Syndrome d’hypoplasie du cœur droit (HRHS)

Qu’est-ce que le syndrome hypoplasique du cœur droit ?

Le syndrome d’hypoplasie du cœur droit est un problème cardiaque rare que certains bébés présentent à la naissance (congénital). Certaines parties du côté droit de leur cœur ne se développent pas pleinement avec le HRHS. Cela provoque un faible niveau d’oxygène dans leur sang.

Les bébés atteints du syndrome d’hypoplasie du cœur droit peuvent avoir des problèmes avec ces parties de leur cœur :

• Valve tricuspide.
• Valve pulmonaire.
• Ventricule droit.
• Artère pulmonaire.

Selon que la maladie est grave ou légère, ces structures cardiaques peuvent ne pas fonctionner comme elles le devraient.

Les bébés atteints de HRHS peuvent également avoir un autre problème cardiaque, comme :

• Communication interauriculaire (trou dans la paroi entre les deux cavités supérieures de votre cœur).
• Communication interventriculaire (trou dans la paroi entre les deux cavités inférieures de votre cœur).
• Anomalie du canal auriculo-ventriculaire (un trou dans la paroi au centre de votre cœur, ainsi que d’autres problèmes).

Quelle est la gravité du syndrome hypoplasique du cœur droit ?

Le syndrome hypoplasique du cœur droit peut être plus grave pour certaines personnes que pour d’autres. Les personnes qui ont des problèmes graves entraînant de faibles niveaux d’oxygène ont besoin d’un traitement immédiatement. D’autres personnes atteintes de HRHS ont des problèmes plus légers et ne reçoivent de diagnostic qu’à l’âge adulte.

Quelle est la fréquence du syndrome hypoplasique du cœur droit ?

Les chercheurs estiment que moins de 50 000 personnes aux États-Unis possèdent un cœur HRHS. C’est plus rare que le syndrome d’hypoplasie du cœur gauche.

Quels sont les symptômes du syndrome d’hypoplasie du cœur droit ?

Les symptômes du syndrome hypoplasique du cœur droit peuvent inclure :

• Peau bleue des mains et des pieds (cyanose).
• Essoufflement (dyspnée).
• Respiration rapide (tachypnée).
• Ne se nourrit pas bien.
• Fatigue.

Quelles sont les causes du syndrome hypoplasique du cœur droit ?

La cause du syndrome hypoplasique du cœur droit est inconnue.

Les chercheurs pensent que la génétique pourrait être impliquée dans l’apparition du syndrome hypoplasique du cœur droit. Ils étudient cette question parce que plus d’une personne dans la même famille a eu un HRHS à la naissance.

Quelles sont les complications du syndrome hypoplasique du cœur droit ?

Le syndrome d’hypoplasie du cœur droit peut entraîner :

• Faible niveau d’oxygène (hypoxémie).
• Insuffisance cardiaque droite.
• Rythmes cardiaques anormaux (arythmies)

En tant que jeunes adultes, les personnes atteintes d’un HRHS léger peuvent faire des fausses couches en raison de faibles niveaux d’oxygène.

Comment diagnostique-t-on le syndrome hypoplasique du cœur droit ?

Un médecin peut diagnostiquer le syndrome hypoplasique du cœur droit au cours du développement fœtal. Ils peuvent utiliser l’échographie (qui est non invasive) pour voir le cœur du fœtus. Une échocardiographie fœtale (également non invasive) peut permettre aux prestataires de mieux observer le cœur du fœtus.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer le syndrome hypoplasique du cœur droit ?

Après la naissance, les prestataires peuvent utiliser ces tests non invasifs pour diagnostiquer le HRHS :

• Oxymètre de pouls (pouls ox, un moniteur qui mesure votre niveau d’oxygène).
• Électrocardiogramme (ECG).
• Échocardiogramme (écho).
• IRM cardiaque (imagerie par résonance magnétique).

Comment traite-t-on le syndrome hypoplasique du cœur droit ?

Le traitement du syndrome hypoplasique du cœur droit peut inclure des médicaments, des procédures mini-invasives ou une intervention chirurgicale. Le but de ces traitements est d’aider le sang à atteindre les poumons de votre bébé afin qu’il puisse y recevoir plus d’oxygène.

Médecine

La prostaglandine peut aider à maintenir le canal artériel du bébé ouvert. Il s’agit d’un vaisseau sanguin qu’utilise le fœtus pour obtenir du sang riche en oxygène de sa mère biologique. Après la naissance, un bébé peut utiliser ses poumons pour obtenir de l’oxygène. Habituellement, un canal artériel se ferme quelques jours après la naissance. Garder cette voie ouverte après la naissance peut aider le sang à atteindre les poumons du bébé. HRHS empêche l’itinéraire habituel de fonctionner.

Procédures mini-invasives

Un prestataire peut utiliser un cathéter pour placer un stent (petit tube métallique) à l’intérieur du canal artériel du bébé. Cela peut le maintenir ouvert pour une meilleure circulation sanguine vers les poumons du bébé.

Un professionnel de la santé peut effectuer une perforation valvulaire pulmonaire. Ils peuvent faire passer un fil de cathéter dans un vaisseau sanguin pour atteindre la valvule pulmonaire qui ne s’ouvre pas comme elle le devrait. Ensuite, ils font un trou dans la valvule pulmonaire pour permettre au sang de circuler vers l’artère pulmonaire. Certains prestataires utilisent l’ablation pour cette procédure.

Chirurgie

Les opérations peuvent traiter les cas graves de syndrome hypoplasique du cœur droit.

Un shunt Blalock-Taussig-Thomas (BTT) peut établir le flux sanguin vers les poumons chez un bébé avec un cœur HRHS. Il utilise un tissu synthétique pour relier leur artère sous-clavière à leur artère pulmonaire.

Des mois ou des années plus tard, un chirurgien peut effectuer une procédure de Glenn et/ou une procédure de Fontan. Chacune de ces opérations crée une nouvelle voie de circulation du sang autour du ventricule droit (cavité cardiaque inférieure) qui ne fonctionne pas bien. Un ventricule droit pleinement développé peut pomper le sang vers votre artère pulmonaire.

Les procédures Glenn et Fontan permettent au sang de circuler d’une veine principale vers votre artère pulmonaire. De là, le sang circule vers vos poumons, où il peut obtenir de l’oxygène.

Complications du traitement

Les complications peuvent varier selon la procédure, mais peuvent inclure :

• Les stents peuvent se déplacer.
• Un shunt BTT peut provoquer un rétrécissement des vaisseaux sanguins ou une lésion nerveuse.
• Une perforation d’une valvule pulmonaire peut provoquer des rythmes cardiaques anormaux (arythmie) ou des lésions d’un vaisseau sanguin.
• Les complications chirurgicales peuvent inclure une hypertension artérielle, des épanchements pleuraux, un arrêt cardiaque, une maladie rénale ou hépatique ou des rythmes cardiaques anormaux.

Combien de temps faut-il pour se remettre du traitement ?

Le temps de récupération varie selon la procédure. Les interventions chirurgicales ont la récupération la plus longue. Votre enfant pourrait rester à l’hôpital pendant plusieurs jours, voire plus d’une semaine.

À quoi puis-je m’attendre si mon bébé souffre du syndrome d’hypoplasie du cœur droit ?

En raison d’un faible niveau d’oxygène au début de la vie, les personnes atteintes du syndrome d’hypoplasie du cœur droit peuvent être confrontées à des défis tels que :

• Problèmes de langue.
• Problèmes de mémoire.
• Risques plus élevés de problèmes cardiaques, hépatiques ou rénaux à l’âge adulte.
• Troubles de l’humeur ou anxieux.
• Difficulté à planifier ou à résoudre des problèmes.

Quel est le pronostic du HRHS ?

Il est rare que les personnes souffrant de graves problèmes liés au syndrome d’hypoplasie du cœur droit survivent jusqu’à l’âge adulte sans intervention chirurgicale. Les personnes atteintes d’un HRHS léger peuvent même ne pas se rendre compte qu’elles en sont atteintes avant l’âge adulte.

Comment puis-je prendre soin de mon enfant atteint de HRHS ?

Les soins dont votre bébé a besoin dépendront de la gravité de son état. S’ils ont besoin d’une intervention chirurgicale peu de temps après la naissance, vous devrez les surveiller de près une fois de retour à la maison. Votre prestataire peut vous montrer comment prendre soin de votre enfant.

Quand mon enfant doit-il consulter un professionnel de la santé ?

Un bébé opéré aura besoin de rendez-vous de suivi à long terme avec un prestataire. Ils peuvent vous dire ce qu’il faut surveiller chez votre enfant et ce que vous devez faire. Si vous avez une question ou une préoccupation concernant l’état de votre enfant, contactez son fournisseur.

Si votre enfant a des problèmes d’apprentissage ou de gestion de ses émotions, il devra peut-être consulter d’autres prestataires qui pourront l’aider dans ces domaines. Leur prestataire peut vous orienter vers des spécialistes qui pourront se concentrer sur les besoins de votre enfant.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions à poser au prestataire de votre enfant peuvent inclure :

• Mon enfant a-t-il besoin d’une intervention chirurgicale ?
• Dans combien de temps doivent-ils être opérés ?
• De combien d’interventions chirurgicales auront-ils besoin et quand ?
• Quelles sont les perspectives par rapport à la situation spécifique de mon enfant ?