Cholangite sclérosante primitive : symptômes, causes et traitement

Qu’est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?

La cholangite sclérosante primitive (CSP) (prononcée « SKLEH-roh-sing » « koh-lan-JI-tis ») est une maladie qui affecte vos voies biliaires, qui sont les tubes qui transportent la bile de votre foie vers d’autres organes de votre système digestif. Cela provoque un gonflement et une irritation chroniques (inflammation), que les médecins appellent cholangite. Finalement, cela peut provoquer des cicatrices.

Lorsque du tissu cicatriciel se forme dans vos voies biliaires, la bile a moins de place pour y circuler (rétrécissement biliaire). Lorsque la bile ne peut pas circuler, elle reflue et endommage progressivement votre foie. En 10 à 15 ans, cela peut entraîner une insuffisance hépatique. Vous ne pouvez pas vivre sans foie. Bien qu’il existe des traitements temporaires, il n’existe actuellement aucun remède contre la CSP, à l’exception d’une transplantation hépatique.

Même si vous ne présentez peut-être aucun symptôme au début, la CSP s’aggrave avec le temps. Lorsque le flux de bile ralentit (cholestase), des toxines biliaires peuvent s’échapper dans votre sang. Cela peut éventuellement vous rendre très malade. Le traitement peut vous aider à gérer les symptômes jusqu’à ce qu’une greffe du foie soit disponible.

Étapes de la CFP

Les prestataires de soins de santé classent les CSP en étapes. Les étapes font principalement référence à la quantité de tissu cicatriciel (ou fibrose) formé dans votre foie. Il y a quatre étapes :

• Étape 1 :Très peu de cicatrices dans les coins de votre foie (zones portailes)
• Étape 2 :Les cicatrices s’étendent depuis les zones du portail, mais ne se connectent pas encore les unes aux autres
• Étape 3 :Les zones cicatricielles se connectent les unes aux autres
• Étape 4 :Cicatrices connectées et étendues, conduisant à une cirrhose (cicatrice permanente)

Quels sont les symptômes de la cholangite sclérosante primitive ?

Les symptômes de la CSP changent à mesure que la maladie progresse. Jusqu’à 50 % des personnes peuvent ne présenter aucun symptôme au moment du diagnostic. La PSC est souvent découverte par accident lors de tests pour d’autres conditions. Les premiers symptômes peuvent être vagues. Ils peuvent inclure :

• Fatigue
• Douleur dans le côté supérieur droit de votre abdomen
• Démangeaisons cutanées (prurit)
• Fièvre ou frissons
• Jaunisse
• Perte de poids involontaire
• Pipi foncé ou caca pâle

À mesure que la maladie s’aggrave, vos symptômes peuvent inclure :

• Abdomen gonflé
• Foie hypertrophié
• Rate hypertrophiée
• Vomissements de sang ou selles noires

Quelles sont les causes de la cholangite sclérosante primitive ?

On ne sait pas exactement ce qui cause la CSP, mais elle semble impliquer une combinaison de facteurs, notamment :

• Génétique
• Problèmes du système immunitaire
• Modifications des bactéries de votre microbiome intestinal
• Facteurs environnementaux

Les prestataires de soins de santé pensent que la CSP pourrait être un type de maladie auto-immune. L’inflammation est l’un des outils de votre système immunitaire. C’est censé être une réponse à une attaque, mais lorsque l’inflammation devient chronique, elle a tendance à être le signe d’une maladie.

Les experts ont également remarqué que les personnes atteintes de CFP sont sujettes à d’autres maladies auto-immunes, notamment :

• Maladie inflammatoire de l’intestin (MII)
• Maladie coeliaque
• Maladie thyroïdienne
• Diabète de type 1
• Hépatite auto-immune
• Pancréatite auto-immune

Certains facteurs environnementaux (comme l’exposition à des toxines dangereuses) peuvent déclencher une réponse auto-immune chez certaines personnes.

La CSP est-elle causée par l’alcool ?

Non, la PSC n’est pas liée à la consommation de boissons contenant de l’alcool.

Quels sont les facteurs de risque de CSP ?

Les facteurs de risque de cholangite sclérosante primitive comprennent :

• Avoir un pénis
• Avoir entre 30 et 60 ans
• Avoir une maladie inflammatoire de l’intestin, le plus souvent une colite ulcéreuse

Quelles sont les complications d’une CSP avancée ?

Certaines des complications les plus courantes de la cholangite sclérosante primitive comprennent un dysfonctionnement métabolique, une infection et un risque accru de cancer. Mais cette maladie s’aggrave lentement. À mesure que vos voies biliaires et votre foie deviennent de plus en plus cicatrisés, leurs fonctions commencent à échouer.

Maladies métaboliques

Lorsque vos voies biliaires sont considérablement obstruées, elles ne sont plus en mesure d’acheminer la bile vers votre intestin grêle pour faciliter la digestion. La bile est nécessaire pour aider à décomposer les graisses dans vos intestins et à absorber les vitamines liposolubles. Sans cela, votre système digestif pourrait avoir du mal à traiter les graisses et vous ne pourrez peut-être pas absorber ces vitamines essentielles contenues dans votre alimentation. Cela peut entraîner diverses complications supplémentaires, notamment :

• Selles grasses et diarrhée
• Malabsorption et malnutrition
• Des ecchymoses et des saignements faciles (carence en vitamine K)
• Ostéomalacie et ostéoporose (carence en vitamine D)
• Mauvaise vision nocturne

Hypertension portale

Les lésions hépatiques dues à la cirrhose peuvent réduire le flux sanguin vers votre veine porte. Cela peut provoquer une accumulation de pression dans les veines autour de votre système digestif, y compris dans les veines de votre œsophage et de votre abdomen. Ces veines enflées peuvent se rompre, entraînant une hémorragie interne.

Infections

Les voies biliaires bloquées vous rendent plus susceptible de contracter des infections, qui peuvent provoquer de la fièvre, des douleurs abdominales, une infection du sang ou une septicémie. Cela nécessite généralement une hospitalisation avec des antibiotiques IV, car cela peut mettre la vie en danger.

Cancer

La CSP avancée entraîne un risque accru de développer plusieurs cancers, notamment :

• Cancer des voies biliaires
• Cancer de la vésicule biliaire
• Cancer du foie (hépatome)
• Cancer colorectal (si vous souffrez également d’une MII)

Comment diagnostique-t-on la cholangite sclérosante primitive ?

Les prestataires de soins de santé découvrent souvent la CSP par accident en testant autre chose. Les premiers signes de la maladie peuvent apparaître lors d’un test sanguin ou d’un test d’imagerie. Un test sanguin peut montrer des taux élevés de phosphatase alcaline ou indiquer qu’une réponse immunitaire se produit. Un taux élevé de globules blancs est généralement un signe d’infection du foie.

Pour confirmer la maladie, votre médecin peut vous suggérer un test plus spécifique, comme :

• Test de la fonction hépatique :Ces analyses de sang recherchent des taux élevés de certaines enzymes hépatiques. Des niveaux élevés de phosphatase alcaline peuvent indiquer une CSP.
• Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP) :Ce test utilise l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour produire des images détaillées de l’arbre biliaire (foie, vésicule biliaire et voies biliaires). Il s’agit du test d’imagerie de première intention pour la CSP car il est non invasif et évite l’exposition aux radiations.

Comment traite-t-on la cholangite sclérosante primitive ?

À l’heure actuelle, il n’existe aucun traitement capable de ralentir ou d’empêcher l’aggravation de la cholangite sclérosante primitive. Mais vous pouvez traiter certains symptômes et complications. Par exemple, votre médecin peut vous prescrire :

• Médicaments pour traiter les démangeaisons cutanées (prurit)
• Suppléments pour traiter les carences en vitamines
• Des antibiotiques pour traiter les infections

Votre médecin surveillera également votre foie et vos voies biliaires. À mesure que la maladie progresse, ils peuvent ouvrir un canal biliaire bloqué. Ils peuvent le faire grâce à une CPRE (cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique), un type d’endoscopie.

Cela implique qu’un gastro-entérologue fasse passer de minuscules instruments dans un tube pour traiter vos voies biliaires. Votre prestataire peut ouvrir votre canal biliaire avec un ballon ou le maintenir ouvert avec un stent. Si la CPRE n’est pas possible, ils obtiennent alors un accès directement à travers la peau (cholangiographie transhépatique percutanée).

Il s’agit cependant d’une solution temporaire. Au cours d’une période de 10 à 20 ans, la cholangite sclérosante primitive évolue finalement d’une maladie hépatique à un stade précoce jusqu’à un stade avancé, et enfin, une insuffisance hépatique. Votre médecin surveillera vos lésions hépatiques pour déterminer quand vous devriez commencer à envisager une transplantation hépatique. Vous devrez réussir certaines qualifications pour figurer sur une liste d’attente pour une transplantation hépatique.

Quelle est l’espérance de vie avec une cholangite sclérosante primitive ?

Après le diagnostic, l’espérance de vie moyenne est d’environ 10 à 20 ans. Une greffe du foie peut vous donner une nouvelle vie. Mais dans jusqu’à 1 cas sur 5, la CSP peut réapparaître après une transplantation hépatique. Lorsque cela se produit, le nouveau foie peut échouer. L’espérance de vie moyenne dans ce cas est d’environ neuf mois.

Un autre facteur pouvant affecter l’espérance de vie est le cancer. Si le cancer se développe comme une complication de la CSP, vous n’êtes peut-être pas un bon candidat pour une greffe du foie. Dans des cas soigneusement sélectionnés, les prestataires de soins de santé peuvent tenter de traiter le cancer d’abord par radiothérapie ou chimiothérapie, puis tenter une transplantation hépatique.

Comment dois-je prendre soin de moi si je souffre de cholangite sclérosante primitive ?

Il y a des choses que vous pouvez faire pour aider à gérer la fatigue courante avec la CSP et prévenir des dommages supplémentaires à votre foie. Par exemple:

• Évitez les boissons contenant de l’alcool.
• Si vous fumez des cigarettes, demandez à votre prestataire de vous aider à arrêter.
• Mangez des aliments plus sains comme les viandes maigres, les grains entiers, les fruits et légumes.
• Trouvez des moyens de gérer votre stress.
• Dormez suffisamment.
• Faites de l’exercice un peu chaque jour.
• Maintenez un poids qui est sain pour vous.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

La CFP peut ne provoquer aucun symptôme aux premiers stades. Mais vous pourriez commencer à vous sentir malade à mesure que la maladie s’aggrave. Contactez votre médecin si vous présentez l’un des symptômes suivants, surtout si vous souffrez d’une maladie inflammatoire de l’intestin comme la colite ulcéreuse :

• Douleur dans l’abdomen
• Jaunisse
• Peau qui démange
• Fatigue
• Fièvre

Quelle est la différence entre la cholangite sclérosante primitive et la cholangite sclérosante secondaire ?

« Primaire » signifie que cette maladie est la cause initiale de l’inflammation et des cicatrices de vos voies biliaires. Il n’y a pas d’autre cause que la maladie. Dans la cholangite sclérosante secondaire, l’inflammation et la cicatrisation de vos voies biliaires sont causées par autre chose. Certaines causes de cholangite sclérosante secondaire comprennent :

• Lésion des voies biliaires (par exemple, lors d’une intervention chirurgicale)
• Infections des voies biliaires
• Chimiothérapie
• Calculs biliaires dans vos voies biliaires
• Pancréatite récurrente