Myélinolyse pontine centrale (syndrome de démyélinisation osmotique)

Qu’est-ce que la myélinolyse centrale pontique ?

La myélinolyse centrale pontique (CPM) est une affection affectant la myéline et les cellules nerveuses de la partie médiane du tronc cérébral appelée le pont. Votre tronc cérébral relaie les informations entre votre moelle épinière et la plus grande partie « pensante » de votre cerveau. Il aide également à contrôler les fonctions essentielles comme la respiration, la digestion et la fréquence cardiaque. Un autre nom pour le CPM est le syndrome de démyélinisation osmotique.

Dans la myélinolyse centrale pontique (CPM), des dommages à la gaine de myéline – l’enveloppe protectrice autour des cellules nerveuses – se produisent et peuvent entraîner des lésions et la mort des cellules nerveuses du pont. Ces dommages surviennent le plus souvent lorsque votre taux de sodium augmente trop rapidement, généralement à la suite d’un traitement pour un faible taux de sodium.

Le CPM présente un large éventail de symptômes, notamment une faiblesse musculaire, une paralysie, des difficultés à parler et des changements de comportement. De nombreuses personnes atteintes de CPM se rétablissent complètement. D’autres peuvent avoir des handicaps persistants qui interfèrent avec leur vie quotidienne. Dans de rares cas, le CPM entraîne la mort.

Qui est à risque de myélinolyse centrale pontique ?

Toute maladie ou affection entraînant de faibles niveaux de sodium peut augmenter le risque de CPM. Les personnes ayant un faible taux de sodium pendant plus de 48 heures courent le risque le plus élevé de CPM.

Les principales conditions associées au CPM sont :

• Trouble lié à la consommation d’alcool.
• Transplantation hépatique.
• Brûle.
• Hyperemesis gravidarum (nausées et vomissements sévères pendant la grossesse).
• Malnutrition.

Quelle est la fréquence de la myélinolyse centrale pontique ?

Les prestataires de soins de santé ne savent pas exactement à quelle fréquence le CPM se produit. L’une des raisons est que de nombreuses personnes atteintes de CPM léger ne présentent aucun symptôme.

Les CPM sévères sont plus fréquentes chez les personnes souffrant de troubles liés à la consommation d’alcool, d’une transplantation hépatique et d’autres maladies graves.

Quelles sont les causes de la myélinolyse centrale pontique ?

La cause la plus fréquente de la myélinolyse centrale pontique est une augmentation rapide des taux de sodium. Cela peut se produire pendant le traitement visant à corriger de faibles taux de sodium (hyponatrémie).

Le sodium est un électrolyte important dans votre corps et aide à maintenir l’équilibre hydrique de vos cellules. La consommation excessive d’alcool, les maladies du foie et de nombreux autres problèmes de santé peuvent entraîner de faibles niveaux de sodium. Une hyponatrémie non traitée peut entraîner une maladie grave et une hospitalisation.

Une fois hospitalisés, les prestataires de soins de santé corrigent les faibles niveaux de sodium avec une solution de sodium intraveineuse (IV). Le CPM peut se produire lorsque votre niveau de sodium augmente trop rapidement.

Comment se produit la myélinolyse centrale pontique ?

Lorsque les niveaux de sodium dans votre sang augmentent rapidement, l’eau quitte les cellules nerveuses et celles-ci se déshydratent. Cette déshydratation peut endommager les cellules nerveuses et la gaine de myéline qui les entoure et les isole, provoquant une myélinolyse.

Les cellules nerveuses du pont du tronc cérébral sont particulièrement sujettes à la myélinolyse.

Quelle est la différence entre la myélinolyse pontique centrale et la myélinolyse extrapontine ?

La myélinolyse ne se produit pas toujours dans le pont (la partie médiane du tronc cérébral). La myélinolyse extrapontine (EPM) se produit lorsque la myélinolyse se produit en dehors du pont dans d’autres parties de votre cerveau. L’EPM se produit rarement sans CPM. Environ 1 personne sur 4 avec CPM possède également un EPM.

Quels sont les symptômes de la myélinolyse centrale pontique ?

Les symptômes du CPM apparaissent généralement plusieurs jours après la correction rapide des taux de sodium. Ceux-ci peuvent varier en fonction de l’endroit où se trouve la myélinisation dans votre cerveau et de l’ampleur des dommages, mais peuvent inclure :

• Changements de comportement.
• Confusion.
• Difficulté à parler (dysarthrie).
• Difficulté à avaler (dysphagie).
• Paralysie faciale.
• Faiblesse musculaire.
• Perte d’équilibre et de coordination.
• Mouvements musculaires et tremblements involontaires.
• Mouvements oculaires irréguliers (dysfonctionnement oculomoteur).
• Parkinsonisme (symptômes s’apparentant à la maladie de Parkinson, tels que tremblements et difficultés d’élocution).
• Quadriparésie (faiblesse des bras et des jambes).

Dans les cas graves, le CPM provoque une paralysie de tous les muscles à l’exception des muscles oculaires (syndrome de verrouillage), le coma ou la mort.

Comment diagnostique-t-on la myélinolyse centrale pontique ?

Pour diagnostiquer le CPM, votre médecin :

• Renseignez-vous sur vos symptômes.
• Examinez les causes possibles, y compris votre taux de sodium au moment où vous avez été traité.
• Effectuez une IRM.

Une IRM permet à votre médecin de visualiser les lésions (zones endommagées) causées par la myélinolyse. Ces lésions peuvent ne pas être visibles à l’IRM jusqu’à deux semaines après le début des symptômes.

Comment traite-t-on la myélinolyse centrale pontique ?

Il n’existe pas de traitement standard pour le CPM. L’objectif du traitement est généralement de gérer les symptômes. Par exemple, les médicaments dopaminergiques (médicaments qui augmentent la dopamine) peuvent être efficaces pour les personnes présentant des symptômes similaires à la maladie de Parkinson (tremblements ou difficultés d’élocution).

Les prestataires de soins de santé ont traité avec succès le CPM en réduisant les niveaux de sodium, puis en les remontant très lentement. Cependant, ce traitement n’est pas toujours efficace pour toutes les personnes atteintes de CPM.

La myélinolyse centrale pontique est-elle réversible ?

Des études récentes rapportent que 94 % des personnes survivent au CPM et qu’entre 25 % et 40 % des personnes se rétablissent complètement.

Environ 25 % des personnes atteintes de CPM ne récupèrent pas complètement. Ces personnes peuvent avoir besoin d’un soutien tout au long de leur vie. Des thérapies telles que l’orthophonie, l’ergothérapie et la physiothérapie peuvent les aider à fonctionner dans leur vie quotidienne.

Comment puis-je prévenir la myélinolyse centrale pontique ?

Soyez conscient si vous souffrez d’un problème de santé pouvant entraîner de faibles niveaux de sodium. Si vous souffrez d’un trouble lié à la consommation d’alcool, demandez de l’aide à votre médecin. Le trouble lié à la consommation d’alcool provoque une hyponatrémie. Cela peut également entraîner une insuffisance hépatique et une transplantation, l’autre cause principale de CPM.

Comment puis-je vivre avec le CPM ?

Votre professionnel de la santé vous fournira des instructions pour vos soins. En suivant ce plan de traitement, vous pouvez gérer vos symptômes qui peuvent interférer avec vos activités quotidiennes.

Vous et votre famille pouvez également bénéficier de services de soutien. Discutez avec votre fournisseur de soins de santé des services qui s’offrent à vous, tels que les soins à domicile et les groupes et ressources de soutien.

Comment puis-je obtenir de l’aide pour les troubles liés à la consommation d’alcool ?

Les prestataires de soins de santé traitent les troubles liés à la consommation d’alcool avec une thérapie comportementale et des médicaments. Des groupes de soutien sont également largement disponibles pour fournir des encouragements et des responsabilités.

Les personnes souffrant de troubles liés à la consommation d’alcool disposent de plusieurs options pour recevoir un traitement, notamment l’hôpital, un centre de réadaptation résidentiel ou des services ambulatoires.

La première étape pour se remettre d’un trouble lié à la consommation d’alcool est d’admettre qu’il peut y avoir un problème. Lorsque vous demandez de l’aide à votre médecin, vous améliorez vos chances de guérison.