La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est difficile à diagnostiquer tôt car elle peut imiter d’autres affections neurologiques telles que la myasthénie grave. Des tests sont utilisés pour exclure d’autres maladies. Outre les médicaments, un traitement essentiel de la SLA est le soutien nutritionnel car les muscles de la bouche et de la gorge s’atrophient, la préparation des repas et l’auto-alimentation deviennent difficiles, et la perte de poids peut accélérer la progression.
Diagnostic SLA
La SLA, souvent appelée la maladie de Lou Gehrig, a d’abord été interprétée en excluant les autres conditions dont le joueur de baseball a été diagnostiqué.
Comme aucun test unique ne fournit un diagnostic définitif , le médecin du patient doit observer les symptômes du patient, effectuer un examen physique et prendre une anamnèse détaillée. Un examen neurologique doit être effectué régulièrement pour surveiller les symptômes tels que la faiblesse musculaire, l’émaciation et la spasticité et s’ils s’aggravent progressivement avec le temps.
Les tests peuvent inclure :
- Électromyographie ou électromyogramme (EMG) – Une électrode à aiguille est insérée dans divers muscles du corps du patient pour évaluer l’activité électrique de leurs fibres musculaires lorsqu’elles se contractent et se reposent. Les anomalies peuvent être un indice quant au diagnostic de la SLA.
- Étude de conduction nerveuse (NCS) – Un courant électrique stimule le nerf périphérique du patient pour mesurer et enregistrer la capacité du nerf à envoyer une impulsion ou un signal le long du nerf à un muscle. Il peut déterminer des dommages à des nerfs ou des muscles spécifiques ou une maladie nerveuse.
- L’imagerie par résonance magnétique (IRM) est une procédure non invasive qui utilise des ondes radio et un puissant champ magnétique pour créer des images de la moelle épinière et du cerveau. Il peut révéler des hernies discales dans le cou du patient, une sclérose en plaques, un traumatisme crânien et d’autres affections pouvant provoquer les symptômes de la SLA.
- Analyses de sang et d’urine – L’analyse d’échantillons de sang et d’urine peut être effectuée en fonction des symptômes du patient, des résultats des tests et de l’examen physique pour éliminer les autres causes des symptômes du patient.
- Ponction lombaire (ponction lombaire) – Une aiguille est insérée entre deux vertèbres dans le bas du dos du patient pour retirer du liquide. Le liquide sera examiné pour les cellules anormales.
- Biopsie musculaire – Sous anesthésie locale, un échantillon de tissu musculaire est prélevé sur le patient si son médecin pense que son patient souffre d’une maladie musculaire plutôt que de la SLA.
Traitements SLA
Il n’y a pas de remède pour la SLA et les dommages qu’elle cause aux motoneurones. Les seuls traitements sont des soins de soutien pour contrôler les symptômes, atténuer les complications, offrir la meilleure qualité de vie possible, maximiser la fonction et augmenter la facilité de vivre avec la maladie progressive qui raccourcit la vie.
Une approche multidisciplinaire comprend des médecins, des ergothérapeutes, des physiothérapeutes, des orthophonistes et des inhalothérapeutes; pharmaciens; nutritionnistes; les travailleurs sociaux; psychologues cliniciens; d’abord des infirmières à domicile et, vers la fin, des infirmières en soins palliatifs. Un plan de soins spécifique est conçu pour le patient en tenant compte de ses forces, de ses besoins et de ses objectifs.
Médicaments disponibles
Cinq médicaments sont actuellement approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour le traitement de la SLA :
- Rilutek (Riluzole) se présente sous forme orale, un comprimé ou un liquide administré à l’aide d’une seringue dans une sonde d’alimentation. Elle prolonge la survie de quelques mois, notamment dans la forme bulbaire de la SLA. On pense qu’il réduit les dommages aux nerfs moteurs en diminuant les niveaux de glutamate. Il est sur le marché depuis plus de 20 ans.
- Radicava (Edaravone) a été initialement approuvé en 2017 comme forme de médicament par perfusion intraveineuse. À partir de 2022, il est devenu disponible sous forme orale. Il ralentit le déclin du fonctionnement.
- La SLA provoque une paralysie et une faiblesse des muscles de la gorge et du visage. La difficulté à avaler est évidente chez 80 % des personnes atteintes de SLA. Le Tiglutik (riluzole épaissi) a été approuvé en 2018. Il est conçu pour éviter le problème de l’écrasement des pilules. Ceux qui ont des difficultés à avaler préfèrent la forme épaissie.
- Exservan (film oral de Riluzole) a été approuvé en 2019. Il a été développé pour les patients présentant des difficultés de déglutition extrêmes. Il se dissout sur la langue et contourne le besoin d’avaler une pilule ou un comprimé.
- Nuedexta (combinaison de deux ingrédients : dextrométhorphane et quinidine) . Ce médicament peut aider à réduire l’affect bulbaire pseudobulbaire (PBA), une condition médicale qui provoque des explosions involontaires, soudaines et habituelles de pleurs et de rires inappropriés et incontrôlables. Il améliore également la déglutition et la parole ainsi que le contrôle de la salive.
Des médicaments peuvent être fournis pour la dépression, la raideur, la salive et les mucosités supplémentaires, la douleur, les crampes, la constipation et les problèmes de sommeil.
Soutien nutritionnel
Le soutien nutritionnel est la clé du succès dans la vie avec la SLA. Les personnes atteintes de la maladie de Lou Gehrig ont besoin de plus de calories pour répondre à leurs besoins quotidiens que les autres. Même le manque d’exercice ne contribue pas à ce besoin. Parce que les muscles de la bouche et de la gorge s’atrophient, il peut être difficile de manger. La préparation des repas et l’auto-alimentation et la constipation, la fatigue, la satiété précoce et la perte d’appétit peuvent être difficiles. La perte de poids peut accélérer la progression de la SLA.
Cinq à six petits repas tout au long de la journée sont recommandés et contiennent suffisamment de calories, de liquide et de fibres. Les nutritionnistes peuvent guider le patient vers des aliments faciles à consommer et à éviter. Évitez les aliments qui s’effritent dans la bouche, qui ont des graines ou des peaux dures ou qui sont collants. Les exemples d’aliments comprennent les noix, l’ananas, le beurre de cacahuète, le riz, les muffins au maïs/secs et le maïs soufflé. D’autres aliments difficiles ont une consistance mixte, comme les céréales froides avec du lait, les soupes épaisses et les salades avec vinaigrette.
Le besoin de protéines et de suppléments protéiques doit être souligné. Les recommandations incluent la consommation de laits frappés riches en protéines, l’ajout d’un petit-déjeuner instantané au pudding, le mélange de lait en poudre dans une purée de pommes de terre et la salade de viande avec des craquelins. Augmentez les calories en ajoutant du beurre dans une casserole, en ajoutant des sauces à la viande (humidifie également les aliments), en ajoutant de la mayonnaise supplémentaire à la salade de thon et en mélangeant du lait avec une tasse de crème glacée.
Buvez des liquides comme des nectars de fruits épais si des liquides fins descendent dans la trachée. Ils comprennent les laits frappés, le lait de poule et les boissons au yogourt. Le patient peut également épaissir des liquides fluides avec une maison (arrow-root, flocons de pomme de terre instantanés, gélatine et autres) ou des épaississants disponibles dans le commerce.
Si la nourriture prend plus de 30 minutes à être consommée, elle doit être préparée différemment, en changeant la consistance pour qu’elle soit plus facile à manger. Utilisez un mixeur pour modifier la consistance des aliments. Les aliments difficiles à mâcher et à avaler doivent être réduits en purée dans un liquide agréablement épaissi en les mélangeant avec de l’eau, du lait d’amande, du lait de soja, du lait nature ou de la soupe. Ajoutez une gamme saine de poisson, de viande, de légumes et de fruits. Mélangez une soupe de bouillon avec des légumes ou des fruits avec du lait.
Demander l’avis d’un nutritionniste lors de l’examen de ces lignes directrices.
Conclusion
Aucun test unique ne fournit un diagnostic définitif de la maladie de Lou Gehrig. Divers tests sont disponibles pour exclure la myasthénie grave, la maladie de Lyme et la poliomyélite, pour n’en nommer que quelques-uns.
Une fois diagnostiqué, il existe cinq médicaments pour traiter la SLA et d’autres pour traiter la dépression, la raideur, les problèmes de sommeil et plus encore qui accompagnent la SLA. Le soutien nutritionnel est essentiel, car les patients atteints de SLA ont tendance à perdre du poids. Par conséquent, ils doivent demander les services d’un nutritionniste pour recommander des aliments sûrs et nutritifs à manger.
Points clés à retenir
La SLA est une maladie diagnostiquée en excluant d’autres conditions.
La SLA est incurable, mais il existe cinq médicaments pour la traiter.
Les patients atteints de SLA perdent du poids pour plusieurs raisons et ont besoin des conseils d’un nutritionniste pour choisir des aliments sûrs et nutritifs.
