Syndrome de Guillain-Barré – Symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est une maladie inflammatoire qui implique la dégénérescence de la gaine de myéline des nerfs périphériques. Le SGB est également appelé syndrome de Guillain-Barré-Strohl, paralysie de Landry, polyradiculonévrite aiguë idiopathique, poliomyélite française ou polynévrite idiopathique mignonne. Elle est considérée comme une polyneuropathie aiguë. Le syndrome de Guillain-Barré touche des personnes de tous âges et de toutes races.

Syndrome de Guillain-Barré montrant une démyélinisation du nerf périphérique

Le trait caractéristique du syndrome de Guillain-Barré est une faiblesse et une paralysie ascendante, commençant dans les membres inférieurs et se propageant rapidement au tronc, aux membres supérieurs et au visage en une période de quatre semaines. Il devient un trouble potentiellement mortel lorsque la paralysie implique déjà les muscles respiratoires, ce qui peut entraîner un arrêt respiratoire.

Le syndrome de Guillain-Barré est généralement précédé d’une infection et peut se développer après une à quatre semaines d’infection.

Mécanisme du syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré est causé par une infection antérieure. Les antigènes attaquent le système nerveux périphérique qui stimule le corps à produire des anticorps contre lui. L’infection qui en résulte dans les nerfs périphériques produit un processus inflammatoire dans la région. Les anticorps attaquent par erreur les nerfs périphériques et finissent par endommager la gaine de myéline.

La gaine de myéline dans les nerfs est la couche isolante graisseuse responsable de la conduction de l’influx nerveux. En raison de son absence, la transmission de l’influx nerveux est affectée, entraînant une altération de la contraction musculaire et par la suite une paralysie. L’absence de gaine de myéline affecte également la régulation autonome.

Histoire du syndrome de Guillain-Barré

Jean Landry en 1859 décrit le premier le trouble. Cependant, le terme syndrome de Guillain-Barré a été emprunté à trois médecins qui ont découvert la présence de protéines élevées dans le liquide céphalorachidien de deux soldats diagnostiqués avec le SGB. Ces médecins étaient Guillain, George, Barré, Jean Alexandre et Strohl, André.

Symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Les signes et symptômes du syndrome de Guillain-Barré comprennent :

  1. Faiblesse symétrique à partir des membres inférieurs
  2. Paresthésie
  3. Perte des réflexes tendineux profonds
  4. Douleurs musculaires profondes et douloureuses dans la ceinture scapulaire et les cuisses
  5. Faiblesse ascendante affectant le visage, les membres supérieurs et le tronc sur une période de quatre semaines, mais pouvant se développer rapidement en quelques heures ou jours
  6. Faiblesse faciale
  7. Dysphagie (difficulté à avaler lorsque les muscles de la gorge sont touchés)
  8. Baver
  9. Essoufflement
  10. Difficulté à respirer (lorsque les muscles respiratoires sont touchés)
Une personne atteinte de paralysie ascendante à partir des membres inférieurs

Le dysfonctionnement autonome peut également survenir lorsque le système nerveux autonome est déjà affecté, ce qui se manifeste par :

  1. hypotension orthostatique
  2. hypertension
  3. troubles papillaires
  4. dysfonctionnement de la transpiration
  5. troubles du rythme cardiaque
  6. iléus paralytique
  7. rétention urinaire

Guillain-Barré Syndrome Causes

La plupart des cas de syndrome de Guillain-Barré ont une étiologie inconnue. Cependant, les causes sont souvent associées à des infections. Les infections les plus courantes qui évoluent vers le syndrome de Guillain-Barré sont :

Infection à Campylobacter jejuni

Campylobacter jejuni est généralement présent en cas d’intoxication alimentaire.

Cytomégalovirus

Le cytomégalovirus (CMV) est un genre de virus herpesviridae responsable de plusieurs infections telles que la pneumonie, l’hépatite, la gastrite, la colite et les infections neurologiques. Le CMV se trouve généralement dans la salive de certains mammifères, dont les chats.

Virus de la grippe

Certains cas sont déclenchés par le virus de la grippe. Cependant, certains cas d’immunisation contre le virus de la grippe lors de la pandémie de grippe porcine en 1976 ont produit une réaction post-immunisation qui a conduit au syndrome de Guillain-Barré. Les vaccins actuels contre le virus de la grippe ne conduisent pas à une telle condition.

Types de syndrome de Guillain-Barré

Il existe six types de syndrome de Guillain-Barré. Ceux-ci inclus:

Syndrome de Miller Fisher

Le syndrome de Miller Fisher est un type rare de syndrome de Guillain-Barré, qui est responsable d’environ 5% de tous les cas. La paralysie dans le MFS se produit de manière opposée, c’est-à-dire la paralysie descendante.

Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë

Ce type de GBS est le type le plus courant de GBS affectant les cellules de Schwann.

Neuropathie axonale sensorielle motrice aiguë

Ce type entraîne de graves lésions axonales et affecte les nerfs sensoriels.

Neuropathie axonale motrice aiguë

Ceci est également connu sous le nom de syndrome paralytique chinois. Il attaque les nœuds de Ranvier dans le neurone. Ce type est saisonnier et il y a une récupération rapide. Il est courant au Mexique et en Chine.

Neuropathie panautonomique aiguë

C’est le type le plus rare de SGB. Elle est considérée comme la forme la plus sévère car elle entraîne une encéphalopathie et des troubles du rythme cardiaque. Il a un taux de mortalité élevé et un mauvais pronostic.

Encéphalite du tronc cérébral de Bickerstaff

Il s’agit d’un type supplémentaire de SGB, qui est de type rémittent-récurrent. Ce type implique la présence de périodes inactives et actives de la maladie.

Guillain-Barré Syndrome Diagnosis

Le diagnostic principal du syndrome de Guillain-Barré comprend la présence de symptômes tels qu’une paralysie descendante et une aréflexie (absence de réflexe tendineux profond) précédée d’une infection antérieure. Le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré implique plusieurs tests pour arriver à un diagnostic définitif. Ceux-ci inclus:

Électrodiagnostic

L’étude de la conduction nerveuse (NCS) et l’électromyélographie (EMG) sont impliquées. Ces tests examinent l’activité électrique dans les neurones. L’EMG et le NCS révèlent une conduction ralentie dans les nerfs démyélinisés. Dans les zones de dommages axonaux, il y a diminution des potentiels d’action.

Analyse du liquide céphalo-rachidien3

Le LCR d’un patient atteint du syndrome de Guillain-Barré a un taux de protéines élevé en raison de la réponse inflammatoire. Le LCR est prélevé par ponction lombaire à l’aide d’une fine aiguille spinale. Une fois l’aiguille en place, le LCR est aspiré et soumis pour analyse.

Les critères diagnostiques du syndrome de Guillain-Barré impliquent la présence d’une faiblesse progressive des extrémités, une aréflexie et une évolution de moins de quatre semaines de la maladie ainsi que d’autres symptômes.

Gullain-Barré Syndrome Treatment

La phase aiguë de la maladie nécessite des mesures médicales rapides pour éviter des complications graves. La prise en charge symptomatique est le principal traitement du syndrome de Guillain-Barré en raison de l’atteinte respiratoire. Les traitements spécifiques comprennent :

Assistance respiratoire

L’intubation est nécessaire chez les patients souffrant de paralysie respiratoire. Les muscles respiratoires ne se contractent pas, ce qui entraîne une incapacité à se dilater et crée une pression négative à l’intérieur du thorax. La trachéotomie, la création d’une ouverture dans la trachée à partir de la partie antérieure du cou, est également utilisée lorsque l’intubation n’est pas possible.

Plasmaparésie

Cela implique l’élimination des anticorps circulants en filtrant le sang. L’élimination des anticorps qui endommagent la gaine de myéline empêche une démyélinisation et des lésions supplémentaires. La plasmaparésie doit être instaurée dans les quatre semaines suivant l’apparition des premiers signes et symptômes.

Immunoglobulines intraveineuses

Les immunoglobulines sont administrées pour contrecarrer les nuisibles qui attaquent les nerfs périphériques. La plasmaparésie et l’administration d’immunoglobulines sont essentielles pour réduire les anticorps nocifs circulants. L’immunoglobuline intraveineuse doit être administrée dans les deux semaines suivant l’apparition des signes et symptômes.

Glucocorticoïdes

L’administration de glucocorticoïdes tels que la dexaméthasone réduit la réaction inflammatoire sur les neurones. Cependant, les glucocorticoïdes ne se sont pas avérés aussi efficaces avec l’administration d’immunoglobuline et la plasmaparésie.

Après ces traitements, une rééducation est nécessaire pour ramener le patient à un niveau de fonctionnement optimal et lui permettre d’effectuer les activités de la vie quotidienne. Physiothérapeutes aidant à améliorer la force des membres et à améliorer la démarche. Des orthophonistes sont également nécessaires pour aider le patient à retrouver la capacité de parler et de déglutir.

Complications

Les complications du SGB comprennent :

  1. Escarres
  2. Contractures des muscles
  3. Arythmies cardiaques
  4. Calculs de calcium (résultant de l’immobilité)
  5. Arrêt respiratoire

Pronostic

Environ 90 % des patients se rétablissent du SGB dans les quatre semaines suivant l’apparition des signes et des symptômes. La plupart des cas ont un rétablissement complet et seul un petit pourcentage se retrouve avec des complications et des dommages permanents. Le taux de mortalité du syndrome de Guillain-Barré est resté à environ 3% malgré les progrès de la technologie et des médicaments.

Le pronostic est bon dans la plupart des cas. Un mauvais pronostic survient chez les patients âgés de 40 ans et plus, les patients nécessitant une assistance respiratoire, ayant des antécédents de maladie diarrhéique précédant le SGB et ceux qui ont une faible force musculaire des membres supérieurs, car cela indique une affectation respiratoire.

Espérance de vie

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie potentiellement mortelle qui nécessite une attention immédiate afin de prévenir une nouvelle ascension de la paralysie. Lorsque le traitement est débuté tôt, les complications sont réduites et le pronostic est bon. Les rémissions n’affectent pas non plus l’espérance de vie des patients.

La prévention

La prévention du syndrome de Guillain-Barré nécessite d’éviter les facteurs causals tels que l’infection. La prévention de l’infection à Campylobacter jejuni nécessite de limiter la consommation d’aliments transformés et de vérifier la date de péremption. La prévention de la grippe est également cruciale pour réduire l’incidence du syndrome de Guillain-Barré. Les vaccins contre la grippe sont disponibles et nécessaires chaque année, en particulier pendant les saisons froides.

  • Leave Comments