Protéinose alvéolaire pulmonaire : symptômes et traitement

Qu’est-ce que la protéinose alvéolaire pulmonaire ?

La protéinose alvéolaire pulmonaire (PAP) est une maladie pulmonaire rare causée par une accumulation de protéines, de graisses et d’autres substances dans les sacs aériens de vos poumons (alvéoles). Cela empêche l’air de passer à travers les alvéoles, de sorte que votre sang ne reçoit pas suffisamment d’oxygène. La PAP peut rendre la respiration difficile.

La PAP est une maladie pulmonaire grave et obtenir ce diagnostic peut être effrayant. Mais vous pouvez gérer la maladie et ses symptômes avec le bon traitement. Si vous souffrez de PAP, il est important d’obtenir des soins d’un médecin pneumologue expérimenté (prestataire de soins spécialisé dans les maladies pulmonaires). Votre prestataire peut également vous conseiller sur des changements de mode de vie sains qui peuvent améliorer votre qualité de vie.

Existe-t-il différents types de protéinose alvéolaire pulmonaire ?

Les différents types de PAP comprennent :

• Protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune :La PAP auto-immune est la forme la plus courante de la maladie, touchant environ 90 % des adultes qui en sont atteints. Votre système immunitaire attaque par erreur les cellules qui aident à garder vos alvéoles claires.
• Protéinose alvéolaire pulmonaire secondaire :La PAP secondaire se développe lorsqu’une autre maladie ou exposition à une toxine affecte la fonction cellulaire de vos alvéoles.
• Protéinose alvéolaire pulmonaire congénitale :La PAP congénitale peut se présenter dès la naissance ou apparaître à différents âges. C’est le résultat de modifications apportées à certains gènes qui contrôlent le fonctionnement des cellules de vos poumons. Vous pouvez hériter de la maladie de vos parents biologiques.

Qui est atteint de protéinose alvéolaire pulmonaire ?

Les PAP auto-immunes et secondaires touchent généralement les personnes âgées de 30 à 60 ans. Ces deux types sont plus fréquents chez les hommes. Le tabagisme et l’exposition à certaines poussières ou produits chimiques augmentent votre risque. La PAP congénitale est plus fréquente chez les enfants de moins de 10 ans, mais elle peut commencer à apparaître à tout âge.

Quelle est la fréquence de la protéinose alvéolaire pulmonaire ?

La PAP est rare. Elle touche entre 3 et 40 personnes par million dans le monde.

Quelles sont les causes de la protéinose alvéolaire pulmonaire ?

Les alvéoles ont des parois minces qui permettent à l’oxygène de passer de vos poumons à votre sang. Les parois contiennent naturellement une couche huileuse de protéines et de graisses (appelées tensioactifs) qui les aide à rester ouvertes afin que l’oxygène puisse passer à travers. Des cellules appelées macrophages alvéolaires nettoient périodiquement les tensioactifs des sacs aériens afin qu’ils ne se bouchent pas.

Mais si vous souffrez de PAP, les macrophages ne reçoivent pas le signal dont ils ont besoin pour nettoyer vos parois alvéolaires. Ainsi, les tensioactifs s’accumulent et bloquent vos alvéoles. L’oxygène ne peut pas passer dans votre sang comme il le devrait.

Quels sont les symptômes de la protéinose alvéolaire pulmonaire ?

L’essoufflement (dyspnée) est le symptôme le plus courant de la PAP. La plupart des personnes atteintes de la maladie ont des difficultés à respirer pendant l’exercice, mais certaines ont également des problèmes respiratoires au repos.

Les autres symptômes de la PAP comprennent :

• Douleur thoracique.
• Toux, parfois accompagnée de sang ou de mucosités.
• Cyanose (peau et ongles bleuâtres).
• Fatigue.
• Fièvre.
• Infections pulmonaires.
• Doigts matraqués.
• Perte de poids.

La protéinose alvéolaire pulmonaire peut-elle être mortelle ?

La PAP peut provoquer une insuffisance respiratoire potentiellement mortelle dans les cas graves. L’évolution de la maladie peut toutefois aller d’une rémission spontanée à une stabilité, voire à la mort par insuffisance respiratoire ou infections secondaires.

Comment diagnostique-t-on la protéinose alvéolaire pulmonaire ?

Votre professionnel de la santé effectue un examen physique et écoute vos poumons s’il soupçonne que vous souffrez de PAP. Ils vous poseront également des questions sur vos antécédents médicaux personnels et familiaux, ainsi que sur votre mode de vie. Assurez-vous d’informer votre prestataire si vous fumez ou si vous avez été exposé à de la poussière, des produits chimiques ou d’autres toxines.

Les tests de PAP peuvent inclure :

• Des analyses de sang pour vérifier votre taux d’oxygène dans le sang.
• Un biomarqueur sérique appelé facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages(GM-CSF) et des tests supplémentaires pour définir la cause du PAP.
• Tests de la fonction pulmonaire pour mesurer le fonctionnement de vos poumons.
• Examens d’imagerie, tels que des radiographies pulmonaires ou des tomodensitogrammes.
• Bronchoscopie, qui utilise un instrument fin pour examiner vos voies respiratoires.
• Biopsie pulmonaire, qui utilise une bronchoscopie ou une intervention chirurgicale pour prélever des tissus de vos poumons à des fins d’examen.

Existe-t-il un remède contre la protéinose alvéolaire pulmonaire ?

Il n’existe actuellement aucun remède contre la protéinose alvéolaire pulmonaire.

Comment traite-t-on la protéinose alvéolaire pulmonaire ?

Le traitement le plus courant de la PAP est le lavage des poumons entiers (WLL), également appelé « lavage des poumons ». Un professionnel de la santé utilise un bronchoscope et une solution saline (eau salée stérilisée) pour nettoyer un poumon à la fois afin que vous puissiez mieux respirer. La procédure dure entre quatre et cinq heures. Vous pourriez avoir besoin de la procédure tous les quelques mois ou chaque année, selon la gravité de vos symptômes. Le traitement varie en fonction de la gravité de la maladie. Certaines personnes atteintes de PAP n’auront pas besoin de WLL en raison de l’évolution variable de la maladie.

Lors d’un lavage pulmonaire entier :

• Vous recevez une anesthésie générale ou une sédation.
• Votre médecin insère un bronchoscope dans votre bouche et le guide dans vos voies respiratoires jusqu’à l’un de vos poumons.
• Votre prestataire délivre de l’oxygène d’une machine à votre autre poumon.
• Vous portez un gilet vibrant autour de votre poitrine. La vibration détache les tensioactifs qui obstruent vos alvéoles.
• Votre prestataire évacue la solution saline dans vos poumons et l’aspire avec les tensioactifs.
• Ils peuvent laver votre autre poumon immédiatement ou attendre quelques jours.

D’autres traitements peuvent inclure :

• Bronchodilatateurs :Les bronchodilatateurs sont des médicaments qui détendent les muscles autour de vos voies respiratoires pour vous aider à mieux respirer.
• Thérapie de remplacement du facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages (GM-CSF) :Vous inhalez le GM-CSF via un nébuliseur (appareil qui transforme un médicament liquide en brouillard) ou vous le recevez sous forme d’injection. La thérapie aide les macrophages qui nettoient vos alvéoles à mieux fonctionner.
• Transplantation pulmonaire :Les personnes présentant une PAP grave et des lésions pulmonaires pourraient éventuellement avoir besoin d’une transplantation pulmonaire. Cette procédure remplace l’un ou les deux poumons par des poumons sains provenant d’un donneur.
• Plasmaphérèse et échange plasmatique :La plasmaphérèse et l’échange plasmatique sont un traitement visant à remplacer votre plasma (partie liquide de votre sang) par du plasma de donneur sain. Cette thérapie peut empêcher votre système immunitaire d’attaquer les cellules saines de vos alvéoles.
• Oxygène supplémentaire :L’oxygénothérapie vous aide à mieux respirer. Vous pouvez recevoir un supplément d’oxygène au moyen d’un masque facial ou de petits tubes insérés dans votre nez.
• Essais cliniques :Vous pouvez envisager de participer à un essai clinique.

Quelles sont les perspectives pour une personne atteinte de protéinose alvéolaire pulmonaire ?

Des traitements réguliers tels qu’un lavage des poumons entiers peuvent vous aider à mieux respirer et à soulager d’autres symptômes. La PAP disparaît d’elle-même chez un petit nombre de personnes. Sans traitement, une PAP sévère peut parfois entraîner une insuffisance respiratoire ou la mort.

Puis-je prévenir la protéinose alvéolaire pulmonaire ?

Il existe différents types de protéinose alvéolaire pulmonaire. Il n’est pas possible de prévenir la PAP d’origine auto-immune ou congénitale. Mais éviter les toxines – ou porter un respirateur ou un masque facial bien ajusté si vous ne pouvez pas les éviter – peut aider à prévenir la PAP secondaire. Assurez-vous que votre masque couvre votre bouche et votre nez.

Comment puis-je m’aider si je souffre de protéinose alvéolaire pulmonaire ?

• Renseignez-vous auprès de votre médecin sur les essais cliniques pour les traitements PAP.
• Ne fumez pas et ne respirez pas la fumée secondaire.
• Suivez les conseils de votre médecin pour vous faire vacciner contre la grippe et la pneumonie.
• Éloignez-vous des personnes malades.
• Suivez un régime alimentaire nutritif et gérez votre poids.
• Lavez-vous les mains après être allé aux toilettes et avant et après avoir mangé.
• Travaillez avec votre fournisseur pour élaborer un programme d’exercices sécuritaire.