Gliome de haut grade : symptômes, qu’est-ce que c’est et pronostic

Qu’est-ce qu’un gliome de haut grade ?

Un gliome de haut grade (prononcé « glee-OH-ma ») est un cancer à croissance rapide qui affecte le cerveau ou la moelle épinière de votre enfant. Un gliome est une masse de cellules, ou une tumeur, qui se forme lorsque les cellules gliales se développent de manière incontrôlée. Les cellules gliales soutiennent les neurones, ou nerfs, du système nerveux central. Un gliome considéré comme « de haut grade » se propage rapidement.

Les gliomes de haut grade ne sont pas toujours curables. Ils sont difficiles à traiter car ils se développent rapidement dans le cerveau ou la moelle épinière. Les cellules cancéreuses peuvent envahir les cellules saines. Cela peut rendre difficile l’élimination du cancer sans endommager les tissus sains. Les cellules saines et les cellules cancéreuses se lient rapidement. En conséquence, les gliomes peuvent être difficiles à éliminer chirurgicalement sans endommager les tissus sains.

À quel grade correspond un gliome de haut grade ?

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) classe les gliomes en catégories de bas grade (grades 1 et 2) et de grade élevé (grades 3 et 4). Les gliomes de haut grade se développent plus rapidement que les gliomes de bas grade.

Les adultes peuvent avoir des gliomes qui commencent à un grade bas puis progressent vers un grade élevé. En revanche, les gliomes de haut grade chez les enfants commencent généralement par un grade élevé. Les gliomes de bas grade chez les enfants sont traitables et évoluent rarement vers un grade élevé.

Où se forment les gliomes de haut grade ?

La plupart des gliomes de haut grade se forment dans le compartiment supratentoriel du cerveau ou dans le tronc cérébral.

• Compartiment supratentoriel :Des gliomes de haut grade peuvent se former dans les cellules gliales de la partie du cerveau qui comprend le cerveau, le thalamus et l’hypothalamus.
• Tronc cérébral:Des gliomes de haut grade peuvent se former dans la partie du tronc cérébral appelée pont. Ces types de tumeurs sont appelés gliomes pontiques intrinsèques diffus (DIPG).

L’emplacement de la tumeur est important car il déterminera les options de traitement de votre enfant. Par exemple, les tumeurs du tronc cérébral ne peuvent souvent pas être retirées en toute sécurité par la chirurgie.

Qui est concerné par les gliomes de haut grade ?

Les nourrissons, les enfants, les adolescents et les adultes peuvent souffrir de gliomes de haut grade. Mais les gliomes de haut grade chez les nourrissons et les jeunes enfants sont différents de ceux qui surviennent chez les adolescents et les adultes. Ces différences signifient que les traitements diffèrent chez les nourrissons et les jeunes enfants.

Quelle est la fréquence des gliomes de haut grade ?

Les gliomes de haut grade constituent le deuxième type de tumeur cérébrale maligne (cancéreuse) le plus courant chez les enfants. Environ 10 à 20 % des tumeurs infantiles affectant le système nerveux central sont des gliomes de haut grade.

Quels sont les symptômes d’un gliome de haut grade ?

Les symptômes varient en fonction de la partie du cerveau ou de la moelle épinière de votre enfant touchée, de son âge et de la rapidité avec laquelle la tumeur se développe. Les symptômes résultent d’une augmentation de la pression et d’un gonflement de la tumeur.

Le symptôme le plus courant d’un gliome de haut grade est un mal de tête, en particulier accompagné d’autres symptômes comme des nausées ou des vomissements. Ces maux de tête peuvent être particulièrement intenses le matin. Parfois, ils sont si graves qu’ils réveillent votre enfant.

Les autres symptômes incluent :

• Problèmes de vision, d’audition ou d’élocution.
• Difficulté de coordination musculaire ou d’équilibre (ataxie).
• Confusion ou perte de mémoire.
• Envie de dormir.
• Manque d’énergie.
• Saisies.

Les nourrissons atteints d’un gliome de haut grade peuvent devenir inhabituellement difficiles ou irritables. Vous remarquerez peut-être des changements dans leurs habitudes alimentaires. Leur tête peut grossir et les points mous sur le dessus de leur tête (un à l’avant et un à l’arrière) peuvent être visiblement bombés.

Quelles sont les causes d’un gliome de haut grade ?

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause les gliomes de haut grade. Chez l’adulte, une radiothérapie antérieure est un facteur pouvant augmenter le risque de développer un gliome de haut grade. Ces mêmes facteurs de risque externes ou environnementaux peuvent exister pour les enfants. Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour en être sûr.

Certains syndromes génétiques héréditaires rares peuvent augmenter le risque que les enfants développent un gliome de haut grade. Une maladie génétique implique une anomalie ou une erreur dans les gènes, le code qui indique aux cellules comment fonctionner correctement.

Ces conditions comprennent :

• Neurofibromatose de type 1 (NF1).
• Turcot syndrome.
• Syndrome de Li-Fraumeni.

Pourtant, la plupart des enfants atteints de gliomes de haut grade n’ont pas d’antécédents familiaux.

Comment diagnostique-t-on les gliomes de haut grade ?

Le professionnel de la santé de votre enfant examinera ses symptômes et ses antécédents médicaux. Une scintigraphie cérébrale ou une étude d’imagerie peut montrer si une tumeur peut être à l’origine de symptômes. Une biopsie peut montrer si une tumeur est maligne (cancéreuse) ou bénigne (non cancéreuse).

• Imagerie :Une IRM et une tomodensitométrie permettent à votre prestataire de voir des tumeurs dans le cerveau ou la moelle épinière de votre enfant. Une IRM – en particulier une IRM avec contraste amélioré – fournit une image plus détaillée qu’un scanner. Une IRM utilise des aimants et des ondes radio pour créer des images de structures internes sur un écran d’ordinateur. Au cours d’une IRM avec contraste, le médecin de votre enfant injectera un colorant sûr dans son bras qui fera apparaître les tumeurs plus clairement à l’écran.
• Biopsie:Une biopsie stéréotaxique permet à votre prestataire de localiser exactement l’emplacement d’une tumeur et de prélever un petit échantillon de tissu pour le tester. Ensuite, un spécialiste de laboratoire appelé pathologiste examine les cellules pour voir s’il s’agit d’un gliome de haut grade. Ils peuvent également effectuer des tests permettant d’identifier les caractéristiques des cellules cancéreuses susceptibles de faciliter le traitement. Par exemple, votre enfant pourrait être admissible à de nouveaux traitements contre le cancer conçus pour agir sur des types spécifiques de cellules cancéreuses.

Si possible, votre prestataire peut retirer la totalité de la tumeur au lieu de prélever un échantillon afin que le traitement (chirurgie) ait lieu dans le cadre du diagnostic.

Les biopsies ne sont pas toujours possibles dans les gliomes de haut grade. Selon l’emplacement de la tumeur, le prélèvement d’un échantillon de tissu peut risquer d’endommager des parties essentielles du cerveau, comme le tronc cérébral. Si une biopsie n’est pas une option, le médecin de votre enfant s’appuiera sur l’imagerie pour établir un diagnostic.

Les gliomes de haut grade peuvent-ils être guéris ?

Ça dépend. Divers facteurs jouent un rôle, notamment l’âge de votre enfant, le type de modifications génétiques dans les cellules cancéreuses et la quantité de tumeur qui peut être retirée.

Comment traite-t-on les gliomes de haut grade ?

Les traitements peuvent consister à retirer la tumeur, à ralentir sa croissance et à atténuer les symptômes.

Selon le type de tumeur, son emplacement et d’autres facteurs, de nombreux spécialistes peuvent participer aux soins de votre enfant. Leur équipe de soins peut comprendre, entre autres, un neurochirurgien, un neuro-oncologue, un radio-oncologue, un endocrinologue, une infirmière praticienne et un travailleur social.

Les traitements peuvent inclure l’un des éléments suivants :

• Chirurgie:La chirurgie est le traitement principal des gliomes de haut grade qui peuvent être retirés en toute sécurité. Le médecin de votre enfant enlèvera autant de tumeur que possible sans endommager les tissus sains environnants.
• Radiothérapie:La radiothérapie focale est un traitement standard pour les enfants âgés de 3 ans et plus. La radiothérapie est généralement évitée chez les jeunes enfants pour permettre le développement du cerveau. Lors de ce traitement, un appareil dirige des rayons X à forte dose vers la tumeur, en prenant soin d’épargner les tissus sains avoisinants. Les radiations rétrécissent les tumeurs, détruisent les cellules cancéreuses et contribuent à améliorer les symptômes.
• Chimiothérapie:Lorsque la radiothérapie est évitée chez les jeunes enfants, une chimiothérapie est administrée pour ralentir la croissance tumorale. La chimiothérapie utilise des médicaments pour détruire les cellules cancéreuses. Pourtant, l’utilisation d’un traitement de chimiothérapie pour les gliomes de haut grade est discutable. Bien que certains médicaments de chimiothérapie, comme le témozolomide, fonctionnent bien sur certains types de gliomes adultes, ces mêmes traitements ne sont pas aussi efficaces chez les enfants.
• Soins palliatifs :Les professionnels des soins palliatifs peuvent vous conseiller sur les décisions qui donnent la priorité à la qualité de vie de votre enfant pendant le traitement. Ils peuvent suggérer des stratégies qui aident à soulager les symptômes afin d’aider votre enfant à faire face à son diagnostic.

Les gliomes de haut grade réapparaissent (récidivent) souvent après le traitement. Dans ce cas, votre prestataire peut proposer des thérapies ciblées ciblant les molécules anormales (causées par la mutation génétique) présentes dans la tumeur de votre enfant. Ces thérapies moléculaires ciblées peuvent être disponibles dans le cadre d’essais cliniques. Un essai clinique est une étude qui teste la sécurité et l’efficacité de nouveaux traitements.

Votre médecin pourra peut-être vous fournir des médicaments thérapeutiques ciblés en dehors d’un essai clinique s’ils sont disponibles sur le marché ou si des tests antérieurs ont montré leur efficacité contre le type de gliome dont est atteint votre enfant.

Quels sont les effets secondaires des traitements contre un gliome de haut grade ?

Discutez avec votre fournisseur des effets secondaires potentiels de divers traitements. Le prestataire de votre enfant veillera à épargner les tissus sains pendant la radiothérapie. Néanmoins, certains tissus seront probablement affectés. Selon les parties du cerveau touchées, la radiothérapie peut affecter le fonctionnement cérébral, provoquer des troubles du développement et perturber la production d’hormones.

Pesez les avantages potentiels du traitement par rapport aux risques avec l’équipe soignante de votre enfant.

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant est atteint d’un gliome de haut grade ?

Le pronostic de votre enfant dépend de nombreux facteurs dont son médecin peut discuter avec vous. Les résultats dépendent du type de cellules affectées, des caractéristiques des cellules, de la quantité de tumeur que le prestataire de votre enfant est capable d’enlever pendant la chirurgie, etc.

Renseignez-vous sur vos attentes en fonction de la situation unique de votre enfant.

Quel est le taux de survie d’un gliome de haut grade ?

Ces tumeurs réapparaissent généralement après le traitement. Le taux de survie à cinq ans pour les gliomes de haut grade chez les enfants est inférieur à 20 %. Pourtant, ces tumeurs sont très variables. Ils se forment à différents endroits et contiennent des cellules ayant des caractéristiques différentes. Ces différences façonneront le pronostic de votre enfant.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Quelles sont les options de traitement de mon enfant ?
• Quel sera l’impact de l’emplacement de la tumeur sur les options de traitement ?
• Quels sont les risques liés au traitement ?
• Quels résultats (résultats) devons-nous attendre du traitement ?
• Comment puis-je prendre soin de mon enfant pendant le traitement ?
• À quelle fréquence mon enfant aura-t-il besoin de traitements et de soins de suivi pour surveiller son état de santé ?