Carcinome corticosurrénalien : symptômes, stades et pronostic

Qu’est-ce que le carcinome corticosurrénalien ?

Le carcinome corticosurrénalien est un cancer du cortex surrénalien, la couche externe de vos glandes surrénales. Ces glandes se trouvent au-dessus de vos reins et produisent des hormones qui, entre autres, gèrent le métabolisme, la tension artérielle et la façon dont vous réagissez au stress.

Dans le carcinome corticosurrénalien, il existe des tumeurs cancéreuses sur vos glandes surrénales qui peuvent libérer des quantités anormalement importantes d’hormones. Le flot d’hormones peut affecter le fonctionnement de votre corps. Les tumeurs à croissance rapide peuvent exercer une pression sur les organes voisins. Dans certains cas, les prestataires de soins de santé peuvent traiter le carcinome corticosurrénalien, mais la maladie réapparaît souvent (se reproduit).

Cette maladie affecte généralement les adultes, mais les enfants la développent parfois aussi. Cet article se concentre sur le carcinome corticosurrénalien chez l’adulte.

Quels sont les types de carcinome corticosurrénalien ?

Il existe deux types – fonctionnels et non fonctionnels – qui provoquent des symptômes différents :

• Tumeurs fonctionnelles: La plupart des carcinomes corticosurrénaliens fonctionnent. Ils libèrent des quantités excessives d’hormones, notamment l’aldostérone, le cortisol, les œstrogènes et la testostérone. Les symptômes varient selon le type d’hormone.
• Tumeurs non fonctionnelles: Ces tumeurs n’affectent pas la production d’hormones, mais elles peuvent devenir si volumineuses qu’elles exercent une pression sur les organes et les tissus voisins.

Dans quelle mesure cette condition est-elle courante ?

Le carcinome corticosurrénalien est même très rare, bien qu’il s’agisse du type de cancer surrénalien le plus courant. Chaque année, environ 1 personne sur 1 million reçoit un diagnostic de carcinome corticosurrénalien.

Quels sont les symptômes du carcinome corticosurrénalien ?

Vous pouvez souffrir de cette maladie sans présenter de symptômes. Des études montrent que 20 à 30 % des diagnostics de carcinome corticosurrénalien surviennent après que les prestataires de soins de santé ont effectué des tests d’imagerie pour des problèmes de santé sans rapport. Lorsque les symptômes du carcinome corticosurrénalien se développent, ils peuvent inclure :

• Douleur abdominale (ventre).
• Hirsutisme (excès de poils sur le corps ou le visage chez les femmes).
• Gynécomastie (seins masculins hypertrophiés).
• Hypertension artérielle.
• Glycémie élevée.
• Prise de poids au niveau du visage, du cou et du tronc.

Dans quelle mesure le carcinome corticosurrénalien est-il agressif ?

C’est très agressif car les tumeurs peuvent se développer très rapidement et se propager (métastases) de votre glande surrénale à d’autres parties de votre corps, y compris vos poumons ou vos os.

Quelles sont les causes du carcinome corticosurrénalien ?

Les chercheurs ne connaissent pas la cause exacte. Certaines personnes développent un carcinome corticosurrénalien parce qu’elles ont hérité de maladies qui augmentent le risque de développer cette maladie.

Dans d’autres cas, certaines mutations (changements) génétiques semblent augmenter le risque. Par exemple, la recherche montre des changements dans les gènes suppresseurs de tumeursTP53etIGF2semblent être à l’origine du carcinome corticosurrénalien. Les gènes suppresseurs de tumeurs gèrent la croissance cellulaire. Lorsque ces gènes changent, vos cellules peuvent se multiplier de manière incontrôlable et devenir des tumeurs cancéreuses.

Quelles maladies héréditaires augmentent mon risque ?

Avoir l’une des conditions suivantes augmente votre risque de développer un carcinome corticosurrénalien :

• Syndrome de Beckwith-Wiedemann.
• Complexe Carney.
• Polypose adénomateuse familiale (PAF).
• Syndrome de Li-Fraumeni.
• Syndrome de Lynch.
• Néoplasie endocrinienne multiple (MEN1).
• Neurofibromatose de type 1 (NF1).
• Syndrome de von Hippel-Lindau (VHL).

Quelles sont les complications du carcinome corticosurrénalien ?

Elle peut se propager (métastases) très rapidement. Le cancer qui se propage de votre glande surrénale à d’autres parties de votre corps est plus difficile à traiter. Les tumeurs qui libèrent certaines hormones peuvent provoquer des affections telles que :

• Syndrome de Cushing : Cette condition survient lorsque les glandes surrénales libèrent trop de cortisol.
• Syndrome de Conn : un excès d’aldostérone est à l’origine de cette affection.

Comment diagnostique-t-on le carcinome corticosurrénalien ?

Si des tests pour d’autres problèmes révèlent une tumeur sur votre glande surrénale ou si vous présentez certains symptômes, votre médecin procédera comme suit :

• Tests d’imagerie, tels que l’IRM, la tomodensitométrie ou la TEP pour rechercher des tumeurs.
• Prises de sang et analyses d’urine pour vérifier les niveaux d’hormones.

Votre médecin peut effectuer une biopsie pour confirmer qu’une tumeur est cancéreuse et obtenir des échantillons de tissus.

Quels sont les stades du carcinome corticosurrénalien ?

Les prestataires de soins de santé utilisent des systèmes de stadification du cancer pour planifier le traitement et élaborer un pronostic (ce à quoi vous pouvez vous attendre après le traitement). Ils établissent les stades du carcinome corticosurrénalien en évaluant la taille et l’emplacement de la tumeur et si la tumeur s’est propagée aux ganglions lymphatiques voisins ou à d’autres organes plus éloignés. Les stades du carcinome corticosurrénalien comprennent :

• Étape I :La tumeur mesure 5 centimètres (environ 2 pouces) ou moins et ne s’est pas propagée à l’extérieur de votre glande surrénale.
• Étape II :La tumeur mesure plus de 5 cm mais ne s’est pas propagée à l’extérieur de votre glande surrénale.
• Stade III :La tumeur s’est propagée aux ganglions lymphatiques voisins.
• Stade IV :La tumeur s’est propagée aux ganglions lymphatiques voisins, aux organes voisins ou à des organes plus éloignés.

Les informations sur le stade du cancer peuvent prêter à confusion, alors n’hésitez pas à demander à votre médecin de vous expliquer le système et comment il s’applique à votre situation.

Quels sont les traitements du carcinome corticosurrénalien ?

Le traitement le plus courant est la surrénalectomie pour retirer une ou les deux glandes surrénales. Souvent, les prestataires de soins de santé prescrivent des médicaments supplémentaires tels que :

• Mitotane (Lysodren^®): Ce médicament limite l’activité des glandes surrénales, ce qui peut réduire le risque de récidive du carcinome corticosurrénalien. Les prestataires utilisent ce médicament après une intervention chirurgicale pour retirer une glande surrénale ou si la chirurgie n’est pas une option. Parce que ce médicament arrête la production d’hormones, les personnes qui le reçoivent prennent également des médicaments de remplacement.
• Métyrapone (Métopirone^®): Les prestataires peuvent prescrire ce médicament et des médicaments similaires pour soulager les symptômes qui surviennent lorsque les tumeurs produisent un excès d’hormones.

Dans certains cas, cependant, la maladie n’est diagnostiquée qu’après que les tumeurs soient devenues trop grosses pour être retirées en toute sécurité par chirurgie. Dans ces cas, les prestataires de soins de santé peuvent traiter les tumeurs cancéreuses par chimiothérapie. Ce traitement n’éliminera pas les tumeurs cancéreuses, mais il peut atténuer les symptômes et ralentir la croissance tumorale.

Vous voudrez peut-être également envisager des soins palliatifs dans le cadre de votre traitement. Les soins palliatifs sont un traitement qui aide à gérer les symptômes de la maladie et les effets secondaires du traitement. Les spécialistes des soins palliatifs peuvent également vous aider en matière de soutien émotionnel et mental.

Quelles sont les complications ou les effets secondaires du traitement ?

La chirurgie et les médicaments peuvent entraîner différentes complications ou effets secondaires. Par exemple, une intervention chirurgicale pour enlever une glande surrénale peut :

• Affecte la production d’hormones: Habituellement, votre glande surrénale restante prend le relais de la glande manquante pour produire suffisamment d’hormones (insuffisance surrénale). Si cela ne se produit pas, vous devrez peut-être prendre des comprimés d’hormones de remplacement jusqu’à ce que votre glande restante commence à produire suffisamment d’hormones.
• Provoquer une infection: Vous pouvez développer une infection dans votre abdomen ou sur le site chirurgical.
• Provoquer un saignement excessif: Cela peut arriver pendant ou après la chirurgie.

Que sont les complications ou les effets secondaires des médicaments ?

Votre médecin peut vous recommander de prendre du mitotane pendant deux à cinq ans après la chirurgie. Les effets secondaires du mitotane peuvent inclure :

• Nausées et vomissements.
• Diarrhée.
• Des éruptions cutanées.
• Confusion.

Quels sont les taux de survie pour le carcinome corticosurrénalien ?

Dans l’ensemble, 50 % des personnes atteintes d’un carcinome corticosurrénalien étaient en vie cinq ans après le diagnostic. Les taux de survie varient considérablement, en fonction de facteurs tels que :

• Stade tumoral au moment du diagnostic.
• Si la tumeur fonctionnait (produisait des hormones) ou non.
• Votre âge.
• Votre santé globale.

Les taux de survie à cinq ans par stade sont :

Les informations sur le taux de survie peuvent vous rendre anxieux ou effrayé. C’est compréhensible. Essayez de vous rappeler que ces estimations sont basées sur des expériences passées. Les experts mesurent les taux de survie tous les cinq ans. Beaucoup de choses peuvent changer en cinq ans et faire une différence. Il est également important de se rappeler que les taux de survie ne constituent pas une estimation de la durée de votre vie.

Si vous avez des questions spécifiques sur les taux de survie au cancer, parlez-en à votre professionnel de la santé. Ils sont votre meilleure ressource car ils connaissent votre situation.

Peut-on prévenir le carcinome corticosurrénalien ?

Non, ce n’est pas possible. Les chercheurs savent qu’environ la moitié de tous les cas de carcinome corticosurrénalien se produisent lorsque certains gènes mutent et créent des cellules cancéreuses qui se multiplient et deviennent des tumeurs. Mais ils ne savent pas ce qui déclenche ces mutations et ne peuvent donc pas recommander des moyens de les empêcher de se produire.

Mais certaines maladies héréditaires augmentent le risque de développer cette maladie. Si vous avez des antécédents familiaux d’un de ces troubles, parlez à un professionnel de la santé des tests génétiques qui détectent les mutations à l’origine de ces troubles.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Le carcinome corticosurrénalien est un cancer rare qui récidive souvent – ​​deux défis qui peuvent vous faire sentir effrayé, isolé ou anxieux. Heureusement, vous pouvez prendre certaines mesures qui peuvent vous aider :

• Trouver de l’aide: Renseignez-vous auprès de votre équipe soignante sur les groupes de soutien pour les personnes atteintes d’un carcinome corticosurrénalien. Il peut être utile de passer du temps ou de parler à des personnes qui savent ce que vous vivez..
• Envisagez des programmes de survie au cancer: De nombreuses personnes atteintes d’un carcinome corticosurrénalien s’inquiètent de la réapparition du cancer. Les programmes de survie au cancer constituent une ressource pour faire face à cette anxiété.
• Poursuivre les soins palliatifs: Vous pourriez avoir besoin d’une chimiothérapie postopératoire et souhaiter de l’aide pour gérer les effets secondaires du traitement.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Le carcinome corticosurrénalien réapparaît souvent (récidive), le plus souvent dans les deux premières années suivant la chirurgie. Votre médecin établira un calendrier de rendez-vous de suivi pour surveiller les signes de récidive. Par exemple, vous pouvez avoir :

• Tests d’imagerie: Vous pouvez passer des tests tous les trois mois pendant deux ans, puis tous les trois à six mois pendant trois ans supplémentaires.
• Prises de sang: Votre prestataire effectuera des tests réguliers pour vérifier les niveaux d’hormones.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Le carcinome corticosurrénalien est une maladie rare. Vous vous posez peut-être de nombreuses questions sur ce à quoi vous pouvez vous attendre. Voici quelques questions qui pourraient vous être utiles :

• Qu’est-ce que cela signifie si une tumeur fonctionne ou non ?
• La tumeur s’est-elle propagée en dehors de ma glande surrénale ?
• Si oui, jusqu’où s’est-il propagé ?
• Quels sont mes choix de traitement ?
• Quels sont les effets secondaires du traitement ?
• Les membres de ma famille devraient-ils subir des tests génétiques pour détecter les mutations responsables du carcinome corticosurrénalien ?
• En supposant que le traitement fonctionne, quelles sont les chances que la tumeur réapparaisse ?