Fente laryngée : types, symptômes et traitement

Qu’est-ce qu’une fente laryngée ?

Les bébés nés avec une fente laryngée ont un espace dans les tissus entre leur larynx (boîte vocale) et leur œsophage (tube alimentaire). L’espace anormal crée une ouverture entre le larynx, qui se trouve au sommet de la trachée (trachée), et l’œsophage. Cela permet à la nourriture et aux liquides de pénétrer dans l’ouverture et de voyager dans les poumons de votre bébé plutôt que dans son estomac.

La fente laryngée est une anomalie congénitale rare. Il n’est présent que dans 1 naissance vivante sur 10 000 à 20 000. C’est légèrement plus fréquent chez les bébés mâles.

Si votre enfant est né avec cette maladie, il est important qu’il soit diagnostiqué le plus tôt possible. Les aliments et les liquides circulant dans le mauvais tuyau peuvent causer toutes sortes de problèmes. Mais la gravité d’une fente laryngée dépend de la taille et de l’emplacement de l’espace.

Types de fente laryngée

Il existe quatre principaux types de fente laryngée :

• Tapez I. Dans la forme la plus légère de fente laryngée, l’ouverture se fait vers les cordes vocales de votre enfant. Ce type ne provoque souvent pas de symptômes significatifs et n’est pas diagnostiqué immédiatement.
• Type II. L’ouverture s’étend sous les cordes vocales de votre enfant.
• Type III. La fente est plus grande et s’étend au-delà du larynx de votre enfant et dans sa trachée.
• Type IV. La forme la plus grave de fente laryngée s’étend plus loin dans la trachée de votre enfant. Parfois, l’ouverture descend jusqu’au bout de la trachée de votre enfant.

Quels sont les symptômes d’une fente laryngée ?

Une fente laryngée peut empêcher votre enfant de manger et de respirer. Les symptômes incluent :

• S’étouffer ou tousser pendant les tétées
• Difficulté à avaler
• Teint bleuâtre (chez les bébés à la peau plus foncée, la cyanose est plus facile à remarquer sur les gencives, les lèvres, les ongles et autour des yeux)
• Un son de respiration dur, rauque et humide
• Problèmes de comportement et de sommeil dus à une sensation constante de faim
• Ne pas prendre de poids ou grandir comme prévu
• Aspiration (lorsque de la nourriture ou des boissons descendent dans la trachée de votre enfant, ce qui peut entraîner des infections pulmonaires)
• Crises fréquentes de pneumonie

Qu’est-ce qui cause une fente laryngée ?

Les chercheurs ne connaissent pas la cause exacte d’une fente laryngée. Mais il se développe probablement au cours des premiers mois du développement fœtal. Cela peut survenir seul ou dans le cadre d’un syndrome sous-jacent tel que :

• Opitz-Frias
• VACTERL
• Pallister-Hall
• CHARGE

Plus de la moitié des enfants atteints de fentes laryngées souffrent d’autres affections congénitales, telles que :

• Trachéobronchomalacie
• Fente labiale et/ou palatine
• Anomalies cardiaques et vasculaires
• Agénésie pulmonaire
• Atrésie de l’œsophage
• Fistule broncho-œsophagienne
• Fistule trachéo-œsophagienne

Comment diagnostique-t-on une fente laryngée ?

Les formes plus bénignes de fente laryngée, comme les types I et II, peuvent ne pas être diagnostiquées avant des années. Les prestataires de soins diagnostiquent généralement les types III et IV au cours des premiers jours de la vie d’un bébé en raison de la gravité de leurs symptômes.

Si votre enfant présente des symptômes de fente laryngée, un oto-rhino-laryngologiste (médecin des oreilles, du nez et de la gorge) peut effectuer une évaluation endoscopique. La méthode la plus courante pour le diagnostic de fente laryngée est la microlaryngoscopie et la bronchoscopie. Votre enfant recevra une anesthésie qui l’endormira pendant l’intervention. L’oto-rhino-laryngologiste insérera ensuite une caméra dans la trachée de votre enfant. Ils utiliseront un instrument pour rechercher une fente.

Votre enfant devra peut-être rencontrer un orthophoniste (SLP). Ce spécialiste vérifiera l’impact de leur état sur leur capacité à parler et à avaler.

Comment traite-t-on la fente laryngée ?

La fente laryngée nécessite généralement une intervention chirurgicale appelée réparation de la fente laryngée. C’est particulièrement le cas pour les types II, III et IV. Parfois, les enfants compensent le type I à mesure qu’ils grandissent. Les enfants de type I n’auront peut-être besoin que de médicaments pour éviter le reflux et la nourriture qui passe dans le mauvais tube (aspiration).

Le moment et le type de chirurgie varient en fonction de la fente laryngée spécifique. Les chirurgiens peuvent les réparer en utilisant :

• Placement d’injection mini-invasive. Le chirurgien de votre enfant placera un produit de comblement temporaire dans la fente. Il peut soulager les symptômes (généralement jusqu’à trois mois) jusqu’à ce que votre enfant soit candidat à une intervention chirurgicale. Parfois, c’est le seul traitement nécessaire.
• Chirurgie endoscopique mini-invasive. Le chirurgien utilise généralement un laser pour éliminer les tissus anormaux dans la fente. Ensuite, ils ferment la fente avec des sutures (points de suture).
• Chirurgie ouverte. Le chirurgien répare la fente par une incision dans le cou de votre enfant. Il s’agit de l’option de traitement typique pour les enfants présentant une fente laryngée de type IV.

Si votre enfant a besoin d’une intervention chirurgicale, son médecin lui administrera au préalable une anesthésie pour l’endormir. Ils ne ressentiront aucune douleur.

Complications ou effets secondaires du traitement de la fente laryngée

Les risques liés à la chirurgie de la fente laryngée comprennent :

• Resserrement anormal de l’œsophage de votre enfant
• Rupture ou ouverture des sutures
• Respiration bruyante ou laryngomalacie
• Lésion des nerfs attachés au larynx de votre enfant
• Médiastinite (gonflement de la poitrine de votre enfant entre ses poumons)
• Emphysème chirurgical (présence de gaz sous la peau de votre enfant)
• Trachéomalacie (effondrement des voies respiratoires de votre enfant pendant la respiration)

Les risques de complication dépendent de nombreux facteurs, notamment du type d’intervention et de la fente, ainsi que de l’état de santé général de votre enfant. Le professionnel de la santé de votre enfant en discutera avec vous au préalable.

Combien de temps faudra-t-il à mon enfant pour se remettre du traitement de la fente laryngée ?

Après l’opération, votre enfant restera à l’hôpital pendant au moins un jour ou deux. Étant donné que la chirurgie implique des sutures pour fermer la fente, la guérison complète prend quelques semaines ou mois.

Quelles sont les perspectives pour cette condition ?

Avec un diagnostic et un traitement précoces, les résultats pour les enfants présentant une fente laryngée sont bons. Selon une étude récente, 9 enfants sur 10 ayant bénéficié d’une réparation de la fente laryngée connaissent des améliorations en six semaines. Mais tout dépend de l’état d’avancement de la fente. Les personnes atteintes de type IV ont plus de chances de nécessiter plus d’une intervention chirurgicale et une hospitalisation plus longue.

Le professionnel de la santé de votre enfant vous parlera du pronostic et des soins de suivi de votre enfant.

Quel est le taux de survie en cas de fente laryngée ?

Pour la plupart des enfants, avoir une fente laryngée n’a pas d’impact sur leur durée de vie. Mais certains bébés présentant une fente laryngée avancée de type IV et d’autres maladies congénitales graves pourraient ne pas survivre. Mais les décès liés à la fente laryngée – même lorsqu’elle est avancée – sont extrêmement rares.

Avec un traitement et des soins de suivi appropriés, une fente laryngée ne doit pas nécessairement raccourcir l’espérance de vie de votre enfant ni réduire sa qualité de vie.

Quand dois-je consulter le prestataire de soins de mon enfant ?

Après la chirurgie, le prestataire de soins de votre enfant peut recommander des rendez-vous de suivi tous les six mois jusqu’à un an. Le nombre de visites dont votre enfant a besoin pendant cette période dépend de son état de santé.

Lors de ces rendez-vous, le prestataire de votre enfant peut effectuer des tests d’imagerie et lui poser des questions sur ses symptômes. Venez prêt à parler au nom de votre enfant. Discutez de tout changement que vous avez remarqué concernant leurs symptômes et leur état de santé général.

Quelles questions dois-je poser au prestataire de soins de mon enfant ?

Les questions à poser au professionnel de la santé de votre enfant comprennent :

• Pourquoi recommandez-vous ce traitement ou cette procédure ?
• Que puis-je faire pour que mon enfant se sente plus à l’aise avant et après la chirurgie ?
• Quels sont les risques liés à la chirurgie de mon enfant ?
• Combien de temps faudra-t-il à mon enfant pour récupérer ?
• À quoi puis-je m’attendre pour la santé à long terme de mon enfant ?