Syndrome d’Arlequin : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome d’Arlequin ?

Le syndrome d’Arlequin est une maladie qui provoque des rougeurs et de la transpiration d’un côté du visage, du cou et de la poitrine. Vous ne ressentez pas de transpiration ni de rougeurs de l’autre côté de votre corps.

Le syndrome d’Arlequin affecte votre système nerveux sympathique. Votre système nerveux sympathique fait partie de votre système nerveux autonome. Votre système nerveux autonome régule de nombreuses fonctions « automatiques » de votre corps comme votre fréquence cardiaque, votre tension artérielle, votre respiration et votre digestion. Au sein de ce système se trouve le système nerveux sympathique qui est responsable de l’activation de votre réponse « combat ou fuite ». Cela s’active lorsque votre corps est en mouvement ou que vous ressentez des émotions fortes. Votre système nerveux sympathique aide à réguler la température de votre corps en lui disant de transpirer, comme lorsque vous faites de l’exercice, pour se refroidir. Les symptômes du syndrome d’Arlequin apparaissent lorsque votre système nerveux sympathique s’active.

Quelle est la différence entre le syndrome d’Arlequin et le signe d’Arlequin ?

Le syndrome d’Arlequin est une maladie qui affecte votre système nerveux sympathique. Le signe Harlequin est un symptôme du syndrome d’Arlequin et d’autres problèmes de santé. Le signe Arlequin provoque des changements de couleur (assombrissement ou rougeur) sur un côté de votre corps. L’autre côté aura une peau pâle ou inchangée.

À quel point le syndrome d’Arlequin est-il rare ?

C’est assez rare ; Aux États-Unis, moins de 1 000 personnes souffrent du syndrome d’Arlequin.

Le syndrome d’Arlequin met-il la vie en danger ?

Non, le syndrome d’Arlequin ne met pas la vie en danger. Cela n’affecte pas votre espérance de vie.

Quels sont les symptômes du syndrome d’Arlequin ?

Les symptômes du syndrome d’Arlequin affectent différemment chaque côté de votre corps. Les symptômes du côté affecté de votre corps comprennent :

• La peau a un ton rouge ou est plus foncée que votre teint naturel.
• Transpiration.
• La peau est chaude au toucher.

Du côté non affecté de votre corps, vous pouvez ressentir :

• Pâleur.
• Pas de transpiration.
• Peau froide au toucher.

Les côtés de votre corps se séparent au centre. Imaginez une ligne montant et descendant (verticalement) depuis le centre de votre front, en passant par votre nez jusqu’à votre poitrine.

D’autres symptômes moins courants des symptômes d’Arlequin comprennent :

• Plaques de peau desquamée, sèche et squameuse.
• Maux de tête.
• Un nez qui coule.
• Yeux larmoyants.
• Paupière tombante et/ou différences au niveau des pupilles de l’œil (syndrome de Horner).

Quand apparaissent les symptômes du syndrome d’Arlequin ?

Vous remarquerez peut-être des symptômes du syndrome d’Arlequin lorsque vous :

• Faire de l’exercice.
• Ressentir des émotions intenses ou du stress.
• Dans les climats chauds.
• Manger des aliments épicés.

Quelles sont les causes du syndrome d’Arlequin ?

Dans de nombreux cas, nous ne savons pas ce qui cause le syndrome d’Arlequin. La recherche suggère que cela se produit en raison d’une mauvaise communication entre les cellules des côtés droit et gauche de votre corps dans votre système nerveux autonome.

Parfois, la voie de communication d’une cellule est bloquée. C’est le chemin qu’emprunte le message d’une cellule depuis votre cerveau (hypothalamus) jusqu’à la moelle épinière thoracique supérieure. Il va vers les racines nerveuses thoraciques supérieures qui assurent l’apport nerveux sympathique au visage et au haut du corps. Il régule votre transpiration et vos vaisseaux sanguins.

Le blocage peut être dû à :

• Une tumeur en cours de route.
• Une lésion due à une infection ou à une inflammation.
• Une blessure telle qu’une intervention chirurgicale dans la région supérieure de la poitrine, près de votre colonne vertébrale.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome d’Arlequin ?

Le syndrome d’Arlequin peut toucher n’importe qui à tout âge, y compris les bébés et les enfants. Vous pourriez être plus susceptible de développer le syndrome d’Arlequin si vous :

• A subi une intervention chirurgicale pour traiter une transpiration excessive (sympathectomie thoracique endoscopique).
• A reçu une anesthésie.
• Vous avez subi une blessure qui a affecté votre système nerveux sympathique.
• Vous souffrez d’une maladie sous-jacente comme le syndrome de Horner.

Quelles sont les complications du syndrome d’Arlequin ?

Bien que rare, le syndrome d’Arlequin peut entraîner les complications suivantes :

• Difficulté à réguler votre température corporelle.
• Décoloration permanente du visage.
• Anxiété ou faible estime de soi en raison d’un corps différent.

Comment diagnostique-t-on le syndrome d’Arlequin ?

Un professionnel de la santé diagnostiquera le syndrome d’Arlequin après un examen physique pour examiner vos symptômes. Ils utiliseront des tests pour exclure des affections présentant des symptômes similaires et déterminer la cause sous-jacente.

Les tests pour diagnostiquer le syndrome d’Arlequin comprennent :

• Test d’effort : Au cours de ce test, vous effectuerez des exercices et un professionnel de la santé vous surveillera pour voir si l’activité physique provoque des symptômes. L’exercice peut rendre visibles les symptômes du syndrome d’Arlequin.
• Tests d’imagerie: Les tests d’imagerie permettent à votre médecin d’observer l’intérieur de votre corps. Ces tests sont indolores et peuvent inclure une radiographie pulmonaire, une tomodensitométrie (TDM) et une imagerie par résonance magnétique (IRM).

Comment traite-t-on le syndrome d’Arlequin ?

Le traitement n’est pas toujours nécessaire pour le syndrome d’Arlequin. La condition peut disparaître d’elle-même. Si votre médecin recommande un traitement, cela dépend de la cause de vos symptômes. Le traitement pourrait inclure :

• Thérapie ou conseil pour réduire l’anxiété concernant la façon dont le syndrome d’Arlequin affecte votre corps dans des situations sociales.
• Une injection de médicaments pour bloquer les bouffées vasomotrices ou les changements de couleur de la peau (blocage des ganglions stellaires).
• Injections de toxine botulique pour réguler la transpiration et d’autres symptômes.
• Chirurgie ou radiothérapie pour enlever une tumeur ou une lésion.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome d’Arlequin ?

Le syndrome d’Arlequin n’est généralement pas nocif pour votre corps. Vos symptômes peuvent disparaître d’eux-mêmes avec le temps. Ou encore, vous ne ressentirez peut-être des symptômes que lorsque vous faites de l’exercice ou mangez des aliments épicés. Le traitement n’est pas toujours nécessaire. Votre médecin vous en dira plus sur vos perspectives et à quoi vous attendre.

Combien de temps dure le syndrome d’Arlequin ?

Vos symptômes peuvent durer de quelques minutes à quelques heures jusqu’à ce que vous arrêtiez l’activité qui les a provoqués. Par exemple, si vos symptômes apparaissent pendant l’exercice, lorsque vous parvenez à vous rafraîchir et à vous détendre, votre peau redeviendra normale.

Le syndrome d’Arlequin peut-il être évité ?

Il n’existe aucun moyen connu de prévenir le syndrome d’Arlequin.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Consultez un professionnel de la santé si vous ressentez des symptômes du syndrome d’Arlequin, comme de la transpiration et des changements de couleur de peau sur un seul côté de votre corps. Le syndrome d’Arlequin n’est généralement pas préoccupant. Mais un prestataire doit en diagnostiquer la cause dans les rares cas où il s’agit du signe d’une maladie sous-jacente ou d’une tumeur.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Quelle est la cause de mes symptômes ?
• Ai-je besoin d’un traitement ou d’une intervention chirurgicale ?
• Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?
• Quelles sont mes options de traitement si je suis gêné par mes symptômes ?

Le syndrome d’Arlequin est-il la même chose que l’ichtyose d’Arlequin ?

Non. Le syndrome d’Arlequin est une maladie qui provoque une transpiration et des changements de couleur de peau sur un côté du corps. Ce n’est pas une maladie mettant la vie en danger ni génétique, bien que de nombreux cas soient présents dès la naissance (congénitale).

L’ichtyose arlequin est une maladie génétique cutanée potentiellement mortelle. Cela fait naître un bébé avec une peau dure et épaisse. Les bébés atteints d’ichtyose arlequin ont des plaques en forme de losange sur la peau. Les formes sont séparées par de profondes fissures. Un professionnel de la santé peut appeler cette affection « syndrome du bébé arlequin », ce qui ressemble à « syndrome d’Arlequin », mais il s’agit d’affections très différentes.