Une fenêtre aortopulmonaire (fenêtre AP) est parfois appelée communication septale aortopulmonaire. Ce défaut est très rare, car moins de 0,5 % des cas de cardiopathie congénitale sont des fenêtres aortopulmonaires.
Une fenêtre aortopulmonaire est un trou reliant les deux principales artères provenant du cœur. Ce trou crée une « fenêtre » qui permet au sang de circuler entre l’aorte (l’artère principale qui apporte le sang riche en oxygène au corps) et l’artère pulmonaire (l’artère principale qui ramène le sang appauvri en oxygène vers les poumons pour obtenir plus oxygène).
Dans environ 50 % des cas , la fenêtre AP est la seule malformation cardiaque congénitale . Les autres 50 % des cas sont associés à des malformations cardiaques telles que :
- Communication interauriculaire
- Arc aortique interrompu
- Persistance du canal artériel
- Atrésie pulmonaire
- Tétralogie de Fallot
- Tronc artériel
Comment fonctionne un cœur sain ?
Dans un cœur sain, le côté droit pompe le sang vers les poumons par l’artère pulmonaire, où le sang prend ensuite de l’oxygène et retourne vers le côté gauche du cœur.
Le côté gauche du cœur pompe ce sang riche en oxygène vers le reste du corps par l’aorte.
Les artères sortent toutes les deux du haut du cœur, mais le sang oxygéné qui va dans le corps ne se mélange jamais avec le sang désoxygéné qui va dans les poumons.
Que se passe-t-il avec une fenêtre aortopulmonaire ?
Dans une fenêtre aortopulmonaire, le cœur a une ouverture entre l’aorte et l’artère pulmonaire. Ce trou permet au sang de circuler entre les deux artères. Dans la plupart des cas, il s’agit d’un shunt gauche-droit où le sang de l’aorte s’écoule à travers le trou dans l’artère pulmonaire, ce qui augmente la pression dans les artères pulmonaires et les poumons.
Symptômes
Si le défaut est suffisamment petit, vous ne verrez peut-être aucun symptôme, mais la plupart d’entre eux sont suffisamment importants pour provoquer des symptômes.
Étant donné que le côté gauche du cœur pompe le sang dans tout le corps, la pression dans l’aorte (l’artère menant au corps) est beaucoup plus élevée que la pression dans l’artère pulmonaire.
Lorsqu’une fenêtre AP est présente, le sang dérive de l’aorte vers l’artère pulmonaire et provoque des pressions plus élevées et trop de sang dans l’artère pulmonaire et les poumons. Il s’agit d’une condition connue sous le nom de surcirculation pulmonaire.
Les symptômes de l’hypercirculation pulmonaire comprennent :
- Insuffisance cardiaque congestive
- Croissance retardée
- Infections respiratoires ou pulmonaires fréquentes
- Irritabilité
- Petit appétit
- Mauvaise prise de poids
- Rythme cardiaque rapide
- Rythme respiratoire rapide
- Fatigabilité accrue
Si elle n’est pas traitée, une fenêtre AP entraîne une pression artérielle élevée dans les poumons (hypertension pulmonaire) et une maladie vasculaire pulmonaire (dommages à l’artère allant aux poumons).
Dans les grandes fenêtres AP, le sang se mélange entre les deux artères au lieu de se déplacer uniquement de l’aorte vers l’artère pulmonaire. Le sang riche en oxygène et appauvri en oxygène va et vient entre les deux tandis que le sang avec très peu d’oxygène peut circuler dans le corps. La cyanose (une teinte bleuâtre du lit des ongles et des lèvres) peut être une indication de cette condition.
Causes et facteurs de risque
Une fenêtre aortopulmonaire est une malformation cardiaque congénitale. L’aorte et l’artère pulmonaire ne se séparent pas correctement au cours du développement fœtal. En conséquence, une fenêtre ouverte est laissée entre eux, ce qui permet au sang de circuler au mauvais endroit.
Cette condition n’a aucun facteur de risque environnemental ou génétique connu. Pendant que le bébé se développe dans l’utérus, l’aorte et les artères pulmonaires ne se séparent tout simplement pas comme elles le devraient.
Diagnostic
Votre médecin pourra entendre un souffle cardiaque ou des bruits cardiaques anormaux à travers son stéthoscope. S’ils soupçonnent une malformation cardiaque, ils ordonneront des tests pour déterminer le problème.
Plusieurs tests peuvent donner aux médecins une meilleure vision du cœur et de son fonctionnement :
- Radiographie pulmonaire
- Échocardiogramme
- Cathétérisme cardiaque
- IRM du coeur
Traitement
Une réparation chirurgicale précoce, généralement alors que le nourrisson est encore un nouveau-né, est le traitement recommandé.
Cela aidera à prévenir les maladies vasculaires pulmonaires irréversibles, qui sont des lésions des vaisseaux sanguins dans les poumons. Le médecin appliquera un patch sur le trou pendant la chirurgie pour empêcher le sang de se déplacer et de se mélanger.
Avec une intervention chirurgicale précoce pour réparer la fenêtre AP, un bébé pourra généralement mener une vie saine.
Complications
Des complications peuvent se développer à partir d’une fenêtre AP si elle n’est pas réparée rapidement :
- L’hypertension pulmonaire est une pression artérielle élevée dans les poumons, qui se produit à partir du sang supplémentaire circulant dans l’artère pulmonaire à partir de l’aorte.
- L’insuffisance cardiaque congestive (ICC) peut survenir lorsque les poumons ne peuvent pas gérer le volume de sang qui y est pompé.
- Le syndrome d’Eisenmenger est un ensemble de symptômes résultant d’un flux sanguin irrégulier et d’une pression artérielle élevée dans les poumons et le cœur
- Quelqu’un peut connaître une mort prématurée s’il ne reçoit pas un traitement et une intervention chirurgicale précoces.
Résumé
Une fenêtre aortopulmonaire est un trou entre les deux grandes artères partant du cœur. Trop de sang circule dans les poumons, entraînant une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque congestive. Dans certains cas, le sang peut se mélanger entre les deux artères et empêcher le corps de recevoir du sang entièrement oxygéné.
Un diagnostic, un traitement et une intervention chirurgicale précoces pour réparer le trou offrent aux nourrissons atteints de cette maladie une excellente chance de mener une vie saine.
