Le syndrome du QT long (SQTL) est un trouble génétique rare de la conduction. En conséquence, les ventricules du cœur mettent plus de temps à pomper et à récupérer que prévu. Cela peut entraîner des fréquences et des rythmes cardiaques rapides et incontrôlables – les symptômes vont de “rien d’inquiétant” à relativement mineurs à mortels.
Le LQTS peut être inoffensif et jamais préoccupant, ou il peut provoquer des évanouissements, des convulsions et une mort cardiaque subite chez une personne par ailleurs en bonne santé.
Le LQTS survient dans environ 1 naissance vivante sur 2 000 .
Le SQTL affecte tous les groupes ethniques et les hommes et les femmes. Cependant, les femmes atteintes du SQTL sont plus susceptibles de s’évanouir ou de mourir subitement pendant la menstruation et peu de temps après l’accouchement.
Fonction cardiaque normale et saine
Les électrolytes ionisés (chargés électriquement) entrent et sortent des muscles cardiaques par des pores appelés canaux ioniques. Le mouvement de ces ions électriques (potassium, calcium, sodium et magnésium) fait pomper votre cœur.
Un électrocardiogramme (ECG) détecte, mesure et enregistre cette activité électrique dans le cœur . Sur un ECG, cinq “ondes” distinctes représentent le mouvement des impulsions électriques à travers votre cœur.
Ces ondes sont nommées P, Q, R, S et T.
- L’ onde P montre les impulsions se déplaçant dans la partie supérieure du cœur, les oreillettes.
- Les ondes QRS montrent ensemble les impulsions se déplaçant dans la partie inférieure du cœur, les ventricules.
- L’ onde T montre les impulsions qui se préparent à tirer à nouveau.
Le syndrome du QT long survient lorsque les impulsions prennent plus de temps que d’habitude pour passer de l’onde Q à l’onde T.
Qu’arrive-t-il au corps?
Chez une personne atteinte du LQTS, les canaux ioniques permettant le mouvement des électrolytes peuvent ne pas bien fonctionner, ou il peut ne pas y en avoir assez. En conséquence, les voies ioniques dans les ventricules mettent plus de temps à se recharger, perturbant potentiellement l’activité électrique du cœur et provoquant des arythmies dangereuses ou des rythmes cardiaques rapides incontrôlables.
Le LQTS laisse une personne à risque de changements soudains et potentiellement mortels de son rythme cardiaque. L’une de ces conditions est la fibrillation ventriculaire (FV). Ce rythme cardiaque anormal ne parvient pas à fournir du sang au reste du corps. Une attention médicale immédiate est nécessaire.
Plusieurs facteurs peuvent déclencher ces changements chez une personne atteinte du SQTL, notamment la peur, l’excitation et l’activité physique. Cependant, ces événements peuvent également se produire pendant qu’une personne se repose ou dort.
Qu’est-ce qui cause le SQTL ?
Le LQTS est souvent une maladie génétique héréditaire . Une mutation génétique héréditaire entraînant cette malformation cardiaque congénitale représente environ 75 % des cas. Cependant, la condition peut également se développer plus tard dans la vie.
Plusieurs facteurs différents peuvent déclencher le SQTL :
- Faibles niveaux d’électrolytes dans le cœur : sodium, calcium, potassium et magnésium
- Bruits forts et soudains, principalement au repos
- Faire de l’exercice, en particulier la natation
- Certains médicaments
- Activités intenses
- Dormir ou se reposer
- Affections thyroïdiennes
- Émotions extrêmes
Dois-je subir un dépistage des facteurs de risque?
Si un membre de votre famille est atteint du SQTL, vous ou votre enfant avez peut-être hérité de la maladie. Les membres de votre famille ne savent peut-être même pas qu’ils sont atteints du SQTL, car il n’est souvent pas diagnostiqué. Parlez à votre médecin si vous ou un membre de votre famille avez eu des épisodes inexpliqués , tels que :
- Évanouissement
- Saisies
- Noyade ou quasi-noyade
- Mort subite
Certaines conditions peuvent vous exposer à un risque accru de développer le SQTL ou de déclencher un épisode :
Certaines maladies cardiaques , y compris la cardiomyopathie (muscle cardiaque épais) ou certaines malformations cardiaques congénitales.
Conditions médicales qui provoquent un faible taux de potassium, de calcium ou de magnésium dans le sang, telles que :
- troubles de l’alimentation
- troubles thyroïdiens
- diarrhée grave ou vomissements
Les médicaments qui affectent le fonctionnement de vos canaux ioniques, tels que certains :
- antibiotiques
- antihistaminiques
- antidépresseurs
Connaître les symptômes
Certaines personnes ne présentent aucun symptôme; c’est ce qu’on appelle le LQTS silencieux.
Les symptômes du LQTS héréditaire commencent généralement pendant l’enfance – il est rare que les symptômes commencent après 40 ans. Les symptômes peuvent inclure :
- Rythme cardiaque lent.
- Palpitations cardiaques.
- Halètement bruyant pendant le sommeil.
- Étourdissements fréquents ou sensation que vous allez vous évanouir.
- Convulsions causées par un manque d’oxygène au cerveau pendant les épisodes.
- Des évanouissements fréquents peuvent survenir à tout âge, mais apparaissent souvent chez les préadolescents jusqu’à la vingtaine. S’évanouir en nageant peut entraîner une noyade ou un épisode de quasi-noyade.
Certaines personnes peuvent développer des rythmes cardiaques anormaux, appelés arythmies, qui peuvent entraîner un arrêt cardiaque soudain et une mort prématurée. Le premier symptôme chez 1 personne sur 10 atteintes du SQTL est un arrêt cardiaque.
L’arrêt cardiaque est une urgence vitale qui peut entraîner la mort si elle n’est pas traitée immédiatement. De plus, un arrêt cardiaque peut être déclenché par une crise cardiaque ou une insuffisance cardiaque. Une personne victime d’un arrêt cardiaque, également connu sous le nom de mort cardiaque subite, perdra connaissance et cessera de respirer. Une personne en arrêt cardiaque mourra en quelques minutes si elle n’est pas traitée.
Si vous voyez quelqu’un en arrêt cardiaque :
- Composez le 9-1-1
- Obtenez un DEA (défibrillateur externe automatisé) si disponible
- Commencer la RCP
- Restez avec la personne jusqu’à l’arrivée de l’aide médicale avancée
Les mâles et les femelles développent tous deux le SQTL, mais les risques d’événements diffèrent entre les mâles et les femelles.
Les hommes sont plus susceptibles d’avoir des épisodes pendant l’enfance jusqu’à la puberté.
Les femmes sont plus susceptibles d’avoir des épisodes après la puberté, l’accouchement et la ménopause.
Comment le SQTL est-il diagnostiqué ?
Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux, les antécédents médicaux de votre famille, vos symptômes et les médicaments que vous prenez. Ensuite, ils vous feront passer un ECG pour vérifier votre rythme cardiaque. Si l’ECG indique LQTS, ils peuvent effectuer d’autres tests, y compris des tests sanguins pour vérifier vos niveaux d’électrolytes et de thyroïde.
Vous devrez peut-être porter un moniteur Holter – un appareil portable pour surveiller votre fréquence cardiaque. Un moniteur Holter suit votre rythme cardiaque à l’aide d’électrodes et de câbles électriques, un peu comme un électrocardiogramme. Vous devrez peut-être porter l’appareil pendant plusieurs jours. De plus, votre médecin peut prescrire un test d’effort pour voir ce qui se passe avec votre cœur pendant l’exercice.
Réduire les risques et les options de traitement
Malheureusement, les scientifiques n’ont pas encore découvert de remède au LQTS. Par conséquent, le traitement est centré sur la prévention des arythmies et des symptômes associés et sur la réduction du risque de complications potentiellement mortelles.
Les traitements peuvent inclure des médicaments ou des changements de mode de vie tels que :
- Éviter les exercices intenses
- Éviter les situations stressantes ou émotionnelles
- Éviter les bruits forts soudains, tels que les téléphones et les réveils
- Prélèvements sanguins fréquents pour surveiller vos niveaux d’électrolytes et ajuster votre alimentation pour les maintenir équilibrés
Les patients peuvent avoir besoin d’un stimulateur cardiaque ou d’un défibrillateur automatique implantable (DAI) implanté juste sous la peau près du cœur pour surveiller le rythme. Un stimulateur cardiaque maintient votre rythme cardiaque au-dessus d’un certain niveau en envoyant des impulsions électriques si vous êtes sujet à des rythmes cardiaques faibles. Un DCI peut ramener votre cœur à un rythme normal s’il commence à battre très rapidement.
Certaines situations peuvent nécessiter une intervention chirurgicale pour couper les nerfs envoyant les impulsions électriques provoquant des rythmes cardiaques dangereux.
Perspectives
Le LQTS est une maladie qui dure toute la vie, mais le risque de développer des rythmes cardiaques potentiellement mortels diminue avec l’âge.
Surtout chez les hommes, la longueur de l’intervalle QT peut revenir à la normale après la puberté, ce qui réduit le risque d’évanouissement, d’arythmie ou de mort subite. Heureusement, les risques diminuent généralement encore plus pour les hommes de plus de 40 ans.
Conclusion
Une malformation cardiaque congénitale provoque généralement le syndrome du QT long. Les pores du cœur qui permettent aux électrolytes de circuler et de créer les impulsions électriques qui pompent le cœur ne se développent pas correctement.
Certaines personnes ne présentent jamais de symptômes du SQTL, mais d’autres développeront des symptômes tels que des palpitations cardiaques, des évanouissements ou des convulsions.
Chez un petit pourcentage de personnes, le cœur entrera dans un rythme extrêmement rapide ou incontrôlable, entraînant un arrêt cardiaque soudain. L’arrêt cardiaque subit est une urgence médicale. Composez le 9-1-1, procurez-vous un DEA et pratiquez la RCR jusqu’à l’arrivée d’une ambulance.
Planifiez une consultation avec votre médecin si vous pensez que vous ou votre enfant pourriez avoir le SQTL. Ceci est particulièrement important si un membre de votre famille immédiate a vécu un épisode de noyade ou de quasi-noyade.
