Syndrome hyperéosinophile : symptômes, causes et traitement

Le syndrome hyperéosinophile (prononcé « hyper-ee-oh-sin-oh-fill-ick ») (SHE) est un groupe rare d’affections qui impliquent des taux élevés et persistants de globules blancs appelés éosinophiles. Les éosinophiles protègent votre corps des infections parasitaires et répondent aux allergènes.

Normalement, vous avez environ 100 à 500 éosinophiles par microlitre de sang. Ce niveau peut augmenter lorsque votre corps produit davantage d’éosinophiles en réponse à une menace. Mais avec HES, vous avezextrêmementniveaux élevés – 1 500 ou plus par microlitre.

La surcharge en éosinophiles peut entraîner une inflammation durable pouvant endommager vos organes (généralement la peau, les poumons, les intestins, le cœur ou le système nerveux). Non traité, le syndrome hyperéosinophile peut être mortel. Mais avec un traitement rapide, plus de 8 personnes sur 10 sont en vie cinq ans après leur diagnostic.

N’importe qui peut développer le SHE, mais il est plus fréquent chez les adultes âgés de 20 à 50 ans. Certaines variétés de SHE sont plus fréquentes chez les hommes.

Symptômes du syndrome hyperéosinophile

Le symptôme le plus courant est une éruption cutanée. Vous pouvez également ressentir de la fatigue, de la fièvre et une perte de poids inexpliquée. Pour la plupart, les symptômes dépendent de la localisation des dommages. Les symptômes du SHE peuvent inclure :

• Une éruption cutanée avec démangeaisons ressemblant à de l’eczéma ou de l’urticaire
• Douleurs au ventre, nausées et diarrhée
• Brouillard cérébral, engourdissements et picotements sur un ou les deux côtés de votre corps
• Douleur thoracique et palpitations cardiaques
• Toux, respiration sifflante et essoufflement

Causes du syndrome hyperéosinophile

Les médecins ne connaissent pas tous les facteurs qui déclenchent l’augmentation des éosinophiles. Certaines causes possibles sont :

• Modifications génétiques (mutations) qui se produisent au fil du temps: Les mutations peuvent amener votre corps à produire trop d’éosinophiles. Les affections associées à l’HEA qui impliquent des mutations comprennent les néoplasmes myéloprolifératifs.
• Modifications génétiques avec lesquelles vous êtes né: Vous pouvez hériter d’une variation génétique d’un parent biologique qui provoque l’hyperéosinophilie. Les médecins appellent cela un HES familial.
• Cellules sanguines qui libèrent trop d’interleukine-5 (IL-5): Les lymphocytes T anormaux (un type de globules blancs) peuvent libérer trop de cytokines. Ces protéines activent les éosinophiles.
• Conditions non traitées: Des infections, allergies, cancers ou autres affections non traités peuvent entraîner une hyperéosinophilie.

Parfois, malgré un bilan approfondi, les prestataires de soins ne parviennent pas à identifier la cause. Ces cas sont appelés HES idiopathique. Cela peut arriver chez jusqu’à 3 personnes sur 4.

Complications de cette condition

Sans traitement, les éosinophiles peuvent s’accumuler dans un organe. Finalement, ils peuvent l’empêcher de fonctionner. La plupart des personnes qui meurent du SHE le font à cause de lésions cardiaques entraînant une insuffisance cardiaque.

Le SHE peut également augmenter le risque de caillots sanguins graves. Selon la cause, le SHE peut évoluer vers des cancers du sang comme la leucémie et le lymphome. Mais c’est rare.

Comment les médecins diagnostiquent le syndrome hyperéosinophile

Les prestataires de soins de santé utilisent un processus d’élimination pour diagnostiquer le SHE. Par exemple, si vous avez une éruption cutanée avec démangeaisons persistante, votre médecin vérifiera probablement certains troubles cutanés. Ils prescriraient des traitements à ceux-là en premier.

Si vous présentez toujours des symptômes, votre prestataire peut tester vos taux d’éosinophiles. Avec HES, vos niveaux doivent être supérieurs à 1 500 ou plus par microlitre à au moins deux occasions différentes. Habituellement, il existe également des signes de lésions organiques. Vous aurez peut-être besoin d’une biopsie de cet organe pour vérifier les dommages.

Tests pour le syndrome hyperéosinophile

Ces tests vérifient :

• Substances dans votre sang qui signalent des dommages aux organes
• Signes de lésions d’un organe ou d’un tissu au niveau de la poitrine, de l’abdomen ou du bassin (implique généralement un scanner ou des endoscopies)
• Problèmes liés au fonctionnement de vos poumons (tests de la fonction pulmonaire)
• Problèmes liés au fonctionnement de votre cœur (électrocardiogrammes et échocardiogrammes)
• Cellules sanguines anormales pouvant être à l’origine du SHE (biopsie de la moelle osseuse)
• Gènes anormaux associés à l’HES (tests génétiques)

Comment traite-t-on le syndrome hyperéosinophile ?

Les traitements visent à réduire les taux élevés d’éosinophiles dans votre sang et vos tissus. Habituellement, cela implique des médicaments. Si votre maladie est liée à une cause spécifique, votre médecin choisira des traitements conçus pour y remédier. Le traitement standard comprend :

• Corticostéroïdes, comme la prednisone
• Médicaments de chimiothérapie, comme l’hydroxyurée et la vincristine
• Médicaments thérapeutiques ciblés, comme l’imatinib
• Immunothérapie, comme les interférons, ou thérapie par anticorps, comme le mépolizumab

Si les médicaments ne fonctionnent pas, vous aurez peut-être besoin d’une greffe de cellules souches. Cette procédure remplace les cellules souches défectueuses qui donnent naissance à un trop grand nombre d’éosinophiles par des cellules saines provenant d’un donneur. Il s’agit d’un remède potentiel contre le HES, mais tout le monde n’est pas candidat. Cela comporte également un risque élevé de complications.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Votre prestataire vous surveillera régulièrement si vous souffrez de HES. La fréquence à laquelle vous aurez besoin de tests pour vérifier vos éosinophiles dépend de la gravité de votre état. Cela dépend aussi des médicaments que vous prenez. Ils peuvent provoquer des effets secondaires. Si vous en souffrez, votre fournisseur doit le savoir.

Contactez votre professionnel de la santé si vos symptômes persistent ou s’aggravent. Rendez-vous aux urgences si vous présentez des symptômes de lésions organiques ou de caillots importants. Les symptômes incluent :

• Douleur thoracique
• Diarrhée
• Évanouissement ou étourdissements
• Maux de tête ou confusion
• Nausées et transpiration soudaine ou excessive
• Changements soudains de vision

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome hyperéosinophile ?

Votre pronostic, ou le résultat attendu, dépend de votre situation. Habituellement, plus tôt vous recevez un traitement HES, moins vous risquez d’avoir des problèmes durables.

Dans le passé, il était rare que les personnes atteintes de SHE vivent plus de trois ans après le diagnostic. Mais grâce à de meilleurs tests pour diagnostiquer le SHE et à des traitements plus récents, la plupart des gens vivent plus longtemps. Plus de 8 personnes atteintes de SHE sur 10 sont encore en vie cinq ans après leur diagnostic. Selon la cause de votre SHE, certains médicaments peuvent entraîner une rémission de cette maladie. Cela signifie que vous ne présentez aucun signe ou symptôme de maladie.

Y a-t-il quelque chose que je puisse faire pour me sentir mieux ?

Le syndrome hyperéosinophile peut varier en gravité et en causes. Il peut être difficile de comprendre ce que ce diagnostic signifie pour votre avenir.

Appuyez-vous autant que possible sur votre médecin pour en savoir plus sur votre diagnostic. N’hésitez pas à demander à votre médecin quelle est la cause probable de vos niveaux élevés. Demandez quels résultats vous pouvez attendre du traitement. Ils peuvent également vous indiquer les ajustements quotidiens que vous devrez apporter pour gérer cette condition.