Syndrome de Goodpasture : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome de Goodpasture ?

Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune rare et potentiellement mortelle qui affecte les reins et les poumons. Cela se produit lorsque votre système immunitaire attaque le collagène parce qu’il le considère comme étranger. Le collagène est une protéine qui contribue à constituer votre :

• Peau.
• Muscles.
• Tissus conjonctifs, comme les tendons et les ligaments.
• Os.

Si vous souffrez du syndrome de Goodpasture, votre corps produit des protéines (anticorps) qui se fixent au collagène dans certaines parties de vos poumons et de vos reins. Lorsque cela se produit, cela provoque une inflammation et détruit les tissus. Sans traitement, le syndrome de Goodpasture peut provoquer une inflammation des reins (glomérulonéphrite) pouvant entraîner une insuffisance rénale. Il peut également provoquer des saignements graves dans les poumons (hémorragie pulmonaire), qui constituent la principale cause de décès par syndrome de Goodpasture.

Les autres noms du syndrome de Goodpasture incluent :

• Maladie anti-membrane basale glomérulaire (anti-GBM).
• Maladie de Goodpasture.

Quelle est la fréquence du syndrome de Goodpasture ?

Le syndrome de Goodpasture est très rare. Les experts de la santé signalent chaque année moins de deux nouveaux cas pour 1 million d’habitants.

Quels sont les symptômes du syndrome de Goodpasture ?

Le syndrome de Goodpasture est une affection pulmonaire-rénale. Cela signifie que cela affecte vos poumons (pulmonaires) et vos reins (rénaux). Les symptômes liés aux poumons apparaissent généralement en premier. Ils comprennent :

• Essoufflement (dyspnée).
• Douleur thoracique.
• Toux.
• Un bruit de cliquetis dans les poumons lorsque vous inspirez.
• Se sentir très fatigué (fatigue).
• Saignements de nez (épistaxis).
• Cracher du sang.
• Peau pâle (pâleur).

Les symptômes liés aux reins comprennent :

• Faible nombre de globules rouges (anémie).
• Du sang dans votre pipi (hématurie).
• Pipi moins que d’habitude.
• Hypertension artérielle.
• Nausées et vomissements.

Quelles sont les causes du syndrome de Goodpasture ?

Le syndrome de Goodpasture amène les anticorps de votre système immunitaire à attaquer le collagène de la membrane basale glomérulaire (GBM) de vos reins. Le GBM fait partie de vos glomérules. Les glomérules sont de minuscules vaisseaux sanguins dans vos reins qui aident à filtrer votre sang. Les anticorps anti-GBM attaquent également le collagène présent dans les sacs aériens de vos poumons. Cela détruit le tissu pulmonaire, ce qui entraîne des saignements et des difficultés respiratoires.

Les prestataires de soins de santé et les chercheurs en médecine ne savent pas exactement ce qui provoque une réaction excessive de votre système immunitaire au collagène. Cela peut résulter d’une combinaison de facteurs environnementaux et des gènes que vous héritez de vos parents biologiques. Des études menées auprès de personnes atteintes du syndrome de Goodpasture ont montré une forte association avec l’antigène leucocytaire humain (HLA) DR15. Les HLA sont des protéines qui aident votre système immunitaire à faire la différence entre vos tissus et les substances envahissantes.

Parfois, le syndrome de Goodpasture peut se développer après une infection, comme un rhume ou une grippe. Vous pourriez également être plus susceptible de le développer si vous :

• Fumée.
• Inhalez (sniffer) de la cocaïne.
• Être exposé à des poussières métalliques et à des produits chimiques à base d’hydrocarbures, comme le méthane ou le propane.

Qui est touché par le syndrome de Goodpasture ?

Le syndrome de Goodpasture affecte les personnes de tous âges. Mais elle touche plus souvent les jeunes (de l’adolescence à la trentaine), puis de nouveau dans les années 60 et 70.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Goodpasture ?

Un professionnel de la santé vous posera des questions sur vos symptômes et effectuera un examen physique. Ils commanderont également des tests pour aider à diagnostiquer le syndrome de Goodpasture, notamment :

• Des analyses de sang. Les prestataires utilisent des tests sanguins pour mesurer votre débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe). Cela mesure le fonctionnement de vos reins.
• Test pipi (analyse d’urine). Cela peut déterminer si vous avez du sang ou des taux élevés de protéines (protéinurie) dans votre pipi.
• Tests d’imagerie. Une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie déterminera si vous souffrez de lésions pulmonaires.
• Bronchoscopie. Un prestataire utilisera un tube long et fin avec une lumière et une caméra à l’extrémité (bronchoscope) pour rechercher des lésions pulmonaires.
• Biopsie rénale. Un prestataire prélèvera un petit échantillon de tissu rénal pour aider à diagnostiquer une maladie rénale.

Le syndrome de Goodpasture est-il traitable ?

Oui, avec un diagnostic approprié, le syndrome de Goodpasture peut être traité.

Comment traite-t-on le syndrome de Goodpasture ?

Le traitement du syndrome de Goodpasture peut varier en fonction de sa gravité. Les prestataires de soins de santé traitent les cas bénins avec des médicaments, notamment :

• Corticostéroïdes, comme la prednisone, pour arrêter les saignements dans vos poumons.
• Médicaments immunosuppresseurs, comme le cyclophosphamide, pour empêcher votre système immunitaire d’attaquer vos tissus.
• Médicaments contre la tension artérielle (antihypertenseurs) pour aider à abaisser votre tension artérielle et à réduire les lésions rénales.

Les prestataires utilisent également la plasmaphérèse. Au cours de cette procédure, ils utilisent une aiguille pour prélever le sang d’une veine de votre corps, généralement votre bras. Ils séparent la partie liquide de votre sang (plasma) des cellules sanguines. Le plasma contient des anticorps anti-GBM nocifs. Ils remplacent votre plasma par du plasma sain provenant de donneurs de sang et le renvoient dans votre corps.

Combien de temps après le traitement vais-je me sentir mieux ?

Vous devrez peut-être prendre des médicaments immunosuppresseurs pendant six à 12 mois. Dans la plupart des cas, une plasmaphérèse est nécessaire quotidiennement pendant plusieurs semaines.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome de Goodpasture ?

Sans traitement, le syndrome de Goodpasture peut provoquer des saignements pulmonaires potentiellement mortels. Cela peut également entraîner une insuffisance rénale. Mais avec un diagnostic précoce, les traitements sont efficaces. Votre système immunitaire ne produira les anticorps que pendant une courte période – de quelques semaines à deux ans. Les rechutes ou récidives de la maladie sont très rares.

La complication la plus grave du syndrome de Goodpasture est l’insuffisance rénale. Le traitement de l’insuffisance rénale nécessite une dialyse ou une transplantation rénale.

Quelle est mon espérance de vie si j’ai le syndrome de Goodpasture ?

Le taux de survie à cinq ans des personnes atteintes du syndrome de Goodpasture est de 80 %.

Le syndrome de Goodpasture peut-il être évité ?

Vous ne pourrez peut-être pas prévenir le syndrome de Goodpasture. Mais vous pouvez réduire votre risque en évitant :

• Hydrocarbures, notamment méthane, propane, essence, kérosène, goudron et asphalte.
• Poussière de métal.
• Cocaïne.
• Produits de coloration capillaire.

Comment puis-je prendre soin de moi si je souffre du syndrome de Goodpasture ?

Si vous souffrez du syndrome de Goodpasture, c’est une bonne idée de :

• Arrêtez de fumer et évitez la fumée secondaire.
• Pratiquez une activité physique pendant au moins 30 minutes chaque jour.
• Réduisez le stress.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Consultez immédiatement un professionnel de la santé si vous crachez du sang, si vous avez des difficultés à respirer, si vous urinez moins que d’habitude ou si vous présentez tout autre symptôme du syndrome de Goodpasture. Un diagnostic précoce peut améliorer considérablement vos perspectives. Sans traitement, le syndrome de Goodpasture peut provoquer des lésions rénales permanentes ou des problèmes pulmonaires mortels.

Quelles questions dois-je poser à un professionnel de la santé ?

• Comment diagnostiquerez-vous le syndrome de Goodpasture ?
• Quelle est la gravité de mon cas ?
• Quel traitement recommandez-vous ?
• Comment puis-je prendre soin de mes reins ?
• Dois-je consulter un néphrologue ou un pneumologue ?
• Pouvez-vous recommander un groupe de soutien pour le syndrome de Goodpasture ?

Quelle est la triade du syndrome de Goodpasture ?

En médecine, une triade est un groupe de trois symptômes décrivant une condition médicale. La triade du syndrome de Goodpasture est la suivante :

• Saignement dans vos poumons.
• Inflammation des reins qui progresse rapidement.
• La présence d’anticorps anti-GBM.