Syndrome de Zollinger-Ellison : qu’est-ce que c’est et symptômes

Le syndrome de Zollinger-Ellison (ZES) est une maladie qui survient lorsqu’une tumeur connue sous le nom de gastrinome libère trop d’une hormone appelée gastrine. Un autre nom pour le ZES est le syndrome de la tumeur ulcéreuse pancréatique.

Les gastrinomes sont un type de tumeur neuroendocrine. Ils se trouvent principalement dans votre pancréas et votre duodénum (la partie supérieure de votre intestin grêle). Environ 6 gastrinomes sur 10 sont cancéreux.

Les tumeurs du gastrinome affectent les cellules qui libèrent la gastrine. Cette hormone fait que votre estomac libère de l’acide gastrique. Trop d’acide gastrique dans l’estomac provoque des ulcères, des reflux acides et d’autres problèmes. Cela peut entraîner un ulcère gastroduodénal grave et une diarrhée chronique.

Le traitement peut soulager les symptômes de Zollinger-Ellison. La chirurgie pour enlever les tumeurs du gastrinome peut les guérir. Mais les tumeurs qui les provoquent peuvent réapparaître.

Symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut ne provoquer aucun symptôme. Lorsque c’est le cas, les symptômes peuvent inclure :

• Du sang dans vos vomissures ou vos selles
• Douleurs brûlantes ou rongeantes à l’estomac
• Fatigue et faiblesse
• Caca gras et gras
• Brûlures d’estomac
• Indigestion, surtout après avoir mangé des aliments gras
• Perte d’appétit
• Nausées et vomissements
• Perte de poids inexpliquée

Les symptômes que vous ressentirez dépendront du nombre de tumeurs dont vous disposez et de leur taille. Les grosses tumeurs du gastrinome libèrent plus de gastrine. Ainsi, votre estomac produira plus d’acide gastrique. De grandes quantités d’acide gastrique dans votre estomac peuvent entraîner des symptômes plus graves de l’ulcère gastroduodénal.

Les tumeurs qui se propagent (métastases) à votre foie peuvent provoquer un cancer du foie. Les symptômes du cancer du foie comprennent :

• Peau qui démange
• Peau jaunâtre due à la jaunisse
• Sclère jaune (le blanc de vos yeux) et muqueuses

Quelle est la cause du syndrome de Zollinger-Ellison ?

La plupart des cas de syndrome de Zollinger-Ellison surviennent de manière aléatoire (sans raison connue). Mais environ 1 personne sur 4 atteinte de cette maladie souffre d’une maladie génétique rare appelée néoplasie endocrinienne multiple (NEM) de type 1. La NEM affecte les glandes de votre système endocrinien.

Quelles sont les complications du syndrome de Zollinger-Ellison ?

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut mettre la vie en danger. Par exemple:

• Une tumeur de gastrinome qui bloque votre duodénum peut provoquer sa rupture
• La tumeur peut se propager à votre foie
• De grandes quantités d’acide gastrique peuvent entraîner de graves saignements gastro-intestinaux

Comment diagnostiquer le syndrome de Zollinger-Ellison

Un professionnel de la santé procédera à un examen physique et vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. Ils peuvent demander certains tests, notamment :

• Prises de sang: Un test sanguin peut détecter des taux élevés de gastrine dans votre sang (hypergastrinémie).
• Tests d’imagerie: Un prestataire peut demander des tomodensitogrammes ou des IRM pour rechercher des tumeurs de gastrinome dans votre pancréas ou votre duodénum.
• Test d’acide gastrique: Dans ce test, un prestataire insère un tube par le nez ou la gorge jusqu’à l’estomac pour prélever des échantillons d’acide gastrique.

Si ces tests détectent des tumeurs, votre prestataire peut prescrire d’autres tests, notamment :

• Endoscopie: Lors d’une endoscopie supérieure, votre prestataire examine votre tractus gastro-intestinal supérieur, votre pancréas et votre duodénum.
• Échographie endoscopique : Ce test combine échographie et endoscopie pour fournir des images plus détaillées.
• CPRE : les prestataires utilisent ce test d’imagerie pour examiner l’intérieur de vos voies biliaires et pancréatiques.
• Aspiration à l’aiguille fine : votre prestataire peut effectuer ce test pour obtenir un échantillon de tissu tumoral à examiner par un pathologiste médical.

Comment traite-t-on le syndrome de Zollinger-Ellison ?

Le traitement du syndrome de Zollinger-Ellison dépend des symptômes que vous présentez. Cela varie également selon que les gastrinomes sont cancéreux ou non. Les options de traitement comprennent les médicaments, la chirurgie et le traitement du cancer.

Médicament

Les inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) sont les médicaments les plus courants contre le syndrome de Zollinger-Ellison. Les IPP réduisent la quantité d’acide gastrique produite par votre estomac.

Chirurgie

Votre médecin peut recommander une intervention chirurgicale pour retirer la tumeur. Les interventions chirurgicales visant à éliminer les tumeurs du gastrinome comprennent :

• Duodénectomie: Votre chirurgien fera une petite coupure (incision) dans votre duodénum pour retirer la tumeur.
• Gastrectomie : Il s’agit d’une intervention chirurgicale visant à retirer tout ou partie de votre estomac.
• Chirurgie du foie: Votre chirurgien enlèvera les tumeurs de votre foie.
• Pancréatectomie : Il s’agit d’une intervention chirurgicale visant à retirer tout ou partie de votre pancréas.
• Énucléation de tumeur: Vous pourriez avoir besoin de cette intervention chirurgicale s’il y a des tumeurs dans la tête de votre pancréas.

Thérapie contre le cancer

Votre prestataire peut recommander une chimiothérapie. Ce traitement peut soulager les symptômes. Cela peut également ralentir la propagation des gastrinomes.

Le syndrome de Zollinger-Ellison peut-il être guéri ?

La chirurgie visant à éliminer les gastrinomes cancéreux peut guérir la maladie. Mais le remède dépend de l’élimination de toutes les cellules cancéreuses de votre corps. Si la chirurgie réussit, vous devrez prendre des médicaments pour gérer l’acide gastrique pour le reste de votre vie.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome de Zollinger-Ellison ?

Vous devez contacter votre prestataire si les symptômes du syndrome de Zollinger-Ellison s’aggravent après le traitement ou réapparaissent.

Votre pronostic, ou ce à quoi vous pouvez vous attendre après le traitement, dépend du type de tumeur. Les tumeurs du gastrinome non cancéreuses ne mettent pas la vie en danger. Vous aurez peut-être besoin d’un traitement continu pour gérer les niveaux d’acide gastrique.

La situation change si vous avez des tumeurs cancéreuses. Dans ce cas, vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale et d’un traitement de suivi contre le cancer.

Quels sont les taux de survie pour le syndrome de Zollinger-Ellison ?

Les taux de survie de Zollinger-Ellison varient. Les experts estiment que plus de 9 personnes sur 10 vivront entre cinq et 10 ans après l’élimination chirurgicale de toutes les tumeurs du gastrinome. L’estimation du taux de survie à cinq ans tombe à environ 4 cas sur 10 lorsque la chirurgie n’enlève pas toutes les tumeurs. Il est important de se rappeler que les taux de survie au cancer sont des estimations. Si vous souffrez de ZES, demandez à votre médecin à quoi vous pouvez vous attendre.