Hydromyélie : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes et pronostic

Qu’est-ce que l’hydromyélie ?

L’hydromyélie survient chez les enfants lorsqu’il y a un élargissement anormal au sommet du canal central de leur moelle épinière. Cela provoque la formation d’un kyste rempli de liquide, appelé syrinx.

À quel endroit du cerveau se produit l’hydromyélie ?

L’hydromyélie se produit dans le quatrième ventricule de votre cerveau. Cet espace creux se trouve dans la partie inférieure de votre cerveau, près de votre tronc cérébral. Il est rempli de liquide céphalo-rachidien (LCR), qui protège votre cerveau des traumatismes.

Le quatrième ventricule se connecte au canal central. Cet espace étroit s’étend sur toute la longueur de votre moelle épinière. Le canal central fournit un apport constant de LCR pour nourrir et protéger votre moelle épinière. Il est tapissé d’un type spécial de cellules (cellules épendymaires) qui sont présentes uniquement dans vos ventricules et votre canal rachidien.

Comment l’hydromyélie affecte-t-elle le bien-être d’une personne ?

Lorsque le liquide s’accumule, le syrinx se dilate. Cela exerce une pression sur votre moelle épinière, ce qui peut entraîner une irritation et des lésions nerveuses.

Qui souffre d’hydromyélie ?

L’hydromyélie survient chez les enfants atteints de certaines maladies cérébrales. Ceux-ci incluent :

• Malformation de Chiari (type II).
• Syndrome de Dandy-Walker.
• Hydrocéphalie.

Dans de rares cas, l’hydromyélie survient chez les enfants présentant :

• Tumeurs cérébrales.
• Encéphalite et autres infections cérébrales.
• Lésions cérébrales traumatiques.

En quoi l’hydromyélie est-elle différente de la syringomyélie ?

L’hydromyélie et la syringomyélie provoquent toutes deux une croissance semblable à un kyste dans votre cerveau qui affecte les cellules nerveuses. L’hydromyélie et la syringomyélie présentent également des symptômes similaires. Mais il y a quelques différences :

Hydromyélie

• Affecte principalement les nourrissons et les enfants (extrêmement rare chez les adultes).
• Un kyste se forme à l’intérieur du canal central.
• Syrinx contient des cellules épendymaires.

Syringomyélie

• Affecte principalement les adultes.
• Le kyste apparaît à côté du canal central.
• Syrinx ne contient pas de cellules épendymaires.

Quelles sont les causes de l’hydromyélie ?

Les chercheurs travaillent toujours pour déterminer la cause de l’hydromyélie.

Quels sont les symptômes de l’hydromyélie ?

Certaines syrinx sont petites et ne sont pas susceptibles de produire des symptômes. Ou des symptômes peuvent être présents mais pas gênants.

Les enfants avec des syrinx plus gros peuvent ressentir des douleurs nerveuses (neuropathiques), qui peuvent provoquer :

• Sensation de brûlure.
• Des secousses de douleur lancinante ou lancinante.
• Engourdissement.
• Fourmillements ou sensation de picotement.

Les autres symptômes incluent :

• Maux de tête.
• Perte de sensibilité au chaud et au froid.
• Raideur musculaire.
• Scoliose.
• Faiblesse dans les bras et les jambes.

Comment diagnostique-t-on l’hydromyélie ?

Le diagnostic de l’hydromyélie peut impliquer une ou plusieurs évaluations, notamment :

• Examen neurologique pour évaluer la gravité des symptômes. Cela peut inclure des questions sur les symptômes, l’observation de la façon dont votre enfant marche et le test de sa force musculaire.
• IRM pour détecter un syrinx et d’autres anomalies de la moelle épinière.
• Électromyographie pour aider à exclure la syringomyélie.

Si l’imagerie révèle un minuscule kyste (fente) dans le quatrième ventricule, s’agit-il toujours d’une hydromyélie ?

Votre enfant peut encore souffrir d’hydromyélie même si le kyste est minuscule. Même une fente peut être suffisamment grande pour provoquer des symptômes. Il faut un professionnel de la santé expérimenté pour détecter les petites excroissances et les diagnostiquer correctement.

Comment traite-t-on l’hydromyélie ?

Les traitements les plus appropriés pour votre enfant dépendent des symptômes et de leur gravité.

• Symptômes légers ou aucun symptômepourrait ne pas avoir besoin de traitement.
• Des symptômes gênants,comme la raideur et la faiblesse musculaires, peuvent s’améliorer avec la physiothérapie.
• Symptômes modérés à sévèresnécessitent souvent une intervention chirurgicale.

De quel type de chirurgie mon enfant pourrait-il avoir besoin ?

Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour placer un shunt dans le cerveau de votre enfant afin de soutenir le flux naturel du LCR. Cet appareil est un petit tube qui aide leur corps à éliminer l’excès de liquide. La procédure consiste à créer un petit passage dans le quatrième ventricule et à insérer un shunt.

Le shunt peut offrir un soulagement temporaire ou permanent des symptômes. Certains enfants ont besoin de plus d’une procédure de dérivation.

Quel est le pronostic pour les enfants atteints d’hydromyélie ?

Un petit nombre de symptômes chez les enfants se stabilisent ou s’améliorent d’eux-mêmes. Mais cela peut prendre des années. Les enfants qui subissent un shunt se sentent généralement mieux, mais les symptômes réapparaissent parfois (se reproduisent). Des examens neurologiques et des IRM continus peuvent aider les prestataires de soins à détecter les premiers signes de récidive.

Que puis-je faire pour prévenir l’hydromyélie ?

Parce que les scientifiques ne comprennent pas encore complètement les causes de l’hydromyélie, il n’existe actuellement aucun moyen de la prévenir.

À quoi ressemble la vie quotidienne avec l’hydromyélie ?

L’impact de cette pathologie sur la vie quotidienne dépend de la gravité des symptômes. Les enfants présentant des symptômes légers peuvent ne subir que des perturbations mineures dans leurs activités régulières, et pas tous les jours.

Les symptômes modérés à sévères sont plus difficiles à vivre :

• La douleur peut aller et venir sans avertissement.
• La raideur ou la faiblesse musculaire peut interférer avec la capacité de votre enfant à bouger, jouer, ramper ou marcher.
• Les maux de tête peuvent rendre votre enfant irritable et inconfortable.