Fibrose rétropéritonéale : maladie d’Ormond, faible débit urinaire

La fibrose rétropéritonéale est une maladie rare qui provoque des tissus ressemblant à des cicatrices. Cette fibrose se produit sur les organes dans l’espace derrière votre cavité abdominale (ventre) (rétropéritoine). L’inflammation affecte également ces organes, notamment :

• Système urinaire
• Aorte
• veine creuse
• Glandes surrénales

À mesure que la fibrose s’aggrave, elle peut entourer et comprimer ces organes. Les organes les plus couramment impliqués dans la fibrose rétropéritonéale sont vos deux uretères. Ceux-ci transportent l’urine de vos reins vers votre vessie.

Les symptômes tels que la douleur et le fait d’uriner moins s’aggravent avec le temps. Vos reins peuvent également enfler.

Signes et symptômes de la fibrose rétropéritonéale

Les symptômes varient en fonction de l’endroit où vous souffrez de fibrose abdominale et de sa gravité. Au début, vous pouvez ressentir des douleurs au ventre, dans le bas du dos ou sur les côtés. Il peut être difficile de localiser précisément l’emplacement de la douleur. Si vous avez des testicules, il est également courant d’y ressentir de la douleur.

Les autres symptômes incluent :

• Difficulté à bouger les jambes
• Gonflement du scrotum
• Gonflement des jambes, douleur ou changement de couleur
• Fatigue
• Faible débit urinaire

Certaines personnes ne présentent aucun symptôme.

Causes de la fibrose rétropéritonéale

La plupart des cas de maladie d’Ormond ont une cause inconnue. C’est ce qu’on appelle la fibrose rétropéritonéale idiopathique. D’autres fois, cela vient de :

• Médicaments
• Cancer, y compris lymphome hodgkinien et non hodgkinien
• Trouble fibro-inflammatoire
• Infections comme la tuberculose
• Radiothérapie
• Dommages tissulaires dus à un traumatisme ou à une intervention chirurgicale

Médicaments pouvant causer cette maladie

Les médicaments pouvant provoquer une fibrose rétropéritonéale comprennent :

• Bêta-bloquants pour les maladies cardiaques, comme le propranolol, le métoprolol et l’aténolol
• Antagonistes de la dopamine, qui traitent les troubles de santé mentale et les nausées
• Comprimés d’hydralazine pour l’hypertension artérielle
• Médicaments contre la migraine, comme les comprimés d’ergotamine
• Médicaments contre la douleur (analgésiques)

Facteurs de risque

La maladie d’Ormond survient souvent chez les hommes entre 40 et 60 ans. Mais cela peut arriver chez des personnes de tout âge et chez des femmes.

D’autres facteurs qui augmentent votre risque comprennent l’exposition à l’amiante et la consommation de produits du tabac. Avoir ces deux éléments peut augmenter encore plus votre risque. Même éviter l’un d’eux peut réduire votre risque.

Complications de cette condition

Une fibrose avancée dans votre abdomen peut entraîner :

• Insuffisance rénale
• Faible nombre de globules rouges (anémie)
• Incapacité à faire pipi (anurie)
• Hypertension artérielle
• Jaunisse
• Nausées et vomissements
• Problèmes du système nerveux
• Mort des tissus dans vos intestins
• Perte de poids imprévue
• Caillots de sang

Comment les médecins diagnostiquent la fibrose rétropéritonéale

Les prestataires de soins de santé diagnostiquent souvent cette maladie à l’aide de tests sanguins et d’études d’imagerie. Votre fournisseur peut utiliser ces tests :

• Examen physique, comprenant une pression sur votre ventre pour rechercher des masses anormales
• Des tests sanguins pour détecter les premiers signes de maladie rénale ou de problèmes comme l’anémie
• Échographie rénale pour évaluer la fibrose, le blocage et d’autres problèmes si les symptômes suggèrent une maladie rénale
• Tomodensitométrie, IRM ou imagerie de médecine nucléaire pour mesurer la gravité de la fibrose et montrer le bon fonctionnement de vos reins. Les prestataires de soins de santé préfèrent généralement la tomodensitométrie et l’IRM.
• Pyélogramme, une radiographie spéciale de votre système urinaire, pour montrer un blocage. Les prestataires l’utilisent plus souvent lors de la gestion d’un blocage qu’ils identifient.

Vous pourriez avoir besoin d’une biopsie si les traitements ne fonctionnent pas ou si votre prestataire a des inquiétudes concernant le cancer.

Comment traite-t-on la fibrose rétropéritonéale ?

Le traitement comprend des médicaments et une intervention chirurgicale. Les meilleurs soins pour vous dépendent de la localisation et de l’étendue de la fibrose abdominale. Si votre médecin peut identifier la maladie à l’origine de cette maladie (comme le cancer), il concentrera le traitement sur cette maladie.

Aux premiers stades de la maladie d’Ormond, vos soins peuvent inclure :

• Corticostéroïdes: Ces médicaments diminuent rapidement l’inflammation. Cela empêche les cicatrices de s’aggraver.
• Immunomodulateurs : ces médicaments modifient l’activité du système immunitaire. Ils réduisent également le risque de futurs épisodes de fibrose. Ceux-ci incluent des médicaments comme le méthotrexate et le rituximab.
• Gestion des médicaments: Si la fibrose est due à des médicaments, votre médecin peut modifier le médicament ou la dose.

Les autres traitements de la fibrose avancée sont :

• Chirurgie: Vous pourriez en avoir besoin pour éliminer le tissu cicatriciel et réparer les dommages aux tissus voisins.
• Stents: Si vous avez un blocage dans l’un de vos uretères, vous aurez peut-être besoin d’un prestataire pour mettre en place un petit dispositif creux (stent urétéral) pour le maintenir ouvert.
• Angioplastie ou pose de stent: Cela peut traiter un blocage des vaisseaux sanguins pour améliorer la circulation sanguine.

Temps de récupération

Vous pourriez vous sentir mieux après quelques jours de traitement aux corticostéroïdes. Votre fonction rénale devrait s’améliorer dans les deux semaines suivant le début du traitement. La récupération après d’autres traitements prendra plus de temps. Votre fournisseur peut vous en dire plus en fonction de votre cas.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Contactez votre prestataire si vous présentez des symptômes de fibrose rétropéritonéale, comme des douleurs abdominales. Les personnes atteintes de cas bénins ont besoin de visites continues pour vérifier les signes de retour. Vous pouvez subir des analyses de sang et des examens d’imagerie tous les trois à six mois au cours de la première année. Les contrôles sont de moins en moins fréquents avec le temps.

Vous voudrez peut-être demander à votre fournisseur :

• Quel est le meilleur traitement pour moi ?
• Que puis-je faire pour améliorer mon traitement ?
• Pensez-vous que mon état va revenir ?

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

En général, le pronostic (perspectives) de la fibrose rétropéritonéale est très bon avec le traitement. De nombreuses personnes se rétablissent complètement. Une détection précoce peut vous donner les meilleures chances de succès du traitement. Mais la fibrose peut réapparaître des mois ou des années après le traitement. Si les stéroïdes vous ont aidé la première fois, ils vous aideront probablement à nouveau si votre état réapparaît.

Si le cancer provoque cette affection, le pronostic est généralement bien pire.

Peut-on prévenir la fibrose rétropéritonéale ?

Parce que cette maladie survient souvent sans raison connue, elle est difficile à prévenir. Mais c’est une complication connue de certains médicaments, surtout si vous les prenez à long terme. Si vous prenez ces médicaments, votre médecin surveillera attentivement les symptômes de fibrose.

Le traitement peut-il réduire mon risque de rechute ?

Si vous avez besoin d’une intervention chirurgicale, la procédure peut consister à envelopper une couche de graisse autour de l’uretère. Cela rend plus difficile la réapparition de la fibrose dans votre abdomen.