Cancer péritonéal primitif : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le cancer péritonéal primitif ?

Le cancer péritonéal primitif (pair-uh-toh-NEE-ul) est un cancer rare qui se forme dans une fine couche de tissu tapissant votre abdomen (ventre). Ce tissu est appelé péritoine (pair-uh-toh-NEE-um).

Le péritoine recouvre également les organes situés à l’intérieur de votre abdomen, notamment :

• Vessie.
• Intestins.
• Droite
• Utérus.

Votre péritoine est constitué de cellules épithéliales qui protègent les surfaces de votre corps. Le péritoine produit également un liquide qui permet à vos organes de se déplacer à l’intérieur de votre abdomen.

Le cancer péritonéal primitif survient lorsque les cellules du péritoine se développent anormalement.

Quels sont les types de cancer péritonéal ?

Les prestataires de soins de santé classent le cancer péritonéal en fonction de l’endroit où il survient pour la première fois :

• Cancer péritonéal primitifcommence à l’intérieur des cellules qui composent le péritoine.
• Cancer péritonéal secondairecommence ailleurs dans votre corps et se propage au péritoine.

Quelle est la fréquence du cancer péritonéal primitif ?

Le cancer péritonéal primitif est très rare. Les prestataires diagnostiquent moins de 7 cas sur 1 million chaque année. Mais ces chiffres peuvent être quelque peu trompeurs. Les chercheurs estiment que jusqu’à 15 % des femmes diagnostiquées avec un cancer de l’ovaire avancé pourraient en réalité être atteintes d’un cancer péritonéal.

Qui est à risque de développer un cancer péritonéal primitif ?

Les femmes courent un risque plus élevé de cancer péritonéal primitif que les hommes. Les facteurs de risque du cancer péritonéal sont similaires à ceux du cancer de l’ovaire et comprennent :

• Âge:La plupart des personnes diagnostiquées avec un cancer péritonéal primitif sont âgées de 60 ans et plus.
• Endométriose :Le risque augmente si vous souffrez d’endométriose, lorsque des tissus similaires aux cellules qui tapissent l’utérus se développent à l’extérieur de votre utérus.
• Génétique:Avoir un membre de la famille au premier degré (mère, sœur ou fille) atteint d’un cancer péritonéal, d’un cancer des trompes de Fallope ou d’un cancer de l’ovaire augmente votre risque. Les femmes présentant des mutations (changements) du gène BRCA1 ou BRCA2 courent également un risque plus élevé. Il en va de même pour les personnes porteuses des gènes du syndrome de Lynch (une maladie héréditaire qui augmente le risque de plusieurs types de cancers).
• Hauteur:Les personnes de grande taille courent un risque plus élevé de cancer péritonéal primitif.
• Thérapie hormonale substitutive :Les femmes qui utilisent un traitement hormonal après la ménopause courent un risque accru.
• Obésité:Les personnes ayant une plus grande quantité de graisse corporelle courent un risque plus élevé.
• Histoire reproductive :Les personnes souffrant d’infertilité et/ou sans enfants biologiques peuvent présenter un risque plus élevé.

En quoi le cancer péritonéal diffère-t-il du cancer de l’ovaire ?

Le cancer péritonéal commence à un endroit différent du cancer de l’ovaire. Le cancer de l’ovaire débute généralement à l’intérieur des ovaires ou dans les cellules situées à l’extrémité des trompes de Fallope. Le cancer péritonéal se forme dans les cellules qui tapissent l’intérieur de votre abdomen et recouvrent les organes contenus dans votre abdomen.

Les gens peuvent facilement confondre les cancers péritonéaux et ovariens. Le même type de cellules (épithéliales) tapissent le péritoine et recouvrent les ovaires. Les deux cancers se propagent le long de la paroi interne de l’abdomen, ce qui rend souvent difficile la détection de l’endroit où le cancer a commencé.

Les personnes atteintes d’un cancer péritonéal sont généralement plus âgées que celles atteintes d’un cancer de l’ovaire. Le pronostic du cancer péritonéal est également pire que celui du cancer de l’ovaire.

Quelles sont les causes du cancer péritonéal primitif ?

Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi certaines personnes développent un cancer péritonéal primitif. Les personnes nées avec certaines mutations (changements) génétiques courent un risque plus élevé de contracter la maladie.

Quels sont les symptômes du cancer péritonéal primitif ?

Comme pour le cancer de l’ovaire, les gens ne remarquent souvent pas de symptômes aux premiers stades de la maladie. Si tel est le cas, les symptômes sont souvent vagues. La plupart des gens remarquent des symptômes une fois que le cancer a progressé (s’est développé).

Si une personne présente des symptômes à un stade précoce, ils peuvent inclure :

• Douleurs abdominales et/ou pelviennes.
• Saignements ou pertes vaginales anormales.
• Ballonnements ou sensation de plénitude au niveau de l’abdomen ou du bassin.
• Modifications intestinales (augmentation de la constipation et/ou des gaz) ou saignements rectaux.
• Mictions fréquentes.
• Indigestion, perte d’appétit ou sensation de satiété avant de finir de manger.
• Prise de poids ou perte de poids involontaire.

À mesure que le cancer péritonéal se développe, des symptômes supplémentaires peuvent apparaître, notamment :

• Fatigue.
• Accumulation de liquide dans l’abdomen (appelée ascite).
• Nausées ou vomissements.
• Essoufflement (dyspnée).
• Gonflement des jambes.

Quelles sont les complications du cancer péritonéal primitif ?

Les personnes atteintes d’un cancer péritonéal avancé peuvent présenter les complications suivantes :

• Douleur abdominale.
• Incapacité de manger ou de boire.
• Nausées ou vomissements sévères.
• Occlusion de l’intestin grêle, occlusion du gros intestin ou obstruction des voies urinaires.

Comment diagnostique-t-on le cancer péritonéal primitif ?

Votre médecin commencera par une anamnèse et un examen physique et vous posera des questions sur les symptômes que vous ressentez. Si vos symptômes évoquent un cancer péritonéal, vous pourriez avoir :

• Prises de sang :Ceux-ci recherchent un produit chimique fabriqué par certaines cellules cancéreuses appelé CA-125. Le niveau de ce produit chimique peut être élevé chez les personnes atteintes d’un cancer péritonéal. Les analyses de sang peuvent également rechercher des niveaux accrus d’une protéine appelée HE4, qui peut également être produite par les cellules cancéreuses péritonéales.
• Tests d’imagerie :L’échographie, l’IRM ou la tomodensitométrie recherchent des tumeurs. Mais le cancer péritonéal peut être difficile à détecter à l’aide de ces tests.
• Laparoscopie :Votre prestataire peut effectuer une laparoscopie pour établir un diagnostic. Cette procédure implique plusieurs très petites incisions dans l’abdomen. Au cours de la procédure, ils peuvent effectuer une biopsie pour prélever un échantillon de tissus anormaux. Ces tissus sont ensuite examinés au microscope par un pathologiste pour déterminer si un cancer est présent.
• Paracentèse :Si vous souffrez d’ascite, votre prestataire peut prélever un échantillon de liquide abdominal pour le tester. Les prestataires effectuent souvent une paracentèse péritonéale pendant une laparoscopie.
• Examen pelvien :Un examen de votre vagin, de votre col de l’utérus, de votre utérus, de vos trompes de Fallope, de vos ovaires et de votre rectum pour rechercher toute zone anormale ou grosseur.

Considérations spéciales sur les tests

Vous pouvez être référé à un conseiller en génétique pour discuter des tests génétiques pour certaines conditions associées à un risque accru de cancer péritonéal si vous présentez l’un des éléments suivants :

• Membre de la famille au premier degré (mère, sœur ou fille) atteint d’un cancer péritonéal, d’un cancer des trompes de Fallope ou d’un cancer des ovaires.
• Antécédents familiaux de mutations du gène BRCA1 ou BRCA2.
• Antécédents familiaux du syndrome de Lynch.

Quels sont les stades du cancer péritonéal primitif ?

Étant donné que la plupart des gens ne développent pas de symptômes aux premiers stades du cancer péritonéal primitif, les personnes atteintes d’un cancer de stade 3 ou 4 une fois diagnostiquées.

Étape 3 :Le cancer s’est propagé à l’extérieur du bassin ou aux ganglions lymphatiques situés derrière l’abdomen.

Étape 4 :Le cancer s’est propagé à des organes extérieurs à l’abdomen, comme les poumons, le foie, la rate ou aux tissus tapissant les poumons et la poitrine.

Comment le cancer péritonéal primitif est-il pris en charge ou traité ?

Le traitement du cancer péritonéal primitif dépend de :

• Taille et localisation de la tumeur.
• Stade du cancer.
• Votre âge et votre état de santé général.

Votre prestataire effectuera généralement une intervention chirurgicale comme premier traitement. Vous pourriez subir une procédure appelée chirurgie cytoréductrice. Cette chirurgie vise à éliminer autant de cancer que possible. La recherche montre que les résultats sont meilleurs lorsqu’un gynécologue-oncologue effectue l’intervention chirurgicale. Ces médecins se spécialisent dans le traitement des affections affectant les organes reproducteurs féminins, notamment le cancer.

Votre chirurgien peut également retirer :

• Trompes de Fallope et ovaires (ovariectomie).
• Utérus (hystérectomie).
• Tissu adipeux entourant vos intestins appelé omentum (omentectomie).
• Autre tissu anormal.

Pour empêcher les cellules cancéreuses de se propager à d’autres parties du corps, votre plan de traitement peut également inclure :

• Chimiothérapie:La chimiothérapie traditionnelle pour le cancer péritonéal est administrée par les veines (intraveineuse) ou directement dans la cavité abdominale (intrapéritonéale). Dans certains cas, les prestataires peuvent utiliser des médicaments de chimiothérapie chauffés (chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique ou HIPEC). HIPEC est injecté dans la cavité abdominale immédiatement après une chirurgie cytoréductrice alors que vous êtes encore en salle d’opération et sous anesthésie. Dans certains cancers, l’HIPEC peut être une forme plus efficace d’administration de chimiothérapie.
• Thérapie ciblée :Votre prestataire peut utiliser des médicaments spécifiques pour cibler les cellules cancéreuses sans affecter les cellules normales.
• Thérapie hormonale :Dans les cas avancés, les prestataires combinent parfois l’hormonothérapie et la chimiothérapie. Cette thérapie empêche les hormones naturelles de votre corps d’atteindre les cellules cancéreuses, empêchant ainsi leur croissance.
• Radiothérapie:Les prestataires utilisent rarement la radiothérapie comme premier traitement du cancer péritonéal. Ils peuvent proposer des radiations pour cibler de petites zones de cancer réapparues après le traitement initial.

Quel est le pronostic (perspectives) des personnes atteintes d’un cancer péritonéal primitif ?

Étant donné que les prestataires ne diagnostiquent généralement le cancer péritonéal qu’à un stade ultérieur, le pronostic est sombre. Le cancer réapparaît souvent après le traitement. Mais obtenir un diagnostic plus précoce peut contribuer à améliorer les résultats.

Environ la moitié des personnes atteintes d’un cancer péritonéal, des trompes de Fallope ou de l’ovaire vivent cinq ans ou plus après leur diagnostic. Les personnes plus jeunes ont tendance à vivre plus longtemps, tandis que les personnes plus âgées ont tendance à avoir un pronostic plus sombre.

Les taux de survie peuvent être plus élevés si :

• Le cancer ne s’est pas propagé à vos ganglions lymphatiques.
• Vous avez reçu HIPEC.
• Votre chirurgien a retiré autant de cancer que possible.

Plusieurs essais cliniques testent de nouvelles façons de traiter le cancer péritonéal. Les nouveaux traitements comprennent les thérapies ciblées et l’immunothérapie. L’immunothérapie agit en stimulant votre système immunitaire pour qu’il reconnaisse et attaque les cellules cancéreuses de votre corps.

Comment puis-je réduire mon risque ?

Vous pourriez avoir un risque plus faible de développer un cancer péritonéal primitif si vous avez déjà :

• Allaité.
• Donné naissance.
• J’ai pris des pilules contraceptives.
• Vous avez subi l’ablation de vos trompes de Fallope et/ou de vos ovaires.
• A subi une ligature des trompes (trompes de Fallope attachées).

Certaines personnes ayant des antécédents familiaux importants de cancer de l’ovaire ou de mutations du gène BRCA et présentant un risque plus élevé de développer un cancer péritonéal peuvent choisir de se faire retirer les ovaires et les trompes de Fallope. Même si cette procédure réduit le risque de développer un cancer péritonéal, elle ne l’élimine pas complètement.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Votre médecin peut vous suggérer de consulter un prestataire de médecine palliative (un domaine de soins médicaux axé sur le traitement et le soulagement des symptômes d’une maladie grave) pour vous aider à gérer vos symptômes d’un cancer péritonéal avancé. Vos soins peuvent inclure :

• Soulagement des nausées et vomissements.
• Consultation nutritionnelle pour aider à la perte d’appétit et recommandations diététiques.
• Gestion de la douleur.
• Paracentèse pour éliminer le liquide accumulé dans votre abdomen (ascite).

Comment puis-je faire face au mieux au cancer péritonéal primitif ?

Trouver un groupe de soutien composé d’autres personnes en traitement peut vous aider à vous sentir moins seul. Les membres de votre famille peuvent également trouver des groupes de soutien pour les aider à mieux comprendre ce que vous vivez.