Artère coronaire gauche anormale de l’artère pulmonaire

Une artère coronaire gauche anormale de l’artère pulmonaire est un défaut rare des vaisseaux sanguins qui irriguent le muscle cardiaque. Elle est congénitale, c’est-à-dire qu’elle est présente à la naissance, et c’est l’une des anomalies les plus graves des artères coronaires (les vaisseaux sanguins qui irriguent le muscle cardiaque).

L’artère coronaire gauche anormale de l’artère pulmonaire (ALCAPA), également connue sous le nom de syndrome de Bland-White-Garland , est une malformation cardiaque congénitale rare qui affecte 1 naissance sur 300 000 et représente 0,25 % à 0,5 % des cardiopathies congénitales. C’est généralement la seule malformation cardiaque présente mais elle est associée à d’autres anomalies cardiaques dans 5 % des cas.

ALCAPA peut se présenter sous forme de cardiomyopathie (maladie du muscle cardiaque) et est l’une des causes les plus fréquentes de crises cardiaques chez les enfants.

Pour comprendre cette condition, nous devons d’abord savoir comment fonctionne le cœur.

Comment fonctionne normalement le cœur ?

Dans un cœur normal et sain, le sang circule selon un schéma en demi-figure 8. Le sang suit ce schéma :

1. Le côté droit du cœur pompe le sang vers les poumons via un gros vaisseau sanguin appelé artère pulmonaire.
2. Le sang capte l’oxygène des poumons.
3. Le sang coule dans le côté gauche du cœur.
4. Le côté gauche du cœur pompe le sang riche en oxygène dans tout le corps à travers une artère encore plus grande (l’aorte) qui se ramifie pour fournir du sang à tout le corps.
5. La première branche de cette artère fournit du sang riche en oxygène au muscle cardiaque via de petites artères entourant l’extérieur du cœur. Ces petites artères sont appelées artères coronaires.
6. Le sang continue dans tout le corps, fournissant de l’oxygène et des nutriments aux cellules et aux tissus.
7. Le sang, maintenant appauvri en oxygène, retourne vers le côté droit du cœur.
8. Le cœur pompe le sang appauvri en oxygène dans les poumons.

Ce cycle se répète toute la journée, tous les jours.

Quel est le défaut ?

Dans une artère coronaire gauche anormale de l’artère pulmonaire, l’artère irriguant le sang vers le côté gauche du cœur se connecte à l’artère pulmonaire au lieu de l’aorte ; il est attaché au vaisseau sanguin principal qui se dirige vers les poumons avant de les atteindre.

Que se passe-t-il à cause du défaut ?

En raison du défaut ALCAPA, le muscle du côté gauche du cœur n’a pas assez de pression artérielle ou d’oxygène.

Le manque d’oxygène affaiblit le cœur et il ne peut pas pomper efficacement, ce qui entraîne une cardiomyopathie (maladie du muscle cardiaque).

À terme, cela peut provoquer une crise cardiaque ou une insuffisance cardiaque. 90% des nourrissons atteints de cette malformation cardiaque mourront au cours de la première année de vie.

10 à 15 % des nourrissons développeront des vaisseaux sanguins plus petits dans le cœur reliant les deux plus gros vaisseaux sanguins, appelés circulation collatérale. Si suffisamment de sang riche en oxygène est dévié du côté droit du cœur vers le côté gauche, le nourrisson peut vivre jusqu’à l’enfance ou même l’âge adulte.

Un enfant peut ne présenter aucun symptôme ou complication.

Ils peuvent présenter divers degrés de lésions du muscle cardiaque en raison d’un manque d’oxygène (cardiomyopathie ischémique).

Ils peuvent développer des problèmes avec la valve entre les deux chambres du côté gauche du cœur qui ne se ferme pas complètement ( insuffisance de la valve mitrale ).

Si le nourrisson survit à l’âge adulte, le défaut se manifeste généralement par une arythmie cardiaque (rythme cardiaque irrégulier).

ALCAPA Symptômes chez les nourrissons

Les symptômes commencent généralement à apparaître 1 à 2 mois après la naissance.

Ils comprennent:

• Pleurer ou transpirer pendant l’alimentation
• Difficulté à se nourrir
• Rythme respiratoire rapide
• Douleur ou détresse, ressemblant souvent à des coliques
• Irritabilité
• Transpiration excessive
• Respiration sifflante et difficulté à respirer
• Souffle au cœur

Les nourrissons peuvent également développer une affection connue sous le nom de « phénomène de vol coronarien ».

Le côté gauche du cœur pompe le sang dans tout le corps. Le côté droit du cœur pompe uniquement le sang dans les poumons ; la pression artérielle dans l’artère menant au poumon, l’artère pulmonaire, est beaucoup plus basse que dans l’aorte.

Étant donné que la pression dans l’artère pulmonaire n’est pas suffisamment élevée pour pomper efficacement le sang dans l’artère coronaire gauche, le sang refoule dans l’artère pulmonaire, entraînant une insuffisance cardiaque congestive (ICC) et une insuffisance significative de la valve mitrale, comme mentionné ci-dessus.

Parfois, un nourrisson peut devenir un adulte avant que les symptômes ne se développent.

Symptômes chez les adultes

Les symptômes chez les adultes comprennent :

• Troubles du rythme (rythmes cardiaques irréguliers)
• Hypertrophie du coeur
• Évanouissement avec l’exercice
• Fatigue
• Attaque cardiaque; ou infarctus du myocarde (IM)
• Palpitations cardiaques
• Dysfonction ventriculaire gauche (le côté gauche du cœur ne fonctionne pas efficacement)
• Régurgitation de la valve mitrale : la valve entre l’oreillette gauche (partie supérieure du cœur) et le ventricule gauche (partie inférieure du cœur) ne se ferme pas correctement et du sang fuit vers l’arrière.
• Angine persistante (douleur thoracique causée par une diminution de l’oxygène au muscle cardiaque)
• Essoufflement à l’exercice
• Ischémie myocardique silencieuse (lésions du muscle cardiaque sans symptômes)
• Arythmie cardiaque ventriculaire
• Mort cardiaque subite

Comment ce défaut est-il diagnostiqué ?

ALCAPA est diagnostiqué avec des tests qui examinent la structure, les voies électriques et le flux sanguin dans les artères coronaires du cœur. Les tests comprennent une radiographie pulmonaire, un ECG, un scanner, une IRM, un échocardiogramme ou un angiogramme.

Le diagnostic à l’âge adulte est rare , et en cas de mort cardiaque subite, le diagnostic se fera par autopsie.

Comment ce défaut est-il traité ?

Un chirurgien déplacera l’artère coronaire gauche de l’artère pulmonaire vers l’aorte ou créera un tunnel au bon endroit dans l’aorte (réparation Takeuchi). Si la valve mitrale doit être réparée, votre médecin pourra peut-être faire les deux au cours de la même opération. Dans les cas graves, une transplantation cardiaque peut être nécessaire.

Avant la chirurgie, le patient peut être placé sur des médicaments pour aider le cœur à mieux fonctionner, et ils peuvent avoir besoin de rester sur eux même après la chirurgie.

Ils devront également consulter régulièrement leur cardiologue pour s’assurer que le muscle cardiaque guérit et que la fonction de la valve mitrale s’améliore. Ils devront également être surveillés pour les arythmies plus tard dans la vie.

Quelles sont les perspectives de ce défaut ?

Les perspectives d’ALCAPA dépendent de la quantité de circulation collatérale.

Sans traitement, environ 90 % des nourrissons mourront au cours de la première année de vie ; s’ils survivent jusqu’à l’âge adulte, ce défaut peut provoquer une mort cardiaque subite.

Le traitement et la chirurgie peuvent normaliser la fonction du muscle cardiaque et de la valve mitrale dans certains cas.

La capacité de cicatrisation du muscle et de la valve dépend de la quantité de dommages survenus avant la réparation et de la quantité de tissu cicatriciel présent.

Points clés à retenir

Une artère coronaire gauche anormale de l’artère pulmonaire est une malformation cardiaque rare qui affecte les artères coronaires.

Dans cette malformation cardiaque congénitale, l’artère qui irrigue le côté gauche du cœur provient de l’artère pulmonaire au lieu de l’aorte.

En d’autres termes, le côté gauche du cœur reçoit du sang avec un faible niveau d’oxygène et une pression plus faible, ce qui entraîne un reflux de sang et des dommages au muscle cardiaque en raison du manque d’oxygène.

Le traitement est chirurgical pour repositionner l’artère sur l’aorte.

Les références:

Oncel, Guray et Oncel1, Dilek (2013). Origine anormale de l’artère coronaire gauche à partir de l’artère pulmonaire : diagnostic par angioscanner. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3625882/

Weerakkody, Y., El-Feky (2020). M. artère coronaire gauche anormale de l’artère pulmonaire. Article de référence, Radiopaedia.org. https://doi.org/10.53347/rID-9750