Types de jumeaux siamois et traitement

Les jumeaux siamois surviennent lorsque des jumeaux identiques ont fusionné leurs corps avant leur naissance. Cette condition est également connue sous le nom de « jumeaux siamois », un terme désormais considéré comme inapproprié et dépassé.

La fréquence exacte des siamois n’est pas connue, mais on estime qu’à l’échelle mondiale, elle est d’un sur 75 000.La plupart des jumeaux siamois meurent avant la naissance et environ la moitié des jumeaux mourront dans les 24 heures. Certains peuvent cependant être traités, voire séparés.Le pronostic de séparation des siamois dépend de l’endroit où leurs corps sont connectés.

Types de jumeaux siamois

Les jumeaux siamois sont classés selon la zone du corps où ils sont connectés.Les types les plus courants comprennent :

• Thoracopage: Les bébés sont couchés face à face et partagent un sternum, un diaphragme (muscle respiratoire) et une paroi abdominale supérieure. Dans certains cas, les bébés peuvent partager un cœur. Environ 75 % des siamois entrent dans cette catégorie.
• Pygopagus: Les bébés se font face et sont joints au niveau des fesses et de la zone située entre l’anus et les organes génitaux. Ils partagent parfois le bas de la moelle épinière et partagent souvent un rectum et un anus, ainsi que des organes génitaux. Cette catégorie représente environ 20 % des siamois.
• Omphalopague: Il s’agit d’un sous-groupe de jumeaux thoracopagus, avec les bébés face à face, partageant une paroi abdominale antérieure depuis le bas du sternum jusqu’au nombril. Ces jumeaux partagent souvent un foie. C’est le type de siamois le moins compliqué.

Les types les moins courants comprennent :

• Ischiopage: Les bébés sont réunis au niveau d’un seul bassin. Ces jumeaux peuvent avoir les quatre pattes, mais deux de leurs pattes sont souvent fusionnées. Ces jumeaux partagent un seul côlon. Moins de 5 % des siamois entrent dans cette catégorie.
• Crâniopage: C’est le type de jumeaux siamois le moins courant, représentant moins de 2 %. Ces jumeaux ont des crânes fusionnés. Leurs cerveaux peuvent être connectés ou non.

Causes

Les jumeaux siamois sont un phénomène rare, ce qui rend plus difficile la détermination de la cause exacte. Cependant, il existe deux théories sur les causes possibles des siamois.

Les jumeaux siamois sont toujours des jumeaux identiques. Lorsque de vrais jumeaux se forment in utero, un ovule fécondé, appelé embryon, se divise en deux individus distincts. La théorie principale concernant les siamois est que ce processus de séparation n’est pas complet.

La deuxième théorie concernant les siamois suggère que deux embryons distincts fusionnent au cours de leur développement. On ne sait pas exactement ce qui pourrait provoquer l’une ou l’autre de ces situations.

Abby et Bretagne Hensel
Parmi les siamois les plus célèbres aux États-Unis figurent Abby et Brittany Hansel, du Minnesota, qui sont apparues pour la première fois dans l’émission télévisée d’Oprah Winfrey en 1996. Elles sont également apparues dans une émission de TLC. Plus récemment, Abby s’est mariée, avec de nombreuses photos de mariage sur Instagram à voir.

Diagnostic

Le statut fœtal des siamois a été diagnostiqué dès la huitième semaine de grossesse.Les jumeaux siamois sont diagnostiqués avec différents types d’imagerie, notamment :

• Échographie fœtale: Ondes sonores à haute fréquence qui produisent une image, qui peut être 3D (tridimensionnelle) ou 4D (quatre dimensions)
• IRM fœtale: Imagerie par résonance magnétique (IRM) qui fournit des images plus détaillées de parties du corps, telles que les organes internes
• IRM fœtale par échographie: Combine l’imagerie échographique avec l’imagerie IRM
• Fœtaléchocardiogramme: Imagerie échographique du cœur pour évaluer les anomalies

Risques de grossesse
Porter des jumeaux siamois peut entraîner des risques de grossesse supplémentaires, tels qu’un accouchement prématuré et un accouchement par césarienne ou césarienne. Vous serez probablement suivi par un professionnel de la santé spécialisé dans les grossesses à haut risque.

Chirurgie de séparation des jumeaux siamois

De nombreux facteurs entrent en ligne de compte dans la décision de procéder à une opération de séparation, notamment l’étendue des organes partagés et les interventions chirurgicales qui seront nécessaires pour reconstruire les parties du corps après une opération de séparation. À cela s’ajoutent des considérations éthiques, car la chirurgie peut entraîner la mort de l’un ou des deux jumeaux.

Tous les siamois ne sont pas candidats à une intervention chirurgicale, par exemple lorsque les bébés partagent un cœur. La chirurgie de séparation est une procédure très complexe qui fait appel à plusieurs professionnels de la santé possédant différents domaines d’expertise, notamment :

• Neurochirurgiens : médecins qui traitent le cerveau, la colonne vertébrale et le système nerveux
• Cardiologues: Médecins qui traitent les maladies et anomalies cardiaques
• Néonatologues: Médecins pédiatriques spécialisés dans les soins aux nouveau-nés, en particulier ceux qui sont malades ou prématurés.
• Spécialistes en médecine maternelle et fœtale (périnatologue): Médecins spécialisés dans la prise en charge des femmes ayant une grossesse compliquée ou à haut risque
• Infirmières en pratique avancée: Une infirmière autorisée avec une formation et une formation postuniversitaire en soins infirmiers

La préparation à la chirurgie de séparation peut être critique. Par exemple, cela implique souvent de placer des expanseurs tissulaires sous la peau pour l’étirer afin que la peau recouvre une zone séparée pendant la chirurgie.

Entre 50 et 90 % des opérations de séparation réussissent mais cela dépend des organes concernés.Les jumeaux dont la tête est jointe ont généralement un mauvais pronostic. Cependant, les progrès continus des procédures chirurgicales ont conduit au succès des opérations de séparation.

Qui sont les jumeaux siamois qui vivent le plus longtemps ?
On pensait que le couple de jumeaux siamois le plus ancien était feu Ronnie et Donnie Galyon. Ils avaient 68 ans lorsqu’ils sont décédés en 2020. Lori et George Schappell, 62 ans, sont décédés en 2024. Eng et Chang Bunker, les « jumeaux siamois » des années 1800, ont vécu jusqu’à 63 ans.

Préoccupations éthiques

Les prestataires de soins de santé doivent prendre en compte les dimensions éthiques de la chirurgie de séparation des siamois. Leurs décisions visent à offrir un bénéfice sans causer de préjudice.Les facteurs et scénarios à considérer comprennent :

• Chirurgies inévitables en raison d’une urgence, mettant en danger l’un ou les deux jumeaux
• Comment les interventions chirurgicales affecteraient la qualité de vie
• Les impacts sociaux tout au long de la vie et l’impact de la chirurgie de séparation
• Capacité de consentement et souhaits des jumeaux eux-mêmes (ou de leurs tuteurs adultes)

La justice et l’autonomie restent des éléments clés des décisions prises concernant les siamois. Il est tout aussi important d’envisager la physiothérapie, l’ergothérapie, les traitements de santé mentale et d’autres services pouvant faire partie des soins des jumeaux siamois.