Dégénérescence cérébelleuse : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la dégénérescence cérébelleuse ?

La dégénérescence cérébelleuse est une détérioration (dommage ou mort) des cellules nerveuses de votre cervelet. Votre cervelet se trouve dans la partie arrière de votre cerveau. Il contrôle de nombreuses fonctions importantes. Ceux-ci incluent la coordination de l’équilibre, de la position debout, de la marche, de la parole et des mouvements musculaires.

La dégénérescence cérébelleuse peut être le résultat de :

• Trouble lié à la consommation d’alcool ou carences nutritionnelles.
• Troubles neurodégénératifs.
• Syndromes paranéoplasiques (réponses immunitaires aux tumeurs cancéreuses).

Qui est à risque de dégénérescence cérébelleuse ?

Les facteurs de risque de dégénérescence cérébelleuse varient selon la cause. Par exemple, la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique a tendance à être plus fréquente chez les femmes de plus de 50 ans. Mais dans l’ensemble, les hommes ont tendance à avoir plus de problèmes d’équilibre et de coordination à mesure qu’ils vieillissent.

La dégénérescence cérébelleuse liée à l’alcool ou à la nutrition survient généralement vers l’âge mûr. C’est fréquent chez les personnes qui ont des antécédents de troubles liés à la consommation d’alcool.

La dégénérescence cérébelleuse peut également survenir chez les enfants atteints de certaines maladies héréditaires.

Quelle est la fréquence de la dégénérescence cérébelleuse ?

Moins de 1 % des personnes atteintes de cancer développent une dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique. Mais la dégénérescence cérébelleuse liée à l’alcool est plus fréquente.

Quelles sont les causes de la dégénérescence cérébelleuse ?

Il existe diverses conditions pouvant provoquer une dégénérescence cérébelleuse, notamment :

• Disroder la consommation d’alcool :Les troubles liés à la consommation d’alcool peuvent entraîner une carence en thiamine (vitamine B1). Cela perturbe le fonctionnement de votre cerveau et endommage les cellules. Les personnes souffrant de troubles liés à la consommation d’alcool peuvent ne pas consommer suffisamment de thiamine dans leur alimentation. Ou encore, leur corps pourrait ne pas être en mesure d’absorber la thiamine.
• Troubles neurodégénératifs :Certains troubles provoquent une dégénérescence nerveuse de la moelle épinière et du cerveau, y compris du cervelet. Ces maladies comprennent l’ataxie, l’atrophie multisystémique, la maladie de Creutzfeldt-Jakob et la sclérose en plaques (SEP). Les troubles neurodégénératifs peuvent être héréditaires (transmis par des gènes anormaux des parents aux enfants). Ou encore, vous pourriez développer la maladie au cours de votre vie.
• Syndromes paranéoplasiques :Certaines personnes souffrent d’une maladie auto-immune qui amène leur corps à attaquer des cellules cérébrales saines en réponse à une tumeur. Les syndromes paranéoplasiques sont plus fréquents chez les personnes atteintes de certains cancers. Il s’agit notamment du cancer du sein, du cancer des ovaires, du cancer de l’utérus, du lymphome hodgkinien de l’adulte et du cancer du poumon à petites cellules.

Quels sont les symptômes de la dégénérescence cérébelleuse ?

Les symptômes de la dégénérescence cérébelleuse peuvent inclure :

• Problèmes d’équilibre, vertiges ou étourdissements.
• Diminution du tonus musculaire (hypotonie).
• Problèmes oculaires, notamment vision double et mouvements oculaires involontaires (nystagmus).
• Mauvaise coordination musculaire dans les bras ou les jambes (ataxie).
• Problèmes de motricité, comme tenir la tête haute ou utiliser ses membres.
• Tremblements ou secousses lors de l’exécution de mouvements musculaires.
• Marche instable ou non coordonnée avec une démarche large.

Les symptômes supplémentaires plus fréquents chez les personnes atteintes de dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique comprennent :

• Démence (problèmes de mémoire, de raisonnement et de réflexion).
• Discours lent et difficile (dysarthrie).

Les personnes atteintes de dégénérescence cérébelleuse peuvent également souffrir de conditions telles que :

• Trouble de déficit de l’attention/hyperactivité (TDAH).
• Trouble du spectre autistique.
• Schizophrénie.

Comment diagnostique-t-on la dégénérescence cérébelleuse ?

Si votre médecin soupçonne que vous souffrez de dégénérescence cérébelleuse, il procédera à une évaluation minutieuse de vos symptômes. Ils examineront également vos antécédents médicaux personnels et familiaux. Assurez-vous d’expliquer comment et dans quelle mesure vos symptômes interfèrent avec votre vie quotidienne.

Pour confirmer un diagnostic, votre médecin vous suggérera probablement un examen d’imagerie. Vous pourriez subir une imagerie par résonance magnétique (IRM) ou une tomodensitométrie (tomodensitométrie). Ces examens créent des images très détaillées de votre cerveau et de ses tissus. Si vous souffrez de dégénérescence cérébelleuse, un examen d’imagerie peut montrer que votre cervelet est devenu plus petit ou s’est détérioré. Ces tests peuvent également détecter d’autres affections cérébrales, comme une tumeur cérébrale ou des signes d’accident vasculaire cérébral.

Votre médecin peut tester votre liquide céphalo-rachidien (le liquide autour de votre cerveau et de votre moelle épinière). Ils prélèveront un échantillon avec une aiguille lors d’une ponction lombaire (ponction lombaire). Les substances présentes dans le liquide peuvent indiquer une maladie auto-immune telle que les syndromes paranéoplasiques.

Dans certains cas, une prise de sang permet de détecter certains anticorps. Ce sont des protéines produites par votre système immunitaire pour combattre les maladies. Les personnes atteintes de cancer et de syndromes paranéoplasiques peuvent avoir des taux élevés d’anticorps dans le sang.

Si votre médecin pense que vous souffrez de dégénérescence cérébelleuse héréditaire, il peut effectuer des tests génétiques.

Comment traite-t-on la dégénérescence cérébelleuse ?

Il n’existe pas de remède contre la dégénérescence cérébelleuse. Le traitement dépend généralement de la cause sous-jacente de votre dysfonctionnement cérébral. Cependant, les médicaments peuvent parfois aider à gérer certains symptômes, notamment les tremblements ou les problèmes de marche et les étourdissements.

Le traitement de la dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique peut inclure :

• Chimiothérapie.
• Radiothérapie.
• Immunosuppresseurs.
• Immunothérapie.
• Différentes combinaisons de chimiothérapie, de radiothérapie et de chirurgie pour enlever une tumeur.

Le traitement de la dégénérescence cérébelleuse liée à l’alcool peut inclure :

• Ne pas boire d’alcool.
• Changements alimentaires. Cela peut impliquer de manger davantage de céréales complètes, de viande maigre et de poisson. Vous pourriez également avoir besoin d’aliments enrichis en thiamine et en d’autres vitamines B.
• Suppléments de thiamine.

Les personnes atteintes de toute forme de dégénérescence cérébelleuse peuvent avoir besoin d’une thérapie physique, professionnelle ou orthophonique. Ces thérapies peuvent vous aider à améliorer :

• Motricité pour que vous puissiez effectuer les activités quotidiennes.
• Force musculaire et coordination.
• Compétences en matière de déglutition, d’expression orale et de langage.

Quel est le pronostic (perspectives) des personnes atteintes de dégénérescence cérébelleuse ?

Le pronostic (perspectives) de la dégénérescence cérébelleuse dépend de la cause sous-jacente de la maladie. Le traitement du cancer, l’abstention d’alcool ou l’ajustement de votre alimentation peuvent ralentir ou arrêter la dégénérescence. Mais pour d’autres maladies neurodégénératives, la maladie s’aggravera probablement avec le temps à des vitesses variables.

Les personnes atteintes de formes évolutives de la maladie peuvent développer une grave perte de coordination. Ils peuvent avoir besoin d’un fauteuil roulant ou d’un appareil fonctionnel pour se déplacer et éviter les chutes. Ils peuvent également perdre la capacité de vivre de manière indépendante s’ils ne peuvent pas effectuer leurs tâches ou activités quotidiennes. Certains restent cloués au lit.

Les enfants atteints de dégénérescence cérébelleuse peuvent présenter des retards de développement.

Peut-on prévenir la dégénérescence cérébelleuse ?

Ne pas boire d’alcool peut réduire considérablement votre risque de dégénérescence cérébelleuse liée à l’alcool. Mais il n’existe aucune stratégie de prévention éprouvée pour d’autres formes de la maladie.

Quand dois-je contacter mon médecin au sujet de la dégénérescence cérébelleuse ?

Si vous remarquez des problèmes d’équilibre, d’élocution, de vue ou de capacité à effectuer vos activités quotidiennes, contactez immédiatement votre professionnel de la santé. Parfois, les gens pensent que ces problèmes font partie du processus de vieillissement. Mais ils pourraient être le signe d’un problème plus grave.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin au sujet de la dégénérescence cérébelleuse ?

Si vous ou un de vos proches souffrez de dégénérescence cérébelleuse, vous voudrez peut-être poser les questions suivantes à votre médecin :

• Puis-je apporter des changements à mon mode de vie pour mieux faire face à la maladie ?
• Comment puis-je trouver de l’aide ?
• Dois-je commencer une thérapie physique, professionnelle ou orthophonique ?
• Quelle est la cause sous-jacente de la maladie ?
• La maladie va-t-elle progresser ? Si oui, dans quel délai ?