AVC oculaire : que se passe-t-il, symptômes et causes

Uncoup d’oeilest un terme utilisé pour décrire la perte de vision causée par une réduction du flux sanguin vers l’œil. Il existe différentes affections associées à un accident vasculaire cérébral, certaines affectent la rétine (la couche de tissu située à l’arrière de l’œil qui convertit les images lumineuses en signaux nerveux) et d’autres endommagent le nerf optique (qui transporte les signaux nerveux vers le cerveau).

Les symptômes d’un accident vasculaire cérébral comprennent un flou soudain ou une perte de vision de tout ou partie d’un œil, généralement sans douleur. Même si la perte soudaine de la vision peut être effrayante, des soins médicaux rapides peuvent souvent prévenir ou limiter les dommages permanents.

Cet article traite des différents types d’accidents vasculaires cérébraux, notamment l’occlusion de l’artère rétinienne, l’occlusion de la veine rétinienne, la neuropathie optique ischémique antérieure artéritique et la neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique. Il explique également les symptômes des différents types d’accidents oculaires, les diverses causes, la manière dont les accidents vasculaires cérébraux sont diagnostiqués et les options de traitement.

Types d’accidents oculaires

Les accidents vasculaires cérébraux sont causés par l’occlusion (blocage) d’un vaisseau sanguin qui dessert l’arrière de l’œil. Les causes de l’accident vasculaire cérébral diffèrent selon le mécanisme du blocage, le type de vaisseau sanguin affecté et la partie de l’œil desservie par le vaisseau.

Les quatre types d’accidents oculaires les plus courants sont :

• Occlusion de l’artère rétinienne (RAO): Une ou plusieurs artères transportant le sang oxygéné vers la rétine sont bloquées.
• Occlusion de la veine rétinienne (OVR): Les petites veines évacuant le sang de la rétine sont obstruées.
• Neuropathie optique ischémique antérieure artéritique (NOIA): Il y a une perte de flux sanguin vers le nerf optique, impliquant principalement les vaisseaux sanguins moyens à gros et le plus souvent due à un trouble inflammatoire appelé artérite à cellules géantes (ACG).
• Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NOIAN): Il y a une perte de flux sanguin vers le nerf optique, touchant principalement les petits vaisseaux et sans inflammation.

Une occlusion rétinienne et une neuropathie optique ischémique peuvent parfois coexister.

Le terme artéritique décrit une réduction du flux sanguin qui se produit en cas d’inflammation, tandis que le terme non artéritique décrit une réduction du flux sanguin sans inflammation.

Symptômes de l’AVC oculaire

L’accident vasculaire cérébral survient généralement avec peu ou pas d’avertissement de la perte de vision imminente. La plupart des personnes ayant subi un accident vasculaire cérébral remarquent une perte de vision d’un œil au réveil le matin ou voient leur vision se détériorer au fil des heures ou des jours. Il y a rarement de la douleur.

Certaines personnes remarqueront des zones sombres (taches aveugles) dans la moitié supérieure ou inférieure du champ de vision. Il peut également y avoir une perte de vision périphérique ou de contraste visuel, ainsi qu’une sensibilité à la lumière.

Occlusion vasculaire rétinienne

En fonction des vaisseaux oculaires obstrués, les symptômes et la gravité des troubles visuels qui en résultent peuvent varier. Les types d’occlusion rétinienne sont globalement caractérisés comme suit :

• Occlusion de l’artère centrale de la rétine (CRAO) : impliquant l’artère primaire qui transporte le sang oxygéné vers la rétine, elle se manifeste généralement par une perte de vision soudaine et profonde dans un œil, sans douleur.
• Occlusion de la veine centrale de la rétine (OVCR): Impliquant la veine primaire qui reçoit le sang désoxygéné de la rétine, cela peut provoquer une perte de vision soudaine et indolore allant de légère à sévère.
• Occlusion de l’artère rétinienne (BRAO): Impliquant des vaisseaux plus petits qui partent de l’artère centrale de la rétine, cela peut se manifester par une perte de vision périphérique et/ou une perte de certaines parties de la vision centrale.
• Occlusion de la veine rétinienne de branche (BRVO): Impliquant des vaisseaux plus petits qui partent de la veine centrale de la rétine, cela peut entraîner une vision réduite, une perte de vision périphérique, une vision déformée ou des taches aveugles.

Neuropathie optique ischémique

Les symptômes de la neuropathie optique ischémique antérieure peuvent varier selon que la maladie est artéritique (AAOIN) ou non artéritique (NAOIN). Les symptômes sont classés comme suit :

• AION: Survenant secondairement à une artérite à cellules géantes, elle peut entraîner la perte complète de la vision d’un œil, souvent en quelques heures. Cette condition doit être traitée rapidement. S’il n’est pas traité, l’AAOIN peut affecter l’autre œil et entraîner une cécité bilatérale en une à deux semaines.La perte de vision peut s’accompagner d’autres symptômes de GCA, notamment de la fièvre, de la fatigue, une claudication ou des douleurs de la mâchoire, une sensibilité du cuir chevelu, des douleurs musculaires et une perte de poids involontaire.
• NEUF: Cela se manifeste généralement par une perte de vision indolore au cours de plusieurs heures ou jours, allant d’un léger flou à une cécité totale de l’œil affecté. Dans de nombreux cas, il y aura une perte de vision dans la partie inférieure du champ visuel. La vision des couleurs peut également être réduite en fonction de la gravité de la perte de vision.

Causes

L’accident vasculaire cérébral se produit lorsque le flux sanguin vers l’arrière de l’œil est altéré, privant ainsi les tissus d’oxygène. De la même manière qu’un accident vasculaire cérébral provoque la mort des cellules du cerveau en raison du manque d’oxygène, un accident vasculaire cérébral peut détruire les tissus de la rétine ou du nerf optique, empêchant ainsi la transmission des signaux nerveux au cerveau.

Les causes et les facteurs de risque d’accident vasculaire cérébral varient selon la pathologie en cause.

Occlusion vasculaire rétinienne

RAO et RVO sont causés respectivement par une obstruction physique de l’artère rétinienne ou de la veine rétinienne. Les artères peuvent être bloquées en raison d’un caillot sanguin (thromboembolie) ou d’un petit morceau de cholestérol (plaque) qui s’est détaché de la paroi d’un vaisseau sanguin. Les veines peuvent être bloquées en raison d’une compression, généralement par une artère athéroscléreuse voisine.

L’occlusion peut durer quelques secondes ou minutes si l’obstruction se brise. S’il ne s’autodétruit pas, l’obstruction peut être permanente.

RAO et RVO sont tous deux étroitement liés aux maladies cardiovasculaires (impliquant le cœur et les vaisseaux sanguins) et aux maladies cérébrovasculaires (impliquant les vaisseaux sanguins du cerveau). Les facteurs de risque d’occlusion vasculaire rétinienne comprennent :

• Hypertension (pression artérielle élevée)
• Athérosclérose (durcissement des artères)
• Antécédents d’accident vasculaire cérébral ou d’accident ischémique transitoire (AIT)
• Maladie des valvules cardiaques
• Arythmie cardiaque (battement cardiaque irrégulier)
• Hyperlipidémie (hypercholestérolémie et/ou triglycérides)
• Diabète
• Thrombophilie (un trouble génétique de la coagulation)

L’occlusion rétinienne touche généralement les personnes de plus de 50 ans, les hommes étant légèrement plus à risque que les femmes.L’occlusion rétinienne chez les personnes plus jeunes est souvent liée à un trouble de la coagulation sanguine tel que la thrombophilie.

Le glaucome est également un facteur de risque d’occlusion rétinienne, bien qu’il survienne beaucoup plus fréquemment avec une RVO qu’avec une RAO. Des études suggèrent que les personnes atteintes de glaucome sont cinq fois plus susceptibles de développer une OVCR que la population générale.

Neuropathie optique ischémique

AION et NAION sont également des causes potentielles d’accident vasculaire cérébral. L’AION est presque toujours le résultat d’une artérite à cellules géantes (ACG). De même, avec NAOIN, les lésions vasculaires du nerf optique sont liées à une multitude de facteurs qui, rarement, se combinent pour provoquer des lésions nerveuses.

AION

L’AION est presque exclusivement causée par la GCA, également connue sous le nom d’artérite temporale. La GCA est une forme de vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins) qui affecte principalement les artères autour de la tête et du cou, mais qui peut s’étendre à la poitrine.

D’autres causes rares d’AION sont le lupus (une maladie auto-immune) et la périartérite noueuse (une maladie inflammatoire rare des vaisseaux sanguins).

La GCA provoque une inflammation des vaisseaux sanguins de taille moyenne à grande, qui peut « déborder » sur les vaisseaux plus petits, les faisant gonfler et obstruer la circulation sanguine. Lorsque les vaisseaux desservant le nerf optique sont affectés, une AION peut en résulter.

On pense que la GCA a des origines à la fois génétiques et environnementales. Il existe plusieurs déclencheurs connus de la GCA chez les personnes qui ont hérité d’une prédisposition à cette maladie. L’une d’elles est une infection bactérienne ou virale grave : des études suggèrent que le virus varicelle-zona (zona) pourrait être impliqué dans l’apparition de l’ACG chez jusqu’à 74 % des personnes.

Un autre problème concerne les troubles inflammatoires (y compris les maladies auto-immunes).Par exemple, la GCA est étroitement liée à la polymyalgie rhumatismale, qui survient chez 40 à 50 % des personnes atteintes de GCA.

La GCA touche environ deux personnes sur 100 000 aux États-Unis chaque année, principalement celles d’origine nordique de plus de 50 ans. Les femmes sont jusqu’à trois fois plus susceptibles de souffrir de GCA – et donc d’AION – que les hommes.

NEUF

Le NAION est causé par une perturbation transitoire du flux sanguin vers le nerf optique, sans rapport avec une inflammation. La perturbation peut être causée par une multitude de facteurs concomitants qui ralentissent le flux sanguin vers le nerf optique (hypoperfusion) ou l’arrêtent complètement (non-perfusion). Contrairement à AION, NAION affecte principalement les petits navires.

Une condition susceptible d’augmenter le risque de NAION est l’hypotension nocturne (faible tension artérielle pendant le sommeil), qui peut réduire la quantité de sang atteignant le nerf optique. La diminution du flux sanguin vers le nerf optique entraîne généralement une perte soudaine de la vision d’un œil.

Les autres facteurs de risque connus de NAION comprennent :

• Diabète
• Fumeur
• Hypertension artérielle
• Taux de cholestérol élevé
• Médicaments, tels que les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 (PDE-5)

Des études suggèrent qu’au moins 73 % des personnes atteintes de NAION sont affectées par une hypotension nocturne.

Une autre cause fréquente d’hypotension et d’hypovolémie est l’insuffisance rénale terminale. Les personnes atteintes d’insuffisance rénale terminale courent un risque trois fois plus élevé de contracter une NOIANA que la population générale.

Cela dit, souffrir d’hypotension ou d’hypovolémie ne signifie pas que développer une NAION est inévitable. On pense que d’autres facteurs de risque y contribuent.

L’une est la forme du disque optique, une zone circulaire située à l’arrière de l’œil qui relie la rétine au nerf optique. Les disques optiques ont normalement une indentation au centre appelée coupelle. Des cupules petites, voire inexistantes, sont considérées comme des facteurs de risque importants de NOIANA, tout comme une pression intraoculaire élevée couramment ressentie par les personnes atteintes de glaucome.

Dans de rares occasions, le NOIANA peut être le résultat d’un caillot sanguin ou d’une autre obstruction affectant un vaisseau desservant le nerf optique. Lorsque cela se produit, il n’est pas rare que NAION soit accompagné de RAO ou RVO.

La NAION touche chaque année 2 à 10 Américains sur 100 000, presque exclusivement ceux de plus de 50 ans. Les Blancs sont plus touchés que les non-Blancs.

Diagnostic

Si votre ophtalmologiste soupçonne que vous avez eu un accident vasculaire cérébral, il procédera d’abord à un examen de routine en vérifiant votre vision, en évaluant votre pression oculaire et en examinant votre rétine.

En fonction des résultats et des caractéristiques de votre perte de vision, ainsi que d’un examen de vos antécédents médicaux et de vos facteurs de risque, votre ophtalmologiste peut effectuer tout ou partie des tests suivants, qui sont généralement efficaces pour diagnostiquer une occlusion vasculaire rétinienne :

• Ophtalmoscopie : examen de la structure intérieure d’un appareil grossissant éclairé par les yeux appelé ophtalmoscope.
• Tonométrie : procédure non invasive qui mesure la pression oculaire intraoculaire et peut aider à diagnostiquer le glaucome.
• Tomographie par cohérence optique (OCT) : étude d’imagerie non invasive qui utilise des ondes lumineuses pour scanner la rétine et le nerf optique et capturer des images très détaillées.
• Angiographie à la fluorescéine: Procédure dans laquelle un colorant fluorescent injecté dans une veine du bras s’écoulera vers la structure vasculaire de l’œil pour la mettre en évidence.

D’autres tests peuvent être ordonnés pour identifier la cause sous-jacente de l’accident vasculaire cérébral. Parmi eux, les lectures de tension artérielle et les tests sanguins (y compris la glycémie, la formule sanguine complète, la numération plaquettaire et la vitesse de sédimentation des érythrocytes) peuvent aider à identifier si un diabète, une maladie cardiovasculaire, un trouble de la coagulation ou un processus inflammatoire sont impliqués.

Les ophtalmologistes recruteront également souvent l’aide d’un interniste pour un bilan plus approfondi. Un neurologue ou un autre surspécialiste peut également être impliqué.

Diagnostiquer la neuropathie optique ischémique

Étant donné que les occlusions rétiniennes impliquent l’obstruction physique d’un vaisseau sanguin, elles sont souvent plus faciles – ou du moins plus simples – à diagnostiquer que la neuropathie optique ischémique.

Alors que l’ophtalmoscopie et l’OCT peuvent aider à détecter des lésions du nerf optique, l’AION ou la NAION nécessitent une enquête approfondie avec des tests et des procédures supplémentaires.

AION

L’AION est suspectée si la vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) et le test de protéine C-réactive (CRP) sont tous deux élevés. Ces tests mesurent l’inflammation systémique.

Il y aura également des signes caractéristiques de GCA, notamment des spasmes de la mâchoire, de la fièvre, des douleurs musculaires et une sensibilité du cuir chevelu.

Pour confirmer la cause de la GCA, l’ophtalmologiste ordonnera une biopsie de l’artère temporale. Réalisée sous anesthésie locale en ambulatoire, la biopsie permet de prélever un petit échantillon de tissu de l’artère temporale qui se situe près de la peau juste devant les oreilles et se poursuit jusqu’au cuir chevelu.

Une biopsie de l’artère temporale est considérée comme la référence en matière de diagnostic de l’artérite à cellules géantes. L’épaississement et la fragmentation des tissus artériels associés à une infiltration de cellules inflammatoires confirment la maladie.

NEUF

Le NAION se produit sans inflammation, il n’y aura donc pas d’élévation de la VS ou de la CRP. Un indice de l’implication de NAION est la ventouse minime, voire inexistante, du nerf optique. Cela peut être détecté par ophtalmoscopie.

Pour confirmer un diagnostic de NAION, votre ophtalmologiste exclura d’autres causes possibles dans le diagnostic différentiel, notamment :

• Sclérose en plaques
• Neurosyphilis
• Sarcoïdose oculaire
• Décollement de rétine
• Occlusion vasculaire rétinienne
• La perte transitoire de la vision monoculaire (TMVL) est souvent un signe avant-coureur d’une hémorragie cérébrale

Le NAION est diagnostiqué cliniquement sur la base d’un examen des symptômes, des caractéristiques du nerf optique et des facteurs de risque prédisposants. Il n’existe aucun test pour confirmer NAION.

Traitement des accidents vasculaires cérébraux

L’objectif du traitement des différents types d’accidents oculaires est de restaurer la vision ou, à tout le moins, de minimiser la perte de vision.

Occlusion vasculaire rétinienne

De nombreuses personnes atteintes de RAO et de RVO retrouveront leur vision sans traitement, même si celle-ci revient rarement à la normale. Une fois qu’un blocage s’est produit, il n’existe aucun moyen de le débloquer physiquement ou de dissoudre l’embole.

Pour améliorer le flux sanguin vers la rétine, les prestataires de soins de santé peuvent injecter un corticostéroïde tel que l’acétonide de triamcinolone dans l’œil pour aider à détendre les vaisseaux sanguins adjacents et à réduire l’enflure causée par l’inflammation. Les cas graves peuvent bénéficier d’un implant d’un corticostéroïde appelé dexaméthasone, qui se présente sous forme de pastille injectée près du site de l’occlusion.

Les prestataires de soins de santé recommandent souvent l’aspirine ou un autre anticoagulant tel que la warfarine pour réduire le risque d’occlusion dans l’œil non affecté. Si l’occlusion a été causée par un morceau de plaque délogée d’une paroi artérielle, des médicaments antihypertenseurs ou hypocholestérolémiants peuvent être prescrits.

Il existe également un traitement appelé anti-facteur de croissance endothélial vasculaire (anti-VEGF) qui est justifié si vous présentez des facteurs de risque de néovascularisation dans les occlusions veineuses. L’anti-VEGF est un anticorps monoclonal injecté dans l’œil qui bloque la croissance de nouveaux vaisseaux sanguins pouvant entraîner un glaucome et une perte de vision progressive.

Eylea (aflibercept) et Lucentis (ranibizumab) sont deux médicaments anti-VEGF approuvés par la Food and Drug Administration des États-Unis.

Eylea et Lucentis sont approuvés pour traiter la dégénérescence maculaire, mais sont parfois utilisés hors AMM pour prévenir la perte progressive de la vision chez les personnes atteintes d’OVR.

AION

Cette condition nécessite un traitement agressif pour éviter une cécité totale de l’œil affecté. Une fois que la perte de vision survient, elle n’est presque jamais entièrement réversible. Sans traitement, une perte de vision surviendra chez la majorité des personnes atteintes d’AION et finira par affecter l’autre œil dans 50 % des cas.

La première ligne de traitement consiste en des corticostéroïdes systémiques administrés soit par voie orale (sous forme de comprimés), soit par voie intraveineuse (injectés dans une veine). La prednisone orale est prise quotidiennement pendant plusieurs semaines ou mois, puis progressivement réduite pour éviter le sevrage et d’autres effets secondaires graves.

Une AION sévère peut nécessiter de la méthylprednisolone intraveineuse pendant les trois premiers jours, suivie d’un traitement quotidien de prednisone orale.

Certains prestataires de soins de santé, préoccupés par les effets secondaires à long terme de l’utilisation de la prednisone (y compris le risque de cataracte), peuvent choisir de réduire la dose de corticostéroïdes tout en ajoutant le méthotrexate, un médicament immunosuppresseur, au plan de traitement.

Une fois la prednisone arrêtée, le méthotrexate peut continuer à servir de médicament d’entretien. Des études ont montré que le méthotrexate, pris par voie orale une fois par semaine, est efficace pour prévenir les rechutes de GCA.

Actrema (tocilizumab) est un autre médicament utilisé dans les thérapies « d’épargne des corticostéroïdes ». Il s’agit d’un anticorps monoclonal injectable approuvé pour le traitement de la GCA et qui est généralement utilisé lorsque la prednisone est sous-performante ou présente un risque d’effets secondaires graves.

Comme pour le méthotrexate, Actrema est administré une fois par semaine et introduit dans le plan de traitement à mesure que la dose de prednisone diminue progressivement.

NEUF

Le NAION peut être aussi difficile à traiter qu’à diagnostiquer, mais s’il n’est pas traité, il entraîne une perte ou une déficience de la vision chez 45 % des personnes.

Pour prévenir la récidive ou l’atteinte de l’autre œil, il est important de traiter la cause sous-jacente de la NOIANA avec l’aide du prestataire de soins primaires du patient. Cela peut inclure la prise en compte de tout facteur de risque sous-jacent, tel que le diabète ou l’hypertension ou l’hypotension.

Dans de rares occasions, des injections oculaires peuvent être utilisées. Bien que des injections oculaires de corticostéroïdes aient été proposées comme traitement du NAION, elles ne se sont pas révélées plus efficaces que les corticostéroïdes oraux et peuvent finir par blesser le nerf optique. Les anticorps monoclonaux anti-VGF ne se sont pas non plus révélés efficaces dans le traitement du NAION.

Une approche parfois envisagée pour les personnes atteintes de NAION sévère est la décompression de la gaine du nerf optique (OPSD). L’OPSD est une intervention chirurgicale utilisée pour soulager la pression sur le nerf optique, améliorant ainsi la transmission des signaux nerveux au cerveau.

L’OPSD est principalement utilisé pour traiter la perte de vision causée par une pression intracrânienne élevée (telle que celle qui peut survenir en cas de méningite, de tumeurs cérébrales solides et d’hypertension intracrânienne idiopathique).

La décompression de la gaine du nerf optique peut être utile chez les personnes présentant des symptômes aigus de NAION, stoppant potentiellement la progression de la perte de vision, mais n’est généralement pas utile lorsque des lésions du nerf optique sont déjà survenues.