Astrocytome pilocytaire : symptômes, traitement et pronostic

Qu’est-ce qu’un astrocytome pilocytaire ?

L’astrocytome pilocytaire (AP) est une tumeur cérébrale constituée de cellules astrocytes. Les astrocytes sont des cellules en forme d’étoile qui soutiennent les neurones transmettant des signaux (cellules nerveuses) dans votre cerveau pour l’aider à fonctionner.

L’Organisation mondiale de la santé classe l’AP comme une tumeur non maligne de grade I. Le grade 1 signifie que les cellules tumorales ressemblent à des cellules normales (non cancéreuses) au microscope et qu’elles se développent lentement. Elle ne se propage généralement pas à d’autres parties de votre corps, mais la tumeur elle-même peut grossir. L’ablation chirurgicale de la tumeur guérit la maladie.

Quelle est la fréquence de l’astrocytome pilocytaire ?

Les tumeurs de l’astrocytome pilocytaire sont les tumeurs cérébrales les plus courantes chez les enfants. Ils touchent environ 1 personne sur 100 000 avant l’âge de 20 ans aux États-Unis. L’AP représente environ 15 % de toutes les tumeurs cérébrales chez les enfants et environ 5 % de toutes les tumeurs cérébrales chez les adultes.

Quels sont les symptômes d’un astrocytome pilocytaire ?

Les symptômes de l’astrocytome pilocytaire varient en fonction de la taille et de l’emplacement de la tumeur. Dans certains cas, vous ne ressentirez aucun symptôme jusqu’à ce que la taille de la tumeur augmente. Les symptômes peuvent inclure :

• Maux de tête.
• Fatigue ou léthargie.
• Vomissement.
• Changements de personnalité, de comportement et d’humeur.
• Changements dans la réflexion, l’apprentissage et la concentration.
• Nuque raide.
• Vision floue, vision double ou mouvements oculaires rapides.
• Faiblesse des bras et des jambes et difficultés de coordination.
• Puberté précoce ou entrée pubertaire trop précoce en raison de changements hormonaux.

Les crises ne sont pas courantes, mais elles sont possibles.

Où se développe un astrocytome pilocytaire ?

La plupart des tumeurs d’astrocytome pilocytaire se développent dans votre système nerveux central (cerveau et moelle épinière). L’emplacement le plus courant est dans votre cervelet. Il s’agit de la partie inférieure de votre cerveau, à l’arrière de votre tête, là où votre tête rencontre votre cou.

D’autres localisations moins courantes d’une tumeur PA incluent :

• Nerf optique.
• Hypothalamus.
• Tronc cérébral.
• Moelle épinière.

Quelles sont les causes d’un astrocytome pilocytaire ?

Une prolifération de cellules astrocytes provoque un astrocytome pilocytaire. Nous ne sommes pas sûrs de la raison exacte pour laquelle cela se produit. Des études montrent que cette tumeur pourrait se développer en raison de :

• Changements génétiques (BREFgène).
• Exposition aux rayonnements ionisants pendant le traitement d’autres cancers comme la leucémie ou le lymphome.

De plus, l’AP peut survenir dans certaines conditions génétiques, telles que :

• Neurofibromatose de type 1.
• Syndrome de Li-Fraumeni.
• Sclérose tubéreuse.

Quelles sont les complications d’un astrocytome pilocytaire ?

Les complications de l’astrocytome pilocytaire peuvent inclure :

• Perte de vision.
• Yeux exorbités.
• Perte ou gain de poids.

Parmi les cas rares et graves, l’emplacement et la taille de la tumeur peuvent provoquer une compression du tronc cérébral (pression contre votre tronc cérébral) ou une hydrocéphalie (accumulation de liquide dans votre cerveau). Ceux-ci peuvent mettre la vie en danger.

Comment diagnostique-t-on un astrocytome pilocytaire ?

Un professionnel de la santé diagnostiquera l’astrocytome pilocytaire après un examen physique et des tests. Ils en apprendront davantage sur vos symptômes lors de l’examen, ainsi que sur vos antécédents médicaux. Les tests peuvent aider votre médecin à exclure des affections présentant des symptômes similaires. Les tests sont généralement des tests d’imagerie non invasifs permettant de détecter la tumeur dans votre système nerveux central.

Radiologie de l’astrocytome pilocytaire

Un examen d’imagerie, le plus souvent l’imagerie par résonance magnétique (IRM), révèle la tumeur et conduit à un diagnostic d’astrocytome pilocytaire. Parfois, les enfants qui présentent des symptômes neurologiques ont du mal à passer une IRM. Dans ces cas, un médecin recommandera un autre test d’imagerie (un scanner) pour faciliter la tâche de l’enfant. Les tests d’imagerie peuvent identifier la taille, la forme et l’emplacement de la tumeur. Cela peut aider votre médecin à planifier le traitement.

Comment traite-t-on un astrocytome pilocytaire ?

Le traitement recommandé pour l’astrocytome pilocytaire est l’ablation chirurgicale de la tumeur. La chirurgie peut guérir l’AP s’il est possible d’éliminer complètement la tumeur de cette façon. Parfois, la taille et l’emplacement de la tumeur rendent son retrait difficile. S’il existe un risque élevé de complications, votre chirurgien ne peut retirer qu’une partie de la tumeur, puis surveiller sa taille et sa croissance au fil du temps. Si la tumeur grossit ou réapparaît après son retrait, une intervention chirurgicale supplémentaire peut être utile.

Une forme de traitement moins courante est la radiothérapie. Votre prestataire peut choisir cette option en fonction de l’emplacement de la tumeur et des autres options chirurgicales ou de chimiothérapie disponibles. Votre médecin choisira la forme de traitement qui vous convient le mieux.

Avec les progrès des tests génétiques – également connus sous le nom de tests moléculaires pour l’AP – ce test, effectué après une intervention chirurgicale, peut détecter certaines mutations entraînant des symptômes, commeBRAFv600E. Il existe des thérapies approuvées par la FDA que votre fournisseur peut prescrire comme forme de traitement de l’AP. De plus, vous pourriez être admissible à des thérapies expérimentales ou à des essais cliniques. Ceux-ci peuvent offrir un avantage pour vous et pour les autres. Discutez avec votre médecin des tests moléculaires sur les tissus tumoraux après la chirurgie.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Les effets secondaires de la chirurgie visant à éliminer la tumeur de l’astrocytome pilocytaire peuvent inclure :

• Saignement.
• Infection.
• Gonflement.
• Douleur.
• Maux de tête.
• Hydrocéphalie (une accumulation de liquide dans le cerveau).

Votre chirurgien discutera de ces effets secondaires avant le traitement. Ils prendront également un soin extrême pour éviter tout effet secondaire ou complication pendant la procédure.

Les effets secondaires de la radiothérapie peuvent inclure :

• Fatigue.
• Nausées et vomissements.
• Diarrhée.
• Maux de tête.
• Perte de cheveux.
• Irritation cutanée.
• Appétit réduit.
• Mictions fréquentes (pipi) ou urgence.

Combien de temps après le traitement vais-je me sentir mieux ?

La guérison de votre corps après une intervention chirurgicale visant à éliminer la tumeur de l’astrocytome pilocytaire peut prendre plusieurs semaines. Votre prestataire vous donnera des instructions afin que vous puissiez prendre soin de vous ou de votre enfant après la chirurgie. Informez votre fournisseur si vous avez des questions.

Quel est le pronostic d’un astrocytome pilocytaire ?

Pour un astrocytome pilocytaire de grade 1, votre pronostic (perspectives) est excellent. La tumeur n’est pas maligne (non cancéreuse) et ne se propage généralement pas à d’autres parties de votre corps. Vos perspectives sont meilleures si un médecin détecte et traite la tumeur tôt. Votre pronostic varie également en fonction de votre état de santé général, de votre âge et d’autres facteurs au moment du diagnostic. Un professionnel de la santé peut vous donner une perspective détaillée en fonction de votre situation.

Quel est le taux de survie d’un astrocytome pilocytaire ?

L’espérance de vie des enfants et des adultes qui reçoivent un diagnostic d’astrocytome pilocytaire avant l’âge de 20 ans est très élevée. Une étude a révélé que le taux de survie à 10 ans était supérieur à 92 %. Le taux de survie augmente encore si les chirurgiens parviennent à retirer complètement la tumeur.

Peut-on prévenir un astrocytome pilocytaire ?

Étant donné que les chercheurs ne comprennent pas clairement les causes des astrocytomes pilocytaires, il n’existe aucun moyen connu de les prévenir.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Contactez un professionnel de la santé si vous ou votre enfant présentez des symptômes d’astrocytome pilocytaire, tels que :

• Maux de tête.
• La vision change.
• Changements de personnalité.
• Perte de coordination.

Informez votre prestataire si vous ou votre enfant ressentez des effets secondaires après une intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur, tels que :

• Douleur intense.
• Gonflement.
• Changements de couleur sur votre peau autour du site de l’incision.

Si quelque chose ne vous semble pas correct, parlez-en à un fournisseur.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions que vous pouvez poser à votre fournisseur incluent :

• Ai-je besoin d’une intervention chirurgicale ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement ?
• Comment puis-je prendre soin de moi (ou de mon enfant) après une opération ?
• À quelles complications chirurgicales dois-je faire attention ?
• Quelle est ma vision ?
• Existe-t-il des essais cliniques disponibles pour ma maladie ?