Neurosarcoïdose : qu’est-ce que c’est, diagnostic, symptômes et traitement

La neurosarcoïdose est une maladie qui provoque la formation d’inflammations et d’amas de cellules anormales (granulomes) dans votre système nerveux. Les symptômes courants comprennent une faiblesse ou un affaissement d’un côté du visage, des problèmes de vision, des maux de tête chroniques et des difficultés à marcher. Les symptômes varient d’une personne à l’autre et varient en gravité.

La neurosarcoïdose est un type de sarcoïdose. Cette maladie inflammatoire chronique (à long terme) peut affecter de nombreux organes, mais elle affecte le plus souvent vos poumons.

La sarcoïdose touche environ 60 personnes pour 100 000 aux États-Unis. La neurosarcoïdose touche 5 à 15 % des personnes diagnostiquées avec une sarcoïdose.

Où se forment les granulomes de neurosarcoïdose ?

La neurosarcoïdose affecte le plus souvent les nerfs crâniens, les méninges ou la muqueuse du cerveau et de la colonne vertébrale. Il peut également envahir votre cerveau ou vos tissus spinaux.

Symptômes de la neurosarcoïdose

Les symptômes de la neurosarcoïdose varient en fonction de l’endroit où l’inflammation se produit dans votre système nerveux. Cela dépend aussi de l’endroit où se forment les granulomes. Les symptômes du cerveau et des nerfs crâniens peuvent inclure :

• Symptômes intestinaux et vésicaux
• Confusion
• Maux de tête
• Symptômes moteurs (faiblesse des bras et des jambes ou problèmes de marche)
• Symptômes sensoriels (engourdissement et picotements dans les bras et les jambes)

Si la neurosarcoïdose affecte votre glande pituitaire (un composant producteur d’hormones dans votre cerveau), vous pouvez présenter les symptômes suivants :

• Fatigue
• Soif excessive
• Modifications de votre poids
• Mictions fréquentes
• Règles irrégulières

Causes de la neurosarcoïdose

Les chercheurs pensent qu’un système immunitaire hyperactif est à l’origine de la neurosarcoïdose. La raison pour laquelle votre système immunitaire réagit de manière excessive n’est pas bien comprise. Votre système immunitaire combat les menaces qui pèsent sur votre corps pour vous maintenir en bonne santé, comme les bactéries ou les virus. Lorsqu’il détecte une menace, il provoque une inflammation. Dans le cas de la neurosarcoïdose, cette inflammation cible votre système nerveux.

Facteurs de risque

La neurosarcoïdose peut toucher n’importe qui. Vous pourriez être plus à risque de développer une neurosarcoïdose si vous :

• Souffrez de sarcoïdose
• Sont des femmes
• Avoir une ascendance africaine ou nord-européenne
• Vous êtes dans la quarantaine
• Demandez à un membre de votre famille biologique de recevoir un diagnostic de sarcoïdose
• Avoir un changement génétique (mutation) qui affecte la réponse du système immunitaire
• Avoir certaines expositions environnementales

C’est environ trois fois plus fréquent chez les adultes noirs que chez les adultes blancs. Cette maladie affecte rarement les enfants.

Complications de la neurosarcoïdose

Cette condition peut entraîner une aggravation, voire une perte permanente, de la fonction neurologique (le fonctionnement du cerveau, de la moelle épinière et des nerfs). Les symptômes les plus gênants sont :

• Dysfonctionnement intestinal et vésical
• Dépression
• Fatigue
• Perte de vision
• Perte d’audition
• Douleur
• Problèmes de fonction des bras (perte de coordination et faiblesse)
• Problèmes de fonction des jambes (difficultés à marcher)
• Défis de réflexion (cognition)

Comment les médecins diagnostiquent la neurosarcoïdose

Un professionnel de la santé effectuera un examen médical complet et un examen neurologique. Les tests permettent de confirmer le diagnostic et d’exclure d’autres causes possibles de vos symptômes.

Votre prestataire vérifiera également les symptômes de la sarcoïdose dans d’autres parties de votre corps, comme des ganglions lymphatiques enflés, une éruption cutanée ou des douleurs articulaires. Cela peut aider à identifier un bon site de biopsie, ce qui constitue l’un des meilleurs moyens de confirmer le diagnostic.

Parfois, le système nerveux est la première partie de votre corps touchée par la sarcoïdose. Ainsi, vous ne remarquerez peut-être pas encore d’autres symptômes.

Quels tests diagnostiquent la neurosarcoïdose ?

Votre médecin peut proposer des tests pour exclure des affections présentant des symptômes similaires. Bien qu’il n’existe pas un seul test pour diagnostiquer cette maladie, les éléments suivants peuvent être utiles :

• Une IRM de votre cerveau et de votre moelle épinière
• Une ponction lombaire pour exclure d’autres causes de vos symptômes, comme une infection
• Un EMG/NCS en cas d’inquiétude concernant une atteinte nerveuse ou musculaire
• Un scanner de votre poitrine
• Une biopsie pulmonaire ou nerveuse

Votre fournisseur peut recommander d’autres tests si nécessaire.

Traitement de la neurosarcoïdose

Il n’existe aucun remède contre la neurosarcoïdose. Mais le traitement peut aider à contrôler l’inflammation, à prévenir l’apparition ou l’aggravation de dommages et à donner à votre corps une chance de guérir. D’autres traitements sont disponibles pour aider à gérer les symptômes à long terme qui peuvent persister même après l’amélioration de l’inflammation.

Le traitement peut inclure :

• Prendre des médicaments pour contrôler l’inflammation et gérer les symptômes de la sarcoïdose
• Utiliser des appareils fonctionnels, comme des lunettes, des appareils auditifs, une marchette ou un fauteuil roulant
• Participer à une thérapie physique

Médicaments contre la neurosarcoïdose

Les médicaments suivants sont courants pour traiter les symptômes de la neurosarcoïdose :

• Les corticoïdes comme traitement de première intention pour réduire l’inflammation
• Des immunosuppresseurs pour réduire l’inflammation à long terme
• Remplacements hormonaux si les symptômes affectent votre glande pituitaire
• Varier les médicaments pour gérer les symptômes tels que la fatigue, les douleurs nerveuses, la spasticité, les problèmes intestinaux et vésicaux et le dysfonctionnement sexuel

Discutez avec votre fournisseur des effets secondaires de chaque médicament avant de commencer à le prendre. Cela vous aide à savoir à quoi faire attention. Faites-leur savoir si vous ressentez des effets secondaires pendant le traitement ou si vos symptômes changent.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Si vous remarquez des symptômes de neurosarcoïdose, contactez un professionnel de la santé. Les symptômes courants comprennent :

• Changements de sensation
• Perte de vision
• Problèmes de mouvement
• Des maux de tête persistants
• Faiblesse ou affaissement d’un côté de votre visage

Ces symptômes peuvent également survenir dans d’autres conditions, pas seulement la sarcoïdose. Il est donc préférable de les faire vérifier par un prestataire.

Quelles sont les perspectives de la neurosarcoïdose ?

Le pronostic varie d’une personne à l’autre. Votre médecin peut vous donner une idée de vos perspectives en fonction de votre situation.

De nombreuses personnes s’améliorent grâce au traitement. D’autres continuent de présenter des symptômes à long terme, en fonction des parties du système nerveux touchées et de la rapidité avec laquelle ils reçoivent un diagnostic et commencent le traitement.

Certains effets secondaires peuvent survenir lorsque vous prenez certains médicaments pendant une longue période. Par exemple, les corticostéroïdes peuvent provoquer de nombreux effets secondaires à long terme et les immunosuppresseurs peuvent augmenter votre risque d’infections.

Votre fournisseur surveillera la façon dont la maladie vous affecte au fil du temps. Même si vos symptômes s’améliorent, des contrôles réguliers peuvent aider à détecter et à gérer les symptômes s’ils réapparaissent.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de neurosarcoïdose ?

La plupart des personnes diagnostiquées avec cette maladie ont une espérance de vie normale. Cela peut varier d’une personne à l’autre. Cela dépend de la gravité et de l’endroit où se situe la maladie. Votre fournisseur vous donnera les informations les plus précises sur ce à quoi vous attendre.