du syndrome de Horner ?

Classiquement, le syndrome de Horner décrit un groupe de trois symptômes qui surviennent de manière concomitante (en même temps) :

• Paupière supérieure partiellement tombante (ptosis)
• Petite taille de pupille (myosis)
• Absence de transpiration du visage (anhidrose faciale)

Les symptômes sont unilatéraux (touchant un seul côté du visage).

D’autres symptômes possibles incluent des rougeurs unilatérales du visage, une vision floue ou des douleurs oculaires. Dans certains cas, l’anhidrose faciale peut affecter tout le côté gauche ou droit du visage ou seulement une partie de celui-ci (comme le front).

Des symptômes supplémentaires peuvent apparaître en fonction de la cause sous-jacente. (Un exemple est la perte de contrôle de la vessie suite à un accident vasculaire cérébral.) Celles-ci ne sont pas considérées comme des facettes du syndrome de Horner. Le syndrome de Horner est plutôt considéré comme secondaire par rapport à la cause sous-jacente.

Le syndrome de Horner survenant chez les nouveau-nés peut également provoquer une hétérochromie de l’iris. Cela se produit lorsque l’iris (la partie colorée de l’œil) apparaît plus clair du côté affecté.

À quoi est dû le syndrome de Horner ?

Le syndrome de Horner est causé par une blessure ou une atteinte du système nerveux sympathique. Le système nerveux sympathique régule la réaction de « combat ou de fuite » du corps face à des menaces réelles perçues.

Avec le syndrome de Horner, une partie spécifique du système nerveux sympathique, appelée voie oculosympathique, est endommagée.

Dans des circonstances normales, l’activation de la voie oculosympathique entraînera l’ouverture de vos paupières (pour mieux voir la menace), l’élargissement de vos pupilles (pour mieux voir dans l’obscurité) et la transpiration de votre visage (pour le refroidir alors que votre corps est inondé de produits chimiques inflammatoires).

Lorsqu’une partie de la voie oculosympathique est perturbée, de l’hypothalamus et du tronc cérébral à la colonne cervicale et thoracique du cou et de la poitrine, le syndrome de Horner peut survenir.

La raison pour laquelle le syndrome de Horner est unilatéral est que chaque côté du corps est contrôlé par des nerfs provenant du côté opposé du cerveau. Ainsi, si la voie nerveuse est endommagée du côté droit du cerveau, le côté gauche de votre corps est affecté (ou vice versa).

L’intensité des symptômes dépend de la gravité de l’endommagement des voies nerveuses.

Conditions sous-jacentes

La voie oculosympathique est divisée en trois parties, chacune pouvant provoquer le syndrome de Horner. Différentes conditions peuvent affecter ces différentes parties.

Syndrome de Horner de premier ordreimplique des lésions du nerf allant de l’hypothalamus et du tronc cérébral à la moelle épinière. Les conditions affectant cette section comprennent :

• Accident vasculaire cérébral
• Sclérose en plaques
• Encéphalite
• Méningite
• Tumeur au cerveau ou à la moelle épinière
• Lésion de la moelle épinière

Syndrome de Horner de second ordreimplique des lésions du nerf allant de votre poitrine jusqu’au sommet de vos poumons et le long de l’artère carotide de votre cou. Les conditions affectant cette section comprennent :

• Cancer du poumon
• Syndrome des côtes cervicales (une côte supplémentaire qui peut appuyer sur les nerfs)
• Abcès dentaire de la mâchoire inférieure
• Anévrisme (bombement) de l’artère sous-clavière de la région de l’omoplate
• Traumatisme du cou ou de la cage thoracique
• Lésions nerveuses résultant d’une procédure médicale telle qu’une thyroïdectomie, une amygdalectomie ou une angiographie carotidienne

Syndrome de Horner de troisième ordreimplique des dommages au nerf allant de votre cou à votre oreille moyenne et à votre œil. Les conditions affectant cette section comprennent :

• Artérite temporale (inflammation d’une artère longeant le côté de la tête)
• Anévrisme de l’artère carotide interne
• Zona (herpès zoster)
• Otite moyenne (infection de l’oreille moyenne)

Dans certains cas, la cause du syndrome de Horner est idiopathique, c’est-à-dire d’origine inconnue.

Syndrome de Horner chez les enfants

Le syndrome de Horner peut parfois être congénital (c’est-à-dire présent à la naissance) ou survenir pendant la petite enfance ou la petite enfance. La plupart des cas sont causés par :

• Lésions nerveuses dues à un traumatisme à la naissance, y compris une hernie discale cervicale
• Neuroblastomes (un cancer infantile affectant les nerfs du cou, de la poitrine et de la moelle épinière)
• Malformation congénitale de l’artère carotide

Il existe une forme rare de syndrome de Horner appelée « syndrome de Horner congénital » qui peut être transmise des parents à l’enfant. Il s’agit d’une maladie autosomique dominante, ce qui signifie que la maladie peut se développer si une seule copie de la mutation génétique est transmise par l’un des parents.

Le syndrome de Horner congénital ne représente que 5 % des cas chez les enfants.

Comment le syndrome de Horner est-il diagnostiqué

Bien que la triade de symptômes « classiques » puisse fournir de nombreuses preuves du syndrome de Horner, il est important de se rappeler que le syndrome de Horner n’est pas la cause mais plutôt l’effet d’une autre affection.

À cette fin, votre médecin souhaitera effectuer des tests pour confirmer d’abord le syndrome de Horner, puis réduire la liste des causes possibles.

Le diagnostic commencera par des antécédents médicaux détaillés et un examen physique. Dans le cadre de l’examen, le médecin peut utiliser des gouttes ophtalmiques contenant de l’apraclonidine pour voir si elles dilatent (élargissent) la pupille comme elles sont censées le faire. Ne pas le faire est une indication de lésions nerveuses.

Ensuite, le médecin ordonnera des tests pour déterminer où la blessure s’est produite le long de la voie oculosympathique. Ceux-ci peuvent impliquer des tests d’imagerie tels que :

• Tomodensitométrie thoracique (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) si un accident vasculaire cérébral ou d’autres problèmes cérébraux sont suspectés
• Radiographie pulmonaire ou tomodensitométrie thoracique si un cancer du poumon est suspecté
• Angiographie par résonance magnétique (ARM) pour détecter les problèmes de vaisseaux sanguins

Des tests supplémentaires peuvent être ordonnés, en fonction de la cause suspectée.

Traitement du syndrome de Horner

Le traitement du syndrome de Horner varie en fonction de la cause sous-jacente. Le traitement ne « guérit » pas le syndrome de Horner mais résout ou minimise plutôt la cause sous-jacente.

Les traitements potentiels peuvent inclure :

• Médicaments antiplaquettaires et traitements mini-invasifs comme l’angioplastie (pour les problèmes de l’artère carotide)
• Agents dissolvant les caillots pour des types spécifiques d’accidents vasculaires cérébraux
• Antibiotiques ou médicaments antiviraux pour causes infectieuses
• Médicaments immunosuppresseurs pour des affections comme la sclérose en plaques
• Chirurgie, radiothérapie ou chimiothérapie pour les cancers

Différents médecins spécialistes peuvent être impliqués dans le traitement, tels que des pneumologues, des neuro-ophtalmologistes et des oncologues.

Dans de nombreux cas, les symptômes du syndrome de Horner disparaîtront une fois la maladie sous-jacente résolue. Dans d’autres cas, les symptômes peuvent disparaître d’eux-mêmes sans traitement.