Syndrome de Kleine-Levin : symptômes, causes et perspectives

Qu’est-ce que le syndrome de Kleine-Levin ?

Le syndrome de Kleine-Levin (KLS), également connu sous le nom de « syndrome de la belle au bois dormant » ou « syndrome d’hibernation familiale », est une maladie extrêmement rare qui provoque des épisodes intermittents au cours desquels vous dormez pendant de longues périodes, ce qui vous empêche de rester éveillé pendant la journée (hypersomnie). KLS affecte également votre comportement. Les personnes diagnostiquées avec KLS dorment souvent 16 à 20 heures par jour pendant un épisode de KLS.

Qui est touché par le syndrome de Kleine-Levin ?

Le syndrome de Kleine-Levin peut toucher n’importe qui. Les hommes sont plus susceptibles de souffrir de cette maladie. Les symptômes de la maladie apparaissent généralement au début de l’adolescence et les épisodes de somnolence diminuent en fréquence et en gravité au cours d’une période médiane de 14 ans.

Quelle est la fréquence du syndrome de Kleine-Levin ?

Le syndrome de Kleine-Levin est extrêmement rare. L’occurrence estimée est de 1 à 2 cas par million.

Quels sont les symptômes du syndrome de Kleine-Levin ?

Les symptômes commencent généralement au début de l’adolescence et réapparaissent généralement plus d’une fois par an. La durée moyenne du KLS est de 14 ans. Les symptômes incluent :

• Somnolence extrême et incapacité à rester éveillé.
• Augmentation de l’appétit (hyperphagie).
• Augmentation de la libido (hypersexualité).
• Hallucinations.
• Irritabilité ou changements de comportement.
• Anxiété ou dépression.
• Confusion ou amnésie.

Un épisode survient lorsque vous ressentez ces symptômes pendant au moins deux jours. Les épisodes KLS peuvent durer quelques jours, en moyenne environ 10 jours ou quelques semaines. Une étude suggère que les personnes diagnostiquées avec KLS connaissent en moyenne 20 épisodes au cours de leur vie.

La plupart des gens ont du mal à se souvenir de ce qui se passe lors d’un épisode. Ils peuvent se réveiller pendant un épisode pour manger ou aller aux toilettes, mais leurs fonctions physiques sont limitées en raison d’une somnolence excessive.

Après avoir vécu un épisode, vous reviendrez à vos comportements normaux et ne présenterez aucun symptôme de la maladie, à l’exception de cas éventuellement légers de perte de mémoire.

Qu’est-ce qui déclenche un épisode du syndrome de Kleine-Levin ?

Certains événements déclenchent des symptômes du KLS, notamment :

• Maladie ou infection pseudo-grippale.
• Consommation de drogues et d’alcool.
• Traumatisme crânien.
• Effort physique.
• Stresser.

Quelles sont les causes du syndrome de Kleine-Levin ?

La cause du syndrome de Kleine-Levin est inconnue. Certaines études suggèrent qu’une maladie ou une blessure provoque des dommages à la partie de votre cerveau qui régule le sommeil (hypothalamus).

La plupart des cas de KLS surviennent après une maladie similaire à la grippe ou à une infection. La recherche suppose que le KLS pourrait provoquer une réponse auto-immune dans laquelle votre corps confondrait les tissus sains avec un organisme envahisseur, ce qui provoquerait des symptômes.

D’autres recherches suggèrent que le KLS pourrait être génétique, lié à des mutations génétiques.LMOD3etTRANCHE1.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Kleine-Levin ?

Le diagnostic du syndrome de Kleine-Levin est difficile. Il n’existe pas de test spécifique permettant de diagnostiquer le KLS. Les prestataires de soins de santé diagnostiquent le KLS en éliminant d’autres affections présentant des symptômes similaires. Ils commenceront votre évaluation et travailleront après vous avoir interrogé sur vos symptômes, y compris depuis combien de temps vous les présentez et leur gravité.

Les prestataires peuvent proposer des tests comprenant :

• Test de sommeil pour mesurer l’activité électrique de votre cerveau.
• Tests de mémoire.
• Des analyses de sang.
• Tests d’imagerie comme une IRM.

Comment traite-t-on le syndrome de Kleine-Levin ?

Il n’existe pas de traitement définitif pour le KLS. Dans la plupart des cas, les personnes atteintes du KLS ne prennent même pas de médicaments. Pendant les épisodes, votre médecin peut vous aider à prendre des aménagements, comme des congés du travail ou de l’école, afin que vous puissiez dormir autant que votre corps en a besoin. D’autres options de traitement possibles ciblent les symptômes du KLS. Bien que certaines options de traitement vous aident à rester éveillé, un seul traitement ne cible pas tous les symptômes, en particulier ceux qui affectent le comportement et la fonction cognitive. Le traitement comprend la prise de médicaments tels que :

• Lithium : Peut réduire la fréquence des épisodes.
• Stéroïdes IV: Peut raccourcir les épisodes prolongés de plus de 30 jours.
• Stimulants ou agents favorisant l’éveil: Aide à prévenir la somnolence.

Votre prestataire peut suggérer une thérapie de soutien pour travailler avec un professionnel qui peut gérer les changements de comportement, l’hypersexualité, l’anxiété et la dépression.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Il n’existe pas de médicament unique pour traiter le syndrome de Kleine-Levin. Votre prestataire travaillera en étroite collaboration avec vous pour surveiller vos symptômes et la façon dont votre corps réagit à certains traitements, en particulier aux amphétamines, car il existe un risque élevé de dépendance associé à ce médicament.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome de Kleine-Levin ?

Les personnes diagnostiquées avec le syndrome de Kleine-Levin ont un pronostic équitable. Les épisodes diminuent généralement en gravité et en fréquence avec le temps. La plupart des cas durent de 10 à 20 ans, avec une durée médiane de 14 ans. Si vous n’avez aucun épisode pendant six ans, les prestataires de soins considèrent que la maladie est guérie.

Comment puis-je prévenir le syndrome de Kleine-Levin ?

Il n’existe aucun moyen de prévenir le syndrome de Kleine-Levin car la cause est inconnue. Comme cette maladie peut être liée à des modifications génétiques, parlez à votre médecin des tests génétiques si vous envisagez de devenir enceinte afin de comprendre votre risque de transmettre des maladies génétiques à votre enfant.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Après un diagnostic du syndrome de Kleine-Levin, parlez à votre médecin de votre meilleur traitement et suivez ses instructions concernant les médicaments qui vous sont prescrits. En cas d’épisode, restez chez vous dans un environnement sécuritaire. Reportez toute activité pendant un épisode comme l’école ou le travail. Il est dangereux de conduire une voiture ou d’utiliser des machines lourdes, car vous pourriez vous endormir au volant et mettre les autres en danger. Entourez-vous d’un système de soutien solide, conscient de votre état et qui peut vous aider si vous avez un épisode. C’est une bonne idée de porter une étiquette d’identification médicale ou de mettre une carte d’identité d’urgence dans votre portefeuille pour avertir les autres si vous êtes seul et avez un épisode.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

KLS peut affecter votre santé mentale. Contactez votre prestataire si vous ressentez des symptômes d’anxiété ou de dépression, si vous vous sentez impuissant ou si vous avez des pensées suicidaires.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Le médicament que vous avez prescrit a-t-il des effets secondaires ?
• Quand et à quelle fréquence dois-je prendre des médicaments pour traiter mes symptômes ?
• Recommandez-vous que je parle de mon anxiété et de ma dépression avec un thérapeute ?
• Comment puis-je me protéger pendant un épisode ?