Myasthénie grave vs SLA : quelles sont les différences ?

La myasthénie grave (MG) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA) présentent bon nombre des mêmes symptômes, tels que des difficultés à avaler et une faiblesse musculaire. Cependant, les deux conditions sont différentes.

Alors que la MG affecte la façon dont les neurones et les muscles communiquent entre eux, la SLA endommage les cellules nerveuses qui contrôlent les mouvements musculaires. Cet article traite des similitudes et des différences dans les symptômes, les causes et le traitement des deux affections.

Symptômes

Les symptômes présents dans la MG et la SLA sont similaires car la voie de communication entre le cerveau et les muscles est compromise dans les deux cas. Cependant, tous les symptômes qui se développent ne se manifesteront pas à la fois dans la MG et dans la SLA.

Les symptômes spécifiques à chaque condition comprennent :

Les symptômes partagés entre les deux conditions comprennent :

• Difficulté à avaler
• Troubles de la parole
• Faiblesse musculaire

Causes

Les causes de la MG et de la SLA diffèrent.

Myasthénie grave

La MG appartient à un groupe de maladies appelées maladies auto-immunes, qui se développent lorsque le système immunitaire reconnaît les cellules saines comme des agents pathogènes nocifs et les attaque par erreur.

Chez les personnes sans MG, le cerveau et les muscles communiquent via les nerfs moteurs, qui envoient des messagers chimiques le long du nerf afin qu’il puisse se lier à un récepteur. La liaison transmet des messages spécifiques aux muscles du corps. Cette borne de connexion est connue sous le nom de jonction neuromusculaire.

Lorsqu’une personne développe une MG, des protéines immunitaires appelées anticorps commencent à bloquer ou à détruire les récepteurs du cerveau qui reçoivent un messager chimique spécifique appelé acétylcholine. Lorsque l’acétylcholine ne peut pas se lier à son récepteur, la capacité du cerveau à communiquer avec les muscles est compromise.

On pense également que le thymus, qui produit des cellules immunitaires pendant l’enfance, joue un rôle dans la MG. Le thymus est relativement gros pendant l’enfance, mais après la puberté, il commence à rétrécir jusqu’à ce qu’il soit en grande partie remplacé par de la graisse. Cependant, chez les personnes atteintes de MG, le thymus ne rétrécit pas comme il le devrait et reste volumineux jusqu’à l’âge adulte.

Parce qu’il est toujours présent et produit des cellules immunitaires, on pense qu’il fonctionne mal et transmet le mauvais message aux cellules immunitaires qu’il continue de produire, ce qui les amène à attaquer les tissus corporels au lieu des bactéries étrangères, des virus ou d’autres substances nocives.

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La SLA est une maladie neurodégénérative et les chercheurs en médecine tentent toujours d’en déterminer la cause. Les preuves suggèrent que la génétique et l’environnement d’une personne peuvent jouer un rôle.

D’un point de vue génétique, on pense que plus de 20 modifications génétiques différentes peuvent conduire au développement de la maladie. Lorsque les gènes mutent, les instructions qu’ils fournissent changent avec eux et peuvent entraîner des problèmes dans le fonctionnement de l’ensemble du système.

Dans la SLA, des gènes spécifiques appelésC9orf72, SOD1, TARDBP, FUS, etTBK1, sont considérés comme les responsables génétiques les plus courants de la maladie.

L’exposition à des virus, à des traumatismes physiques, à une mauvaise alimentation et à des agents toxiques ou infectieux peuvent également conduire au développement de la SLA. Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer comment ces aspects affectent la maladie.

Diagnostic

Étant donné que la MG et la SLA peuvent présenter les mêmes symptômes, il existe un certain chevauchement dans le processus de diagnostic. Les deux conditions sont d’abord examinées à l’aide d’un examen physique et d’une collecte d’antécédents médicaux. D’autres tests qui peuvent être utilisés pour les deux comprennent :

• Examens neurologiques
• Électromyographie, qui teste le fonctionnement des nerfs grâce à l’activité électrique
• Prises de sang
• Tests d’imagerie, tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) 

C’est là que s’arrêtent les similitudes en matière de tests.

Myasthénie grave

La MG sera également diagnostiquée à l’aide d’autres outils, notamment un test à l’édrophonium, qui bloque temporairement la déficience ou les dommages causés à l’acétylcholine afin que les niveaux puissent augmenter. Le résultat permet aux prestataires de soins de déterminer la faiblesse musculaire des yeux.

Bien que des tests sanguins soient utilisés pour les deux, un type spécifique est utilisé pour la MG qui recherche des niveaux accrus de deux anticorps différents : les anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine et l’anticorps anti-MuSK. Toutes les personnes atteintes de la maladie n’auront pas des niveaux élevés des deux, mais les résultats peuvent faciliter le processus de diagnostic.

Pour mesurer la respiration chez les personnes atteintes de MG, des tests de la fonction pulmonaire seront également effectués pour déterminer la force de la respiration d’une personne afin de voir si elle présente un risque de crise myasthénique.

Qu’est-ce qu’une crise myasthénique ?
Les muscles des personnes atteintes de MG peuvent parfois devenir si faibles qu’elles ne peuvent plus respirer de manière indépendante. Si cela se produit, on parle de crise myasthénique et elle met la vie en danger si elle n’est pas traitée rapidement. 

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Alors que la plupart des outils de diagnostic utilisés pour déterminer un cas de MG sont utilisés dans la SLA, l’un de ces tests n’est utilisé que pour la SLA, à savoir la biopsie musculaire, c’est-à-dire lorsqu’un morceau de muscle est retiré et envoyé à un laboratoire pour un examen plus approfondi.

Les résultats aideront les médecins à établir que les symptômes ne surviennent pas en raison d’une maladie qui affecte directement les muscles.

Traitement

Les traitements de la SEP et de la SLA varient, il est donc crucial d’obtenir un diagnostic approprié avant de mettre en œuvre un plan de traitement.

Myasthénie grave

Puisque la cause de la MG est claire, des options de traitement viables ont été développées pour améliorer considérablement la qualité de vie des personnes atteintes de la maladie. Les options thérapeutiques de première intention pour la MG comprennent :

• Inhibiteurs de l’acétylcholinestérase :Médicaments pour inhiber la dégradation et la destruction de l’acétylcholine afin qu’il y en ait suffisamment dans le corps pour une transmission adéquate entre le cerveau et les muscles  
• Immunosuppresseurs ou immunomodulateurs :Médicaments pour aider à restaurer le bon fonctionnement du système immunitaire afin que les cellules cessent d’attaquer les récepteurs de l’acétylcholine
• Thymectomie :Ablation chirurgicale du thymus
• Plasmaphérèse :Une procédure qui utilise une machine spécifique pour éliminer les anticorps défectueux du plasma sanguin afin de pouvoir les remplacer par des anticorps sains.
• Immunoglobuline intraveineuse :L’injection d’anticorps sains pour restaurer temporairement le système immunitaire à des niveaux de fonctionnement adéquats

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La SLA est une maladie mortelle. Il n’existe pas de remède et les interventions thérapeutiques ne peuvent qu’améliorer la qualité de vie d’une personne, réduire les symptômes et tenter de ralentir la progression de la maladie. Les thérapies pour la SLA comprennent :

• Médicaments :Les options actuelles incluent Radicava (edaravone), Tiglutik (riluzole) et Qalsody (tofersen). Ils visent à réduire les dommages aux motoneurones et à ralentir la rapidité de progression de la maladie.
• Physiothérapie :Pour aider à améliorer la force musculaire et la mobilité
• Ergothérapie :Fournir des aides à la marche et au mouvement aux personnes en perte de mobilité
• Orthophonie :Enseigner des stratégies qui peuvent être utilisées pour améliorer la communication verbale
• Interface cerveau-ordinateur (BCI) :Un système qui utilise un fauteuil roulant et une voix électronique contrôlée par l’activité cérébrale d’une personne, de sorte qu’elle n’a pas besoin de bouger ou de parler physiquement pour communiquer ou être mobile.
• Assistance respiratoire :Non invasif (masque à oxygène) et invasif (sonde respiratoire) pour soutenir l’apport d’oxygène d’une personne

Quelle est l’efficacité du traitement de la MG et de la SLA ?
Comme mentionné ci-dessus, le traitement de la SLA ne peut pas faire grand-chose. Les personnes atteintes de la maladie peuvent participer à de nombreuses méthodes thérapeutiques uniquement pour améliorer leur qualité de vie. Cependant, une personne atteinte de MG peut entrer en rémission grâce à un traitement efficace et mener une vie quotidienne sans symptômes.

Prévention

Ni la MG ni la SLA ne peuvent être évitées. Une fois qu’une personne reçoit un diagnostic de deux maladies, elle doit suivre un traitement pour faire face aux symptômes.

Résumé

Bien que la MG et la SLA présentent des symptômes similaires, les conditions sont très différentes à bien des égards. La MG est une maladie auto-immune qui affecte la jonction neuromusculaire, tandis que la SLA est une maladie neurodégénérative.

La cause de la MG est clairement attribuée à un dysfonctionnement du système immunitaire, alors que la cause de la SLA n’est pas encore connue. La génétique et l’environnement peuvent jouer un rôle, mais les chercheurs continuent d’explorer exactement comment et quel rôle il s’agit.

Des tests de diagnostic tels qu’une IRM, des études nerveuses et des analyses de sang contribueront à déterminer si une personne souffre de MG ou de SLA, et ces tests sont essentiels pour que le traitement approprié puisse commencer. Étant donné que la SLA et la MG ont des résultats radicalement différents, une personne doit commencer un traitement le plus tôt possible.

Un mot de Gesundmd

Il peut être difficile de faire face aux symptômes lorsque l’on ne sait pas d’où ils viennent ni quelle est leur cause. Cela est particulièrement vrai si vous présentez des symptômes qui semblent être ceux de la SLA.

Consultez votre médecin dès que vous remarquez des symptômes qui semblent être ceux de la SLA ou de la MG. Étant donné que la MG peut être traitée et qu’une personne peut entrer en rémission, mais que la SLA est mortelle et s’aggrave progressivement avec le temps, obtenir le bon diagnostic le plus rapidement possible est la meilleure chose que vous puissiez faire pour vous-même et votre santé.