La maladie pulmonaire interstitielle est un groupe de troubles pulmonaires qui affectent les tissus et les espaces autour des alvéoles (sacs aériens) des poumons, appelés interstitium. Il décrit plus de 200 maladies/troubles pulmonaires différents qui endommagent le tissu pulmonaire. Il est relativement plus fréquent qu’on ne le pensait auparavant. On pense qu’une personne est génétiquement prédisposée à la maladie pulmonaire interstitielle. Il montre un modèle d’hérédité/hérédité d’un gène autosomique récessif qui est associé à des erreurs innées du métabolisme. Un âge plus jeune d’apparition de la maladie reflète également l’anticipation génétique, qui est généralement observée chez les parents autosomiques dominants avec des mutations héréditaires de la télomérase.
Les troubles les plus courants affectant les poumons sont la fibrose pulmonaire, les maladies professionnelles, la maladie interstitielle du tissu conjonctif et la sarcoïdose (c’est la croissance de minuscules collections de cellules inflammatoires appelées granulomes). Ils affectent l’absorption normale de l’oxygène dans les poumons.
La pneumopathie interstitielle est une maladie chronique, non maligne et non infectieuse par nature. Les symptômes varient d’une personne à l’autre en fonction de l’évolution de la maladie. Elle touche généralement les personnes âgées de plus de 40 ans. La maladie est progressive et entraîne généralement une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque droite. Elle peut également provoquer une obstruction des voies respiratoires larges, des neurofibromes médiastinaux, bronchiques ou intraparenchymateux, des tumeurs intercostales et une courbure anormale de la colonne vertébrale.
Les causes connues de la maladie pulmonaire interstitielle sont l’exposition aux rayonnements, les troubles du tissu conjonctif, la sarcoïdose, divers médicaments (médicaments chimiothérapeutiques, antibiotiques tels que la ciprofloxacine et certains médicaments psychiatriques) et les conditions génétiques. L’exposition à des agents toxiques tels que l’amiante, la silice, les poussières de bois et les antigènes peut entraîner une maladie pulmonaire interstitielle. Certaines infections virales comme le cytomégalovirus, qui survient principalement chez les patients atteints du VIH, les infections bactériennes comme la pneumonie, les infections fongiques et les infections parasitaires peuvent provoquer des infections pulmonaires entraînant une maladie pulmonaire interstitielle. Conditions médicales telles que les troubles du tissu conjonctif et les maladies hématologiques telles que le lupus érythémateux disséminé , la polyarthrite rhumatoïde , la polymyosite et le syndrome de Sjögren, tous sont des facteurs responsables de la maladie pulmonaire interstitielle.
La pneumopathie interstitielle est la maladie pulmonaire interstitielle idiopathique la plus courante qui représente plus de la moitié des cas de PID. Il affecte principalement les hommes par rapport aux femmes, en particulier dans le groupe d’âge des 40 à 70 ans. Les personnes qui fument régulièrement du tabac courent un risque plus élevé de développer une maladie pulmonaire interstitielle que les personnes qui n’en fument pas.
Les symptômes sont une dyspnée ou un essoufflement, une toux sèche sans expectoration. En cas de maladie prolongée, un gonflement des jambes et une insuffisance cardiaque peuvent également survenir. Les autres symptômes sont une respiration sifflante, une perte de poids, une cyanose (coloration bleutée de la peau et des muqueuses due au manque d’oxygène dans le sang) et un hippocratisme digital.
Diagnostic et traitement de la maladie pulmonaire interstitielle
La maladie pulmonaire interstitielle est diagnostiquée à l’aide de tests de la fonction pulmonaire, d’une tomographie informatisée à haute résolution, de tests d’effort, d’une biopsie transbronchique, d’un lavage bronchioalvéolaire (un échantillon de liquide des sacs aériens est prélevé), d’une radiographie pulmonaire, d’une chirurgie thoracoscopique assistée par vidéo (pour confirmer le diagnostic ) et test des gaz du sang où la quantité d’oxygène présente dans le sang est déterminée.
Le traitement de la pneumopathie interstitielle est plus facile lorsqu’elle est à un stade précoce. Les patients qui fument du tabac doivent être encouragés à arrêter s’ils veulent de meilleurs résultats.
Les antifibrotiques réduisent le développement du tissu cicatriciel et aident à ralentir la progression de la maladie. Les colchicines et la D-pénicillamine ont montré des résultats positifs dans la plupart des cas. Les corticostéroïdes réduisent l’inflammation dans les poumons, mais à long terme, ils provoquent un glaucome, une perte osseuse, une glycémie élevée, une mauvaise cicatrisation des plaies et une sensibilité accrue aux infections.
Une greffe de poumon est nécessaire pour les patients qui ont une maladie pulmonaire interstitielle sévère et qui ne répondent pas aux autres options de traitement. Pour recevoir une greffe, une personne doit être en bonne santé et disposée à suivre le programme médical. L’oxygénothérapie facilite la respiration et l’exercice pour les patients atteints de pneumopathie interstitielle.
La réadaptation pulmonaire est effectuée pour les patients atteints d’une maladie pulmonaire chronique, en fournissant des soins médicaux et un soutien. Il se concentre principalement sur des exercices comprenant des techniques de respiration, ainsi que sur l’éducation, le soutien émotionnel et les conseils nutritionnels.
