Tumeurs neuroendocrines pancréatiques : symptômes et traitement

Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (TNE pancréatiques, également appelées tumeurs des cellules des îlots) sont des tumeurs rares qui prennent naissance dans les cellules endocrines de votre pancréas. C’est un type de tumeur neuroendocrinienne.

Votre pancréas est une glande plate en forme de poire nichée à côté de votre estomac et de votre intestin grêle. Les cellules endocrines de votre pancréas produisent des hormones qui gèrent la digestion et la glycémie.

Ces tumeurs peuvent être cancéreuses (malignes) ou bénignes (non cancéreuses). Sans traitement, les tumeurs malignes peuvent se propager à d’autres zones de votre corps.

Types de tumeurs neuroendocrines pancréatiques

Il existe plusieurs types de TNE pancréatiques, chacune présentant des caractéristiques différentes :

• Les insulinomes constituent le type le plus courant de TNE pancréatique fonctionnelle. Environ 10 % des insulinomes sont cancéreux. Les insulinomes libèrent de l’insuline, l’hormone qui empêche votre glycémie de devenir trop élevée.
• Les gastrinomes affectent les cellules qui libèrent de la gastrine, ce qui déclenche la production d’acide gastrique par votre estomac. Environ 60 % des gastrinomes sont cancéreux.
• Les glucagonomes sont souvent cancéreux. Ils affectent les cellules qui libèrent du glucagon, l’hormone qui empêche votre glycémie de devenir trop basse.
• Les VIPomes peuvent être cancéreux. « VIP » signifie « peptide intestinal vasoactif ». Cette hormone détend les muscles de l’estomac et des intestins et gère l’équilibre du sucre, du sel et de l’eau dans votre tube digestif.
• Somatostatinomesont des tumeurs cancéreuses à croissance lente qui libèrent de la somatostatine. Cette hormone gère plusieurs fonctions corporelles.

Symptômes des tumeurs neuroendocrines pancréatiques

Les symptômes de la TNE pancréatique peuvent provoquer plusieurs symptômes différents. Les symptômes courants comprennent :

• Reflux acide sévère
• Diarrhée
• Fatigue
• Mictions fréquentes, soif accrue et autres symptômes de fluctuations du taux de sucre dans le sang
• Indigestion
• Perte d’appétit
• Nausées et vomissements
• Rougeurs inconfortables du visage et du cou, respiration sifflante et autres symptômes du syndrome carcinoïde
• Perte de poids inexpliquée
• Grandes fluctuations de la glycémie, à la hausse ou à la baisse

Causes des tumeurs neuroendocrines pancréatiques

Les chercheurs ne connaissent pas la cause exacte. Certaines TNE pancréatiques surviennent parallèlement à d’autres conditions. Par exemple, environ 5 à 10 % des personnes atteintes d’insulinomes ou de glucagonomes souffrent également de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1).

Complications

La complication la plus importante est que les TNE pancréatiques cancéreuses peuvent se propager (métastases) aux os, au foie ou aux poumons.

Comment les médecins diagnostiquent les tumeurs neuroendocrines du pancréas

Un professionnel de la santé procédera à un examen physique. Ils vous poseront des questions sur vos symptômes. Ils peuvent vous demander quand vos symptômes ont commencé et s’ils s’aggravent. Ils vous demanderont également si un membre de votre famille biologique souffre de certains troubles héréditaires qui augmentent le risque de TNE pancréatique.

Ils peuvent effectuer les tests suivants :

• Tomodensitométrie abdominale (TDM)
• Des tests sanguins, y compris des tests spécifiques pour les niveaux d’hormones, qui peuvent signifier que les tumeurs libèrent beaucoup d’hormones
• Échographie endoscopique (EUS)
• Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE)
• Imagerie par résonance magnétique (IRM)
• Tomographie neuroendocrinienne par émission de positons (TEP)

Les prestataires utilisent ces résultats de tests pour voir si une tumeur fonctionne ou non. Les tumeurs fonctionnelles libèrent des quantités inhabituellement importantes d’hormones. Les tumeurs non fonctionnelles ne libèrent pas d’hormones. Les résultats des tests aident également les prestataires à identifier le type de tumeur neuroendocrine pancréatique.

Votre prestataire peut vous orienter vers un radiologue interventionnel pour une biopsie à l’aiguille. Il s’agit d’une procédure permettant d’obtenir des échantillons de tissus pour des tests en laboratoire. Un pathologiste médical examinera les tissus à la recherche de signes de cancer.

Stades et grades des tumeurs neuroendocrines pancréatiques

Les prestataires de soins de santé utilisent des systèmes de classification du cancer pour définir les stades et les grades des tumeurs cancéreuses. Les stades du cancer décrivent la taille de la tumeur et si la tumeur se propage aux ganglions lymphatiques voisins ou à des zones plus éloignées de votre corps.

Les grades de cancer décrivent la vitesse à laquelle les cellules se multiplient. Ils décrivent également l’apparence des cellules. L’apparence des cellules cancéreuses change à mesure que la maladie devient plus agressive.

Les stades des tumeurs neuroendocrines cancéreuses du pancréas sont :

• Étape I. La tumeur mesure moins de 2 centimètres (cm) (environ 3/4 de pouce) de diamètre et ne s’est pas propagée à partir de votre pancréas.
• Étape II. Il mesure plus de 2 cm (3/4 de pouce) de diamètre et/ou s’est propagé dans votre duodénum (la première partie de votre intestin grêle) ou dans vos voies biliaires.
• Stade III. La tumeur s’est propagée aux ganglions lymphatiques voisins, aux organes voisins ou aux gros vaisseaux sanguins.
• Stade IV.La tumeur se trouve dans des organes et des tissus plus éloignés comme le foie ou les os.

Les grades de TNE pancréatique sont :

• Grade 1 bien différencié. Les cellules cancéreuses ne se multiplient pas très rapidement et ressemblent davantage à des cellules normales qu’à des cellules anormales.
• Grade 2 bien différencié.Les cellules ont des caractéristiques qui se situent entre celles des tumeurs de bas et de haut grade.
• 3e année bien différenciée. Les cellules se multiplient plus rapidement et semblent plus anormales.
• TNE peu différenciée. Les cellules se multiplient très rapidement et semblent très anormales. C’est la qualité la plus agressive. Les prestataires de soins de santé peuvent appeler ce carcinome neuroendocrinien (NEC) de haut grade ou cancer à petites cellules.

Quels sont les traitements des tumeurs neuroendocrines du pancréas ?

Le traitement dépend de votre situation. Le traitement de la TNE pancréatique à un stade précoce est une pancréatectomie pour enlever la tumeur. Il s’agit d’un traitement pour les tumeurs cancéreuses et non cancéreuses. Les interventions chirurgicales spécifiques varient en fonction de l’emplacement de la tumeur dans votre pancréas.

Par exemple, votre chirurgien peut utiliser des termes comme « tête » et « queue » lorsqu’il parle d’une intervention chirurgicale spécifique. C’est parce que votre pancréas a la forme d’un poisson, avec une tête large, un corps ou un corps de taille moyenne et une queue étroite. Les pancréatectomies courantes sont :

• Procédure Whipple. Il s’agit du traitement chirurgical le plus courant des tumeurs neuroendocrines du pancréas. Au cours de cette procédure, les chirurgiens enlèvent la tête de votre pancréas et plusieurs organes voisins.
• Pancréatomie centrale. Au cours de cette procédure, les chirurgiens retirent la partie centrale du pancréas, laissant la tête et la queue du pancréas.
• Pancréatomie distale. Lors de cette opération, ils enlèvent la queue de votre pancréas. Ils peuvent retirer une partie du corps du pancréas et une partie ou la totalité de votre rate. (Votre rate et votre queue pancréatique sont étroitement liées.)

La chirurgie n’est peut-être pas une option si vous souffrez d’une forme avancée de TNE pancréatique. Votre oncologue peut recommander d’autres traitements, notamment :

• Thérapie hormonale
• Thérapie par radionucléides par récepteurs peptidiques (PRRT)
• Inhibiteurs de la tyrosine kinase
• Chimiothérapie

Votre oncologue peut recommander des traitements spécifiques pour le cancer du foie si une TNE pancréatique s’est propagée à votre foie.

Temps de récupération

Votre temps de récupération dépendra du type de chirurgie que vous subirez. Par exemple, plusieurs semaines peuvent être nécessaires pour vous remettre d’une procédure Whipple. Vous serez à l’hôpital pendant cinq à sept jours et pourrez reprendre vos activités quotidiennes après huit à 12 semaines.

Quand dois-je contacter mon chirurgien ?

Vous devriez consulter votre médecin si vous remarquez des changements dans votre corps, comme une aggravation de vos symptômes d’origine. Ces changements peuvent être sans rapport avec votre état. La meilleure façon d’en être sûr est d’en parler à votre fournisseur.

Quels sont les taux de survie des tumeurs neuroendocrines pancréatiques ?

Les taux de survie au cancer sont des estimations du pourcentage de personnes qui étaient en vie cinq ans après avoir reçu un diagnostic. Les données de l’American Cancer Society montrent les taux de survie à cinq ans suivants :

Lorsque l’on pense aux taux de survie, il est important de se rappeler que les taux reflètent l’expérience globale des personnes atteintes de tumeurs neuroendocrines pancréatiques. Des facteurs tels que le type de tumeur, le stade de la tumeur, votre âge et votre état de santé général font une différence.

Parlez à votre chirurgien et à votre oncologue si vous avez des questions sur les données sur le taux de survie. Ils vous connaissent ainsi que votre situation et constituent votre meilleure ressource pour obtenir des informations sur ce à quoi vous pouvez vous attendre.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte d’une tumeur neuroendocrine pancréatique ?

C’est difficile à dire. En général, les personnes qui reçoivent un diagnostic de TNE pancréatique à un stade précoce et qui reçoivent un traitement avant qu’elle ne se propage peuvent avoir une espérance de vie presque normale, en particulier si elles sont en vie plus de cinq ans après le diagnostic. Tout comme les taux de survie, votre équipe soignante est votre meilleure source d’information sur votre espérance de vie.