Points clés à retenir
- La bronchiolite oblitérante est une maladie pulmonaire grave causée par des cicatrices dans les petites voies respiratoires.
- Vous pouvez contracter une bronchiolite oblitérante en inhalant des vapeurs toxiques ou après une transplantation pulmonaire.
- La maladie présente des symptômes tels que toux et essoufflement et peut entraîner une insuffisance respiratoire.
La bronchiolite oblitérante est une maladie pulmonaire grave et irréversible. Elle est souvent causée par l’inhalation de toxines, mais peut également se développer après une greffe de poumon ou de moelle osseuse.
Également connue sous le nom de bronchiolite oblitérante et de « poumon pop-corn », elle provoque des symptômes similaires à ceux de la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC) ou de l’asthme, tels que la toux et l’essoufflement. Les tests diagnostiques peuvent aider à distinguer ces maladies les unes des autres. Bien qu’il n’existe aucun remède, il existe des traitements qui peuvent aider à gérer les effets.
Qu’est-ce que la bronchiolite oblitérante ?
La bronchiolite oblitérante est une maladie rare des petites voies respiratoires. Les personnes atteintes de cette maladie présentent des cicatrices dans les poumons qui bloquent les petites voies respiratoires des poumons, appelées bronchioles. Les cicatrices sont généralement causées par une infection ou par l’inhalation de quelque chose de toxique.
Pourquoi s’appelle-t-on « Poumon Popcorn » ?
La bronchiolite oblitérante a gagné le surnom de « poumon du pop-corn » après qu’une épidémie ait touché un groupe de personnes qui travaillaient dans une usine de production de pop-corn. La cause a été attribuée à l’inhalation de diacétyle, un produit chimique utilisé pour donner au pop-corn micro-ondes sa saveur beurrée.
Quels sont les symptômes de la bronchiolite oblitérante ?
Généralement, la bronchiolite oblitérante est une maladie qui touche les adultes, mais elle peut également toucher les enfants et les adolescents. Les effets se développent généralement au bout de quelques semaines ou mois et peuvent provoquer une détresse importante dans votre vie de tous les jours.
Les symptômes les plus courants de la bronchiolite oblitérante comprennent :
- Une toux sèche
- Une respiration sifflante (un son fort et rauque lors de la respiration)
- Dyspnée (essoufflement)
- Fatigue et manque d’énergie
Étant donné que la bronchiolite oblitérante affecte la respiration, vous êtes susceptible de souffrir d’une intolérance à l’exercice avec cette maladie. Vous pouvez vous sentir extrêmement essoufflé et épuisé après un effort physique modéré.
Une fois la maladie commencée, les effets s’aggravent généralement. En général, les symptômes sont constants, persistants et indépendants de facteurs tels que la météo (contrairement à l’asthme, caractérisé par des exacerbations).
Complications
Si vous souffrez de bronchiolite oblitérante, vous courez un risque accru de développer des infections pulmonaires, telles qu’une pneumonie ou une bronchite. Avec la bronchiolite oblitérante, ces infections peuvent devenir graves et aggraver considérablement vos symptômes respiratoires de base que d’habitude.
La bronchiolite oblitérante, comme la BPCO, conduit finalement à une insuffisance respiratoire, qui est une capacité gravement altérée à respirer suffisamment d’air pour fournir au corps suffisamment d’oxygène. À terme, cette condition peut entraîner une mort prématurée.
Effets associés
Étant donné que la bronchiolite oblitérante se développe souvent en réponse à une exposition à des toxines ou en tant que complication d’une transplantation, vous pouvez ressentir d’autres symptômes associés.
Par exemple, l’exposition à des toxines peut également causer des problèmes tels qu’une éruption cutanée en plus de votre déficience respiratoire. Une greffe de poumon ou de moelle osseuse peut également être associée à des complications de la chimiothérapie (telles qu’une perte d’appétit et une diminution de l’immunité).
Vous pouvez rencontrer ces problèmes en même temps que la bronchiolite oblitérante.
Causes de la bronchiolite oblitérante
La bronchiolite oblitérante est généralement précédée d’une maladie respiratoire, d’une exposition à des toxines ou d’une greffe de poumon ou de moelle osseuse. On pense qu’une inflammation sévère des poumons est à l’origine de cette maladie.
Les déclencheurs les plus courants comprennent :
- Inhalation de vapeurs toxiques
- Infections respiratoires
- Troubles du tissu conjonctif, tels que la polyarthrite rhumatoïde
- Réaction à certains médicaments, comme la pénicillamine
- Transplantation pulmonaire ou transplantation cœur-poumon
- Greffe de moelle osseuse
- Syndrome de Stevens-Johnson
Environ 10 % des personnes ayant reçu une greffe de moelle osseuse d’un donneur développent une bronchiolite oblitérante dans les cinq ans suivant la procédure de transplantation, tandis qu’environ 50 % des receveurs de greffe de poumon développent cette maladie dans les cinq ans.
Bronchiolite oblitérante et vapotage
De nombreux chercheurs craignent que le diacétyle chimique que les gens inhalent en vapotant puisse provoquer une bronchiolite oblitérante. Le diacétyle, un produit chimique améliorant la saveur utilisé à l’origine pour rehausser la saveur du pop-corn au micro-ondes, a été associé aux premiers cas de la maladie.
Cicatrices et inflammation des bronchioles
Les bronchioles sont de minuscules tubes situés dans les poumons et qui transportent l’air. Lorsque l’air ne peut pas traverser les bronchioles jusqu’aux alvéoles (sacs aériens), l’absorption de l’oxygène par le corps est altérée.
Les bronchioles peuvent être endommagées à la suite d’une infection, de toxines ou d’une inflammation. Au fur et à mesure de leur guérison, les bronchioles peuvent laisser des cicatrices permanentes. Le tissu cicatriciel épais « oblitère » essentiellement les voies respiratoires, bloquant les bronchioles et empêchant l’air de passer à travers. C’est d’où le nom de bronchioliteoblitérantsprovient de.
Comment diagnostique-t-on la bronchiolite oblitérante ?
Il existe un certain nombre de causes d’essoufflement et de respiration sifflante, dont beaucoup sont plus courantes que la bronchiolite oblitérante. Étant donné que le traitement de la bronchiolite oblitérante est différent du traitement d’autres affections respiratoires et que les symptômes de chacune peuvent se chevaucher, il est essentiel d’obtenir un diagnostic précis.
Vos antécédents médicaux constituent généralement le principal indice indiquant que vous pourriez souffrir de bronchiolite oblitérante. Si vous avez subi une greffe de poumon ou de moelle osseuse, ou si vous avez été exposé à une toxine (notamment industrielle), il est important d’en informer votre professionnel de la santé.
Votre examen physique est une partie importante de votre évaluation. Votre médecin écoutera vos bruits respiratoires avec un stéthoscope et pourra détecter des sons tels qu’une respiration sifflante, qui indiquent une maladie pulmonaire.
Tests diagnostiques
Vous devrez peut-être subir des tests de diagnostic pour vous aider à évaluer votre fonction respiratoire. Ces tests peuvent évaluer la gravité de votre état et aider à distinguer la bronchiolite oblitérante de maladies telles que la BPCO, l’asthme, le cancer et les maladies cardiaques.
- Tests d’imagerie :Votre équipe médicale peut évaluer la structure de vos poumons avec une radiographie pulmonaire ou une tomodensitométrie (TDM) de la poitrine.
- Tests de la fonction pulmonaire :Des tests non invasifs tels que le volume expiratoire forcé (VEMS) et la capacité vitale forcée (CVF) mesurent la quantité d’air que vous pouvez inspirer et expirer.
- Biopsie pulmonaire:Lors d’une biopsie pulmonaire chirurgicale, votre chirurgien prélève un petit morceau de tissu de votre poumon pour l’examiner au microscope. Ceci est considéré comme un moyen précis de diagnostiquer la bronchiolite oblitérante. Cependant, ce test présente certains risques.
Quels sont les traitements de la bronchiolite oblitérante ?
Bien que la bronchiolite oblitérante soit irréversible, il existe des traitements qui peuvent aider à prévenir la progression de la maladie et à réduire vos symptômes. Si possible, veillez à éviter toute exposition à la toxine précipitante (le cas échéant) pour éviter des dommages supplémentaires à vos poumons.
Il est important de savoir que la bronchiolite oblitérante est susceptible de progresser, même si vous n’êtes plus exposé à sa cause. Cela peut être mortel s’il n’est pas traité.
Les médicaments, notamment les corticostéroïdes et autres immunosuppresseurs, peuvent réduire l’inflammation. Cela peut aider à prévenir d’autres cicatrices et la progression de la maladie. Cette stratégie peut être envisagée quel que soit le déclencheur qui vous a amené à développer une bronchiolite oblitérante.
Lorsque vous souffrez de bronchiolite oblitérante, votre fonction pulmonaire peut décliner lentement avec le temps. Vous devrez donc peut-être répéter certains de vos tests médicaux pendant que votre équipe soignante évalue la progression de votre maladie et l’efficacité de votre traitement.
Traitement symptomatique
Votre professionnel de la santé peut vous prescrire un inhalateur. Cela peut aider à soulager votre essoufflement et votre respiration sifflante. Il peut également vous être conseillé d’utiliser un antitussif si votre toux est gênante ou interfère avec votre sommeil ou votre qualité de vie.
Si vous développez des complications, telles qu’une pneumonie ou une bronchite, vous pourriez avoir besoin d’un traitement antimicrobien, tel que des antibiotiques ou des médicaments antifongiques.
Pour la bronchiolite oblitérante à un stade avancé, vous aurez peut-être besoin d’une supplémentation en oxygène. Certaines personnes reçoivent de l’oxygène à l’aide d’une canule nasale ou d’un masque facial. Si votre maladie est avancée, une ventilation mécanique peut être nécessaire.
Transplantation pulmonaire
Dans certains cas, une transplantation pulmonaire est envisagée. C’est une opération chirurgicale majeure. Bien sûr, si vous avez développé une bronchiolite oblitérante à la suite d’une transplantation pulmonaire, une autre greffe pourrait être difficile à tolérer physiquement.
Pronostic de la bronchiolite oblitérante
La bronchiolite oblitérante peut évoluer en quelques semaines ou quelques mois. Bien qu’il n’existe aucun remède, un traitement peut aider à gérer les effets.
Quelle est l’espérance de vie avec le syndrome de bronchiolite oblitérante?
Les personnes atteintes de bronchiolite oblitérante ont une espérance de vie inférieure à celle de la population générale. Cependant, l’espérance de vie varie considérablement en fonction de la cause de la maladie, de la rapidité avec laquelle elle est identifiée et de la manière dont elle est traitée. Cependant, le taux de survie médian en cas d’apparition précoce du BOS est de 1,47 ans et de 2,51 ans en cas d’apparition tardive de la maladie.
