La tumeur de Wilms, également connue sous le nom de néphroblastome, est un cancer malin des cellules du ou des reins. Elle est plus fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants de moins de quatre ans. Cependant, cela ne signifie pas que les enfants de plus de cinq ans ou plus, ni même les adultes, ne peuvent pas souffrir de cette maladie, mais c’est très rare. Le néphroblastome représente environ 6 % de tous les cancers infantiles, et bien qu’un rein soit généralement touché dans la plupart des cas, environ 5 à 10 % des enfants atteints d’un cancer ont les deux reins touchés. La tumeur de Wilms a une plus grande survie que les autres types de cancer, car la plupart des enfants sont généralement guéris de la maladie. Différents enfants auront un pronostic et une survie différents, de sorte que le résultat peut ne pas être le même pour tous les enfants atteints d’une tumeur de Wilms.[1]
Comment la tumeur de Wilms affecte-t-elle le rein ?
Comme tout autre type de cancer, la tumeur de Wilms affectera d’une manière ou d’une autre le ou les reins concernés. Il est important d’établir d’abord que le cancer du rein chez l’adulte n’est pas lié à la tumeur de Wilms. Cela signifie simplement qu’il s’agit de deux affections totalement différentes et que la tumeur de Wilms n’entraîne pas à tout prix un cancer du rein. Par ailleurs, certains enfants traités pour une tumeur de Wilms peuvent développer des complications plus tard dans leur vie. Les reins sont des organes importants du corps. Ils effectuent plusieurs tâches, notamment filtrer le sang pour éliminer l’excès d’eau, de sel et de déchets, contrôler la tension artérielle et garantir que le corps dispose de suffisamment de globules rouges.
Afin de guérir le cancer, le plan de traitement peut inclure une intervention chirurgicale, au cours de laquelle une partie ou la totalité du rein est retirée, ainsi que toute autre structure impliquée. Cela signifie que l’enfant devra vivre sans un seul rein. De plus, la chimiothérapie, la néphrectomie et la radiothérapie peuvent entraîner des effets secondaires et, dans le pire des cas, un cancer peut réapparaître ou une seconde tumeur maligne peut se développer. Le plan de traitement de la tumeur de Wilms a un taux de réussite de 90 % et on s’attend à ce que les plans de traitement puissent affecter la fonctionnalité du rein affecté à long terme.
Certaines des façons dont les reins concernés sont affectés comprennent : réduction sévère du débit de filtration glomérulaire, maladie rénale chronique après ablation du rein et maladie rénale terminale, ce qui est rare. De plus, les enfants qui développent une maladie rénale chronique sont susceptibles de développer une maladie cardiovasculaire et, dans le pire des cas, risquent la mort. Des contrôles constants après la survie d’une tumeur de Wilms sont nécessaires afin de surveiller non seulement la fonctionnalité du rein restant, mais également le taux de filtration glomérulaire, l’excrétion d’albumine dans l’urine, ainsi que l’analyse des sédiments urinaires pour détecter toute anomalie éventuelle. Tous les survivants de la tumeur de Wilms courent un risque plus élevé de lésion rénale aiguë et toute déficience de la fonction rénale peut entraîner une hypertension.[1] [4]
Comprendre la tumeur de Wilms
La tumeur de Wilms est souvent unilatérale, c’est-à-dire qu’un seul rein est touché. Néanmoins, environ 5 à 10 % des enfants atteints d’une tumeur de Wilms souffrent d’une maladie bilatérale, dans laquelle les deux reins sont touchés en même temps. En termes de taille, la masse cancéreuse peut devenir assez importante, et cela peut se produire avant même que la maladie ne soit diagnostiquée. En fait, la masse au moment de la découverte est généralement plusieurs fois plus grande que celle du rein. Bien qu’elle soit très volumineuse, dans la plupart des cas, la tumeur ne s’est pas métastasée vers d’autres organes, ce qui facilite la guérison.cancer.
On considère que la tumeur de Wilms survient de manière sporadique, c’est-à-dire par hasard. Mais elle est associée à des mutations génétiques qui interfèrent avec la croissance des cellules rénales. Les complications des mutations génétiques surviennent généralement après la naissance, mais il se peut que l’enfant soit né avec une altération génétique, ce qui augmente le risque de développer un cancer. Ces altérations génétiques peuvent impliquer des syndromes tels que le syndrome de Denys-Drash,Syndrome de Beckwith-Wiedemannet le syndrome WAGR.[2] [3]
Conclusion
La tumeur de Wilms peut affecter le rein d’une manière associée à la fonctionnalité et au développement d’autres affections qui durent toute la vie. Les incidences et les causes de la dysfonction rénale varient en fonction de la représentation clinique de la tumeur. Même si un rein est retiré, l’enfant peut continuer à vivre aussi normalement que possible puisqu’un rein peut fonctionner à la place de l’autre. Cependant, il est important d’effectuer des examens réguliers pour suivre les progrès de l’enfant, la fonctionnalité rénale et toute complication qui pourrait en résulter.
Références :
- https://www.chop.edu/conditions-diseases/wilms-tumor-kidney-tumor
- https://amp.cancer.org/cancer/wilms-tumor/about/what-is-wilms-tumor.html
- https://www.stanfordchildrens.org/en/topic/default?id=wilms-tumor-90-P02747
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK373351/
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