Syndrome de Wells

Qu’est-ce que le syndrome de Wells ?

Le syndrome de Wells est une maladie rare également connue sous le nom de « cellulite éosinophile ». Dans cette maladie, des zones de démangeaisons, de brûlures, de rougeurs et d’inflammation peuvent se former n’importe où sur la peau. Les zones enflammées peuvent ressembler à une infection cutanée appelée cellulite, mais il n’y a pas de véritable infection.

Les éosinophiles sont un type de globules blancs qui aident à combattre les infections. Si le corps produit trop d’éosinophiles ou si les éosinophiles sont trop actifs, ils peuvent provoquer une inflammation qui endommage la peau.

Quelle est la fréquence du syndrome de Wells ?

Le syndrome de Wells est très rare. Moins de 100 cas ont été signalés dans le monde. Elle touche généralement les adultes, mais a également été observée chez les enfants. Les hommes et les femmes sont également touchés.

Qu’est-ce qui cause le syndrome de Wells ?

La cause du syndrome de Wells n’est pas connue, mais on pense qu’il s’agit peut-être d’une maladie auto-immune. Dans de telles maladies, le système immunitaire d’une personne considère à tort les tissus corporels sains comme un envahisseur et commence à les attaquer et à les détruire. La plupart des cas sont aléatoires, mais la maladie peut se propager dans certaines familles.

Les autres déclencheurs possibles sont les suivants :

• Morsures et piqûres d’arthropodes, y compris les piqûres de moustiques
• Infections virales
• Dermatite
• Giardiase (une infection intestinale)
• Leucémie
• Infections fongiques
• Réactions à certains médicaments ou métaux

Quels sont les symptômes du syndrome de Wells ?

Les symptômes commencent généralement par une sensation de démangeaison ou de brûlure dans une ou plusieurs zones de la peau, suivie d’une rougeur et d’un gonflement. Ces zones sont souvent douloureuses. Parfois, plusieurs nouvelles cloques ou nodules sont le premier signe de la maladie. D’autres symptômes possibles incluent des plaques en forme d’anneau ou des démangeaisons.

Des symptômes corporels tels que l’asthme, des douleurs articulaires et de la fièvre sont possibles mais ne surviennent généralement pas.

Au fil du temps, la peau change de couleur : brun-rouge, puis bleu-gris, puis gris verdâtre. En quelques semaines, voire quelques mois, les plaques guérissent généralement sans aucun effet durable, bien qu’elles puissent réapparaître plus tard.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Wells ?

La biopsie cutanée est la méthode diagnostique de choix. Une formule sanguine complète peut montrer un nombre élevé d’éosinophiles.

La biopsie cutanée montrera un nombre élevé d’éosinophiles dans la peau et les tissus sous-jacents, ainsi que des schémas d’inflammation compatibles avec le syndrome de Wells mais pas avec d’autres causes possibles d’inflammation telles que les allergies, les parasites, la dermatite, les piqûres d’insectes ou le syndrome de Churg-Strauss.

Comment traite-t-on le syndrome de Wells ?

Un traitement généralement efficace est la prednisone, un stéroïde systémique. Les stéroïdes systémiques sont ceux qui sont avalés ou injectés. Ils ont un effet immunosuppresseur, c’est-à-dire qu’ils empêchent le système immunitaire de réagir de manière excessive et d’attaquer son propre corps.

La prednisone est une version synthétique du cortisol, le stéroïde naturel produit par les glandes surrénales. Prise par voie orale, la prednisone entraîne généralement une amélioration en quelques jours et les symptômes peuvent être progressivement réduits sur une période d’environ un mois.

D’autres traitements possibles incluent des antifongiques (comme la griséofulvine) ou des antibiotiques (comme la dapsone).

Dans les cas bénins, une crème stéroïde (telle que l’hydrocortisone) appliquée sur les zones touchées peut suffire au traitement.

Quel est le pronostic pour les personnes atteintes du syndrome de Wells ?

Les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome de Wells sont très prometteuses. Les poussées disparaissent généralement en quelques semaines, voire quelques mois, généralement sans cicatrices durables. Parfois, les zones touchées peuvent guérir avec une altération de la couleur de la peau, mais cela s’estompe généralement avec le temps. La maladie peut réapparaître. Dans ces cas récurrents, cela peut prendre des années avant d’être enfin maîtrisé.

Comment prévenir le syndrome de Wells ?

La cause du syndrome de Wells n’ayant pas été identifiée, il n’est pas encore possible de déterminer les moyens de l’éviter.